ITP是免疫性血小板减少症的英文缩写。广义讲,包括原发和继发性(各种原因如结缔组织病、肿瘤、药物等)免疫性血小板减少症。狭义讲,就是原发性免疫性血小板减少症。通常我们所说的ITP指的是原发性免疫性血小板减少症。要想了解这个疾病,需明确三个概念:原发性、免疫性、血小板。
血小板形态:血液中有三种细胞(如下图):白细胞、红细胞和血小板。紫色、最小的细胞便是血小板,或散在或成簇分布。血小板数:100-300×109/L左右或10-30万/uL,医生习惯上讲后者,并省去单位,比如血小板20×109/L,就是2万,血小板1×109/L,就是1000。血小板功能:当血管出现破裂的时候,血小板会迅速发生聚集粘附,堵在血管破口,起到止血功能。如果血小板数目较低,尤其低于3万时,聚集起来的血小板凝块比较小,可能不足以堵住血管的破口,就会出现出血不止。血小板哪里来的:血小板是骨髓的巨核细胞生出来的。可以把巨核细胞比作血小板的“父母或老祖宗”。巨核细胞生产出来的血小板其中2/3会源源不断地运送到外周血行使止血的功能,1/3运送到脾脏贮存。血小板的寿命一般为7-9天。巨核细胞对血小板的生产和血小板自身的衰老破坏一般处于动态平衡中。血小板为什么会减少:巨核细胞由于种种原因生产不出来或者血小板由于种种原因受到破坏、寿命缩短,会造成血小板减少。血小板破坏最常见的原因就是免疫破坏(血小板减少的诊治)。 免疫是人体的重要系统。正常情况下,免疫可以抵御外界、细菌、病毒等致病菌的侵袭,还可以清除人体的代谢产物、毒素、衰老细胞,并可以监视肿瘤的发生,而对人体正常组织和细胞不产生破坏和清除(此为免疫耐受)。当人体免疫系统出现紊乱的时候,对自身血小板不能进行正常识别,认为自身血小板为异己物质,从而产生过度破坏,还会对血小板的父母——巨核细胞产生破坏。
原发相对于继发。继发就是有明确的病因,包括:免疫风湿性疾病,比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等;淋巴增殖性疾病;药物;感染等。原发:就是没有明确诱因,机体免疫系统直接对血小板和/或巨核细胞产生破坏。
因此,原发性免疫性血小板减少症实际上是一种没有明确诱因的血小板遭到免疫破坏的出血性疾病。