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在血液中，血小板扮演着举足轻重的角色，它们就像“血管守护者”，时刻维护着我们的血管健康，防止出血。但当这些守护者数量减少或功能异常时，我们的健康就会亮起红灯。出现的问题千千万，ITP和TTP可以做好鉴别哦~
ITP，全称原发免疫性血小板减少症，是一种自身免疫性出血性疾病。它的特点是患者体内血小板的数量无故减少，而这种减少往往是由于免疫系统的异常活化导致的。免疫系统错误地将血小板视为敌人，从而进行攻击和破坏。TTP，全称血栓性血小板减少性紫癜，则是一种血栓性微血管病。它的发病机制相对复杂，与血管性血友病因子（VWF）的调节失控有关。VWF异常增多，会导致血小板聚集形成血栓，从而引发一系列症状。TTP的发生无明显诱因，可累及任何器官，常见神经系统损害。ITP与TTP诊断需综合考量，详细病史、体检及实验室检查必不可少，特殊抗体检测助力精准鉴别两者。●基于临床排除法，详细询问病史、体检，并检查血常规、外周血涂片、骨髓涂片等。●排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病等。●特殊实验室检查，如血小板糖蛋白特异性自身抗体、血清血小板生成素（TPO）水平测定等，有助于鉴别诊断[1]。●同样需要详细询问病史、体检，并检查血常规、外周血涂片、骨髓涂片等。●重要的是寻找微血管病性溶血性贫血的证据，以及弥漫性微血管血栓形成的迹象和症状。●实验室检查中，抗血浆自身金属蛋白酶ADAMTS13抗体检测是TTP的关键诊断手段[2]。![]()
图源：摄图网
ITP与TTP治疗各异，ITP以药物提升血小板为主，TTP则依赖血浆置换。●一线治疗：糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松）和静脉注射免疫球蛋白（IVIg）是首选，可快速提升血小板计数。●二线治疗：包括促血小板生成药物（如艾曲泊帕、重组人血小板生成素rhTPO）、利妥昔单抗、脾切除术等。●三线治疗：如全反式维甲酸（ATRA）联合达那唑、地西他滨等，适用于前线治疗无效的患者[1]。●首选治疗：血浆置换治疗，以去除血浆中的异常VWF和抗体，迅速缓解症状。●辅助治疗：糖皮质激素、抗血小板药物、利妥昔单抗等，但使用需谨慎，避免增加微血栓形成的风险。●特殊治疗：对于血浆置换治疗无效或复发的患者，可考虑进行脾切除术或免疫抑制剂治疗[2]。![]()
图源：摄图网
ITP的预后呈现多样化特点。大部分ITP患者的病情可以自行缓解，无需特殊治疗，血小板数量会逐渐恢复正常；个别患者需要接受针对性的治疗，如药物治疗或脾切除等，以控制病情；少数患者可能迁延为慢性ITP，病情反复发作，治疗难度较大。相比之下，TTP的预后则更加紧迫和严峻。TTP起病急骤，病情进展迅速，如果不及时治疗，死亡率极高。通过血浆置换，迅速缓解病情。大部分TTP患者在接受血浆置换治疗后可以完全痊愈。但需注意，TTP存在复发风险，患者需要定期随访，及时调整治疗方案。![]()
图源：摄图网
ITP与TTP，虽然都是血小板减少症，但它们的发病机制、临床表现、诊断方法、治疗方式及预后都存在显著差异。面对这两种疾病，我们需要保持警惕，及时就医，精准施策，才能挽救患者的生命，守护健康。
[1]中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版）[J]. 中华血液学杂志,2020,41(08)：617-623.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2020.08.001[2] 中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）[J]. 中华血液学杂志,2022,43(01)：7-12.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.01.002
