肖溶
主任
- 常州第二人民医院血液科 主任医师 医学硕士
- 从事内科血液学临床、教学、科研工作，具有丰富的临床经验
第一次入院
患者倪某，男性，66岁，职业：农民，于2022-05-17因“血痰1天”入院。患者5-16晚无明显诱因咳出少量血痰，感咽部不适，无畏寒发热咳嗽，无胸闷气急，至我院耳鼻喉科急诊：咽喉壁及舌根淋巴滤泡增生，余未见明显异物，查血常规（急诊） (2022-05-16 23:08)：血小板27×109/L。次日门诊复查血常规 (2022-05-17 08:34)：血小板计数30×109/L。
入院查体：皮肤未见瘀斑瘀点，口鼻未见出血，两肺呼吸音清，心率76次/分，律齐，腹软，无压痛，肝脾无肿大，双下肢无水肿。
入院后完善相关检查：
Ø 血常规：WBC5.67×109/L, Ly0.88×109/L, Hb141g/L, PLT28×109/L，CRP<0.5mg/L
Ø 肝肾功能心肌酶电解质、凝血常规、传染病指标、肿瘤指标均无异常
Ø ESR/RF/ASO/免疫球蛋白/补体/ANA/ENA多肽抗体/甲功全套无异常
Ø 血细胞分类：分叶核粒细胞82% ，成熟淋巴细胞14%
Ø T细胞亚群CD3-CD19+15.6% ，CD3+CD4+54.03%，CD4/CD8 3.5。
Ø 抗心磷脂抗体测定组合ACA：抗心磷脂ACA-IgM(定量)28.5CU稍高
Ø 血抗幽门螺旋杆菌抗体阳性（+），后5-24、5-30两次碳13吹气试验为阴性。
Ø 心电图：窦性心律不齐
Ø 彩超：甲状腺未见明显肿块,浅表未见明显肿大淋巴结。肝囊肿 胆、胰、脾、双肾未见明显异常。
Ø 肺部CT(平扫)：两肺微小结节，两肺下叶支气管扩张伴感染，气管憩室
Ø 骨髓形态：粒细胞增生明显活跃，红系、巨核系增生活跃，血小板少见，环片一周见到巨核细胞7个，血小板少见。染色体正常男性染色体核型。
建议换部位复查骨髓及骨髓活检拒绝
诊断: 免疫性血小板减少症
出血风险评估: 出血评分3分
治疗：入院后口服维血宁，因肺部CT提示感染，予头孢联合左克抗感染，请呼吸科会诊考虑无感染症状体征，既往病灶可能，后停抗感染治疗；5-19出现口腔血疱，予静丙25g（1天）、重组人血小板生成素1支 qd共14天、地塞米松30mg×4d治疗，地米用药结束后血小板开始缓慢升高，出血好转，期间予促进胃肠消化动力对症治疗。
本次治疗血小板变化值
第二次入院
患者于7月8日再次，入院，再次入院时血常规(2022-07-08 ) 血小板43×109/L，入院复查抗心磷脂抗体正常。予以7-8开始地塞米松40mg×4d，重组人血小板生成素1支 qd升血小板治疗，7-16开始血小板升高，7-19出院继续重组人血小板生成素 1支一周三次皮下注射维持。
第二次入院血小板变化情况
第三次入院
2022年7月下旬患者出院后间断重组人血小板生成素维持治疗，血小板100~200×109/L，停用重组人血小板生成素后血小板下降，8月初南京就诊开始中药治疗，9月停用重组人血小板生成素，9-30复查血小板70×109/L。门诊血常规(2022-10-07 ) 血小板计数48×109/L再入院。
诊治过程：入院10-11开始予甲强龙80mg qd×6d，10-17 血小板升至61×109/L出院重组人血小板生成素间断维持治疗；查抗核抗体阳性(+)53.89RU/mL，抗SS-B抗体阳性(+)53.35RU/ml，请风湿科会诊建议唇腺活检，患者拒绝。后风湿科门诊查唇腺B超无异常，外送金域自身抗体均阴性。
第三次入院血小板变化情况
三次入院血小板变化及用药情况汇总
第四次入院
2022-11-29在本院行“内镜下胃黏膜切除术[EMR]”(PLT76~143×109/L)；2023-6-7在本院行直肠黏膜悬吊术；痔切除术伴肛门成形术；痔结扎术；肛门成形术(PLT79×109/L) 。术后出院曾有发热（疑新型冠状病毒感染）。当地血常规(2023-08-08 ) 血小板计数27×109/L再入院。
诊治过程：复查甲功/ANA/ENA均阴性；骨髓形态环片一周见巨核细胞9个，结论粒系、红系、巨核系增生活跃，血小板少见；骨髓染色体正常核型；免疫分型未见异常；骨髓活检增生大致正常，粒红巨三系细胞增生伴巨核胞形态轻度异常，形态学未见原始细胞明显增多。
排除继发性疾病检查
2023-8-8入院后予重组人血小板生成素治疗，血小板仍下降，后加用中药、维血宁、巨和粒治疗，血小板上升缓慢未升至正常，患者非常焦虑，8-18开始加用海曲泊帕口服治疗，初三天每日一粒，8-21起每日2粒，血小板上升不明显，并感腹胀胃不适，共服用三盒。
第四次入院血小板变化情况
第五次入院
2023-09-08血常规PLT30×109/L再入院。
诊治过程：入院再评估甲功、ANA、ENA、ANCA均阴性，抗心磷脂 ACA-IgM 64.2CU。入院继续海曲泊帕5mg qd，9-8起重组人血小板生成素 1支 qd共14天皮下注射，地塞米松40mg×4天，血小板仍下降，9-16停海曲泊帕，9-16/17静注人免疫球蛋白15g×2天，9-19开始皮下注射罗普司亭180ug，9-25苏大附一院门诊血小板32×109/L，血细胞分类正常。
第五次入院血小板变化情况
本病例特点
老年男性，反复血小板减少2年余
一线治疗方案使用过糖皮质激素、静脉丙球
二线治疗使用过rhTPO、IL-11、海曲泊帕
罗普司亭治疗10月，最初3月注射时间间隔7~22天，近半年余注射间隔时间19~27天维持血小板最低78×109/L
病例总结
倪先生的治疗经历是一个充满挑战和希望的故事。他的坚持和我们的努力共同书写了这个故事的结局。在与疾病的斗争中，我们始终秉持着专业、耐心和关爱的态度，为患者提供最优质的医疗服务。相信未来可以为患者带来更多的希望和健康。最后也非常的感谢罗普司亭这个药让我们血液科医生有了更好的治疗武器，为患者提供更好的保障。
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