什么是库欣综合征
库欣综合征又称Cushing综合征或皮质醇增多症，由多种原因引起肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致，可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。高发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外，长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合征。典型患者根据临床表现即可诊断，不典型者需结合实验室相关检查明确诊断。
临床表现
库欣综合征常有糖皮质激素长期过多分泌，既可导致蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱，也可导致其他多种激素分泌异常。肥胖是比较明显的症状，随着疾病的发展，肥胖逐渐呈向心性分布，其他全身症状逐渐明显。
1.向心性肥胖
病程起初可表现为均匀肥胖，且多为轻到中度肥胖，但随着疾病发展，患者逐渐表现为向心性肥胖。特征性表现是满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪沉积增多、悬垂腹。疾病后期由于肌肉消耗，患者四肢相对瘦小。
2.高血压
高血压通常为持续性，收缩压和舒张压都会有中度升高，并且伴有轻度水肿。约80%库欣综合征患者有高血压症状。
3.蛋白质代谢障碍表现
患者可表现为面色暗红、皮肤菲薄，可清晰看到皮下毛细血管，呈现为多血质面容。腹部、大腿内外侧、臀部等处可见紫纹（特征性表现）。这是因为蛋白质过度分解，皮肤弹力纤维断裂。
4.糖代谢异常
患者可能有糖耐量异常，部分患者可能会出现类固醇性糖尿病。
5.肌肉骨骼异常
可有四肢肌肉萎缩，晚期可见骨质疏松，可出现明显骨痛。
6.性功能改变
患者性腺功能明显减退。女性患者可有痤疮、多毛、月经稀少甚至闭经不育；男性患者可有阳痿、睾丸变小、性欲减退等。
7.造血系统改变
患者血液中中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜酸粒细胞减少，因此患者易合并各种感染。
8.其他
少数患者可见电解质及酸碱平衡紊乱，表现为低血钾性碱中毒。半数患者可见精神状态的改变。异位ACTH综合征患者皮肤可有明显的色素沉着。
诊断标准
典型患者根据临床表现即可诊断，不典型者需结合实验室相关检查明确诊断。
1.血象 血钾降低，代谢性碱中毒、糖耐量降低、红细胞、血红蛋白增多，外周血T细胞、B细胞比例紊乱。
2. 血浆皮质醇水平和昼夜节律测定 正常人皮质醇呈脉冲式分泌，有明显的昼夜节律。 库欣综合征患者血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失。
3. 24小时尿游离皮质醇（UFC）测定
治疗方法
治疗库欣综合征主要是通过手术治疗，去除垂体肿瘤或肾上腺腺瘤，然后通过药物治疗维持患者的身体状况。若手术失败或无法开展手术，患者还可以通过放射治疗。治疗的目的为治疗原发病，降低皮质醇水平，缓解临床症状体征，治疗相关系统的并发症，保护垂体功能，提高生活质量。库欣综合征的预后取决于具体病因。对于由肿瘤引起的库欣综合征，术后容易复发或出现垂体功能减退症。
