一例侵袭性NK细胞白血病/淋巴瘤的诊疗经验分享

健康   2024-11-24 21:01   上海  

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     42岁女性,因“反复发热25天”入院 ,曾在当地医院就诊时发现轻度贫血和血小板减少。抗感染治疗后症状反复,遂转诊至一三甲医院,先后经抗感染治疗仍发热, 期间查全身PET-CT,考虑为淋巴瘤,遂转诊至笔者医院。如何诊治?


临床资料


一、病例摘要

1.基本情况


女性患者,42岁,因“反复发热25天”,于2016年10月入院。25天前,患者无明显诱因出现发热(体温最高达40.8℃)伴头痛、乏力、心悸、畏寒,多于下午及夜间出现,无寒战、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻、尿频、尿急、尿痛、皮疹、关节疼痛、胸闷、胸痛、盗汗,于当地医院就诊时发现轻度贫血和血小板减少。经拉氧头孢、头孢曲松他唑巴坦抗感染治疗,患者症状反复,遂转诊至一三甲医院。实验室检查显示,血常规WBC 4.15×109/L,Hb 90g/L,PLT 58×109/L;C反应蛋白95.3mg/L,降钙素原1.42ng/L;中段尿培养见大肠埃希菌>100000cfu/ml;血培养见凝固酶阴性葡萄球菌;EB病毒DNA 1.74×105/ml。先后经亚胺培南西司他丁、万古霉素、阿昔洛韦、美罗培南等抗感染治疗,患者体温仍在39.5℃左右波动,且出现血压低,需多巴胺维持。期间查全身PET-CT显示脾大伴代谢增高(SUVmax7.7),全身骨髓代谢弥漫增高(SUVmax8.8),考虑为淋巴瘤,遂转诊至我院。


2.既往


2型糖尿病病史。


3.入院查体


体温39.3℃,脉搏108次/分,呼吸20次/分,血压80/60mmHg。神志清楚,全身浅表淋巴结未触及肿大。口唇无发绀,胸廓无畸形。双肺呼吸音对称,未闻啰音。心律齐,P2>A2,各瓣膜听诊区未闻杂音。腹平软,无压痛、反跳痛,肾区无叩痛,肝、脾肋下未触及。


4.入院前检查


(1)实验室检查:


血常规:WBC(4.15~6.20)×109/L,Hb(90~103)g/L,PLT(58~70)×109/L;C反应蛋白95.3mg/L,降钙素原1.42ng/L;肝功能、心功能、肾功能大致正常。


凝血功能:凝血酶原时间16.1s,活化部分凝血酶原时间47.4s,纤维蛋白原1.32g/L,D-二聚体0.62mg/L。


病原检测:病毒抗体阴性;TORCH阴性;半乳甘露聚糖(GM试验)、真菌葡聚糖(G试验)均阴性;EB病毒DNA 1.74×105/ml;巨细胞病毒DNA阴性;中段尿培养见大肠埃希菌>100000cfu/ml(药敏试验提示为敏感菌);血培养见凝固酶阴性葡萄球菌;血涂片未找到疟原虫。自身抗体检查均为阴性。CEA、AFP、CA125、CA199未见异常。


(2)影像学检查:


胸部CT未见肺内活动性病变;腹部B超可见脾厚径48mm,提示脾大。全身PET-CT显示脾大伴代谢增高(SUVmax 7.7),全身骨髓代谢弥漫增高(SUVmax 8.8),考虑为淋巴瘤。


(3)骨髓穿刺检查:


吞噬细胞占1%,巨噬细胞及血小板减少。


(4)骨髓病理


未见肿瘤细胞。


5.初步诊断


发热待查(疑似噬血细胞综合征),合并葡萄球菌血流感染、泌尿系感染、EB病毒感染。


二、诊治过程


……


三、点睛析评


……


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