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临床资料
一、病例介绍
1.患者基本情况
患者：男性，60岁，汉族，已婚，甘肃兰州人，公务员。
入院时间：2017年6月30日。
主诉：间断上腹痛5年，再发10天。
现病史：患者于5年前（2012年1月）进食油腻食物后出现上腹痛（腹痛性质为钝痛，程度中等，呈持续性），就诊于当地医院，查血清淀粉酶650U/L，诊断为“急性胰腺炎”，予保守治疗后腹痛缓解。2013年11月患者无明显诱因再次出现上腹痛，性质同前，当地医院查血清淀粉酶350U/L，诊断为“急性胰腺炎”，予保守治疗后缓解。2015年8月患者在旅途中无明显诱因再次出现上腹痛，程度较剧，为持续性，当地医院诊断“急性胰腺炎”“胆囊结石伴急性化脓性胆囊炎”，按胰腺炎治疗1周并行腹腔镜胆囊切除后出院。2015一2017年，患者偶有上腹饱胀不适，未治疗，定期行上腹部CT平扫+增强扫描或MRI随访，无特殊异常发现。2017年4月，患者于当地医院复查上腹部CT平扫+增强扫描及MRCP均提示胰头占位，遂于2017年6月来我院就诊，再次行上腹部CT平扫+增强扫描及MRCP，均提示胰头占位可能，胆总管下段截断，胰管、胆总管扩张。2017年6月患者在我院门诊行EUS，提示胰头占位，主胰管、胆总管扩张，腹腔多发淋巴结肿大。患者为进一步诊治于2017年6月30日在我科住院治疗。
既往史：无特殊。
个人史：饮酒20年，每天1～2两（50～100g）；吸烟20年，每天20支；2012年戒烟、戒酒。否认肝炎、结核或其他传染病史，否认过敏史；否认滥用药物史，否认输血史。
家族史：否认高血压、糖尿病、慢性肾病等家族史，家族中无类似疾病患者。
入院前特殊检查：CT检查和MRCP检查。
2.入院查体
腹部可见腹腔镜手术瘢痕，其余无特殊。
3.入院辅助检查
血常规、尿常规、粪常规、生化全套、免疫五项（IgA、IgG、IgM、补体C3、补体C4）、自身抗体、T-SPOT均正常，CA199及CEA正常。
4.初步诊断思维过程
（1）入院时病情总结
……
（2）入院时诊断思路
……
（3）入院初步诊断
①胰腺癌？②慢性胰腺炎？③自身免疫性胰腺炎？
5.后续检查
……
6.最终诊疗思维过程
……
7.最终诊断
IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）。
8.后续治疗方案
根据2015年发表在Arthritis Rheumatology上的《IgG4相关性疾病国际指南共识》，糖皮质激素为IgG4-SC的一线治疗方案。对于该患者，初始予泼尼松龙40mg qd，维持4周，后每2～4周减量5mg。在激素减量过程中，患者病情出现反复，IgG4再次升高，但激素加量后，IgG4水平迅速下降，激素缓慢减量中，目前（2018年9月）用量为10mg/d，后续可逐渐减量至5mg/d维持。
9.后续随访
……
二、疾病诊疗难点
……
三、疾病知识回顾
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