原发免疫性血小板减少症(ITP)的病因主要是机体免疫系统紊乱,导致血小板破坏过多和/或生成减少。然而,免疫系统为何会发生紊乱的原因目前尚不明确。部分患者病因可能与感染有关,但也有部分病因无从查起。
一、免疫因素
自身抗体产生:
机体产生针对血小板的自身抗体,导致血小板被单核 - 巨噬细胞系统过度破坏。这些抗体可以结合在血小板膜表面,使血小板易于被脾脏、肝脏等器官中的巨噬细胞识别并吞噬。
自身抗体产生的原因可能与遗传易感性、环境因素触发的免疫异常反应等有关。
T 细胞免疫调节异常:
T 细胞功能失调在 ITP 的发病中也起着重要作用。辅助性 T 细胞(Th)亚群失衡,如 Th1/Th2 比例失调、Th17 细胞活性增加等,可能导致免疫炎症反应增强,促进血小板破坏。
调节性 T 细胞(Treg)数量减少或功能缺陷,不能有效抑制自身免疫反应,从而使针对血小板的免疫攻击持续存在。
二、感染因素
病毒感染:
某些病毒感染可能与 ITP 的发病相关,如人类免疫缺陷病毒(HIV)、丙型肝炎病毒(HCV)等。
病毒感染可能通过多种机制诱发 ITP,例如直接感染巨核细胞,影响血小板生成;激活免疫系统,导致自身抗体产生;或者改变血小板表面抗原,使其成为免疫攻击的目标。
细菌感染:
细菌感染,如幽门螺杆菌(Hp)也可能在一定程度上诱发 ITP,但具体机制尚不明确。可能与细菌毒素引起的免疫反应、感染导致的炎症介质释放等有关。
三、其他因素
药物因素:
某些药物可能会诱发 ITP,如抗生素、解热镇痛药、抗癫痫药等。药物诱发 ITP 的机制可能包括直接损伤血小板、诱导自身抗体产生或形成免疫复合物等。
妊娠因素:
女性在妊娠期间可能会发生 ITP,或许与妊娠期间激素水平变化、免疫系统调节改变等因素有关。
总之,原发免疫性血小板减少症的病因是复杂的,涉及免疫、感染、遗传等多个方面,目前仍在不断的深入研究中。