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中国儿童高级别胶质瘤诊疗指南（2024 版）

学术 2024-10-31 20:04 浙江

为了规范化指引儿童高级别胶质瘤（PHGG）的诊断和治疗，本指南将从 PHGG 的影像学检查和评估、病理学检查和诊断、外科手术、放疗以及系统性治疗原则几方面进行阐述和推荐，供从事儿童神经肿瘤诊疗的医务工作者参考。

影像学检查和评估

推荐意见 1：基础 MRI 序列应包括 T1 加权成像（T1WI）、增强 T1WI、T2 加权成像（T2WI）、液体衰减反转恢复序列（FLAIR）、弥散加权成像（DWI）和 PWI。用于术前诊断评估和术后即刻复查（术后 72 h 内最佳）(证据等级：高；推荐强度：强）。

推荐意见 2：CT 是快速评估术后即刻情况以及评价急性颅内出血、脑室扩大和分流相关情况的理想方法。CT 也适用于存在植入物或异物等 MRI 禁忌证的患者（证据等级：高；推荐强度：强）。

推荐意见 3：PET 通常与解剖成像相结合，可用于区分肿瘤与放射性坏死、肿瘤分级或识别需要进行活组织检查的侵袭性病灶，多作为补充检查。PET 更有助于识别高级别肿瘤。（证据等级：中；推荐强度：强）。

推荐意见 4：疗效评估应将影像学表现与临床症状结合（证据等级：中；推荐强度：强）。

外科手术原则

推荐意见 11：术前需对 PHGG 患儿进行充分的评估，包括患儿一般情况的评估、实验室检查、影像学检查和多学科讨论（证据等级：高；推荐强度：强）。

推荐意见 12：对于中线部位（脑干和丘脑）弥漫性生长的 PHGG，通过立体定向活组织检查可以获得肿瘤组织和进一步的分子病理学信息；对明确分子分型、指导预后或靶向治疗具有明确意义（证据等级：高；推荐强度：强）。

放疗原则

推荐意见 13：放疗作为年龄 > 3 岁 PHGG 患儿的标准治疗方案，推荐术后 4~8 周内尽早开始放疗（证据等级：中；推荐强度：强）。

推荐意见 14：DIPG 目前缺乏有效的全身治疗方案，放疗仍是标准治疗方法（证据等级：中；推荐强度：强）。

推荐意见 15：对于复发性 PHGG 及 DIPG，再程放疗可一定程度上缓解患儿的神经功能缺损症状、控制肿瘤的生长，是可选的治疗方案（证据等级：低；推荐强度：弱）。

推荐意见 19：放疗靶区范围的确定需要参考术前和术后 MRI 影像。CTV 通常为 GTV 外放 10~20 mm，并根据解剖位置进行调整（证据等级：中；推荐强度：强）。

推荐意见 20：PHGG 放疗总剂量需达到 54~60 Gy，分割剂量为 1.8~2.0 Gy/F，放疗同期可予司步化疗提升疗效（证据等级：中；推荐强度：强）。

推荐意见 21：DIPG 放疗的总剂量为 54 Gy，单次剂量为 1.8 Gy/F（证据等级：中；推荐强度：强）。

系统性治疗原则

推荐意见 22：术后 48 周内开始放疗联合同步替莫唑胺治疗，及辅助替莫唑胺（单药或联合洛莫司汀）全身治疗（证据等级：高；推荐强度：强）。

推荐意见 23：对于年龄 < 3 岁的婴幼儿，推荐仅行化疗，待患儿 3 岁后再行放疗。化疗可采用环磷酰胺、长春新碱、顺铂和依托泊苷，或长春新碱、卡铂和替莫唑胺组成的方案（证据等级：高；推荐强度：强）。

推荐意见 24：BRAF V600E 突变型肿瘤患儿可选用达拉非尼、曲美替尼、维莫非尼等 BRAF 突变抑制剂和（或）MEK 抑制剂治疗（证据等级：中；推荐强度：弱）。

推荐意见 25：TRK 融合阳性患儿可考虑选用拉罗替尼或恩曲替尼（证据等级：高；推荐强度：强）。

推荐意见 26：超突变肿瘤患儿可应用纳武利尤单抗、帕博利珠单抗等免疫检查点抑制剂（证据等级：低；推荐强度：弱）。

推荐意见 27：根据肿瘤分子病理检测结果选择药物，进行靶向治疗，治疗过程中需密切监测并及时处理相关不良反应（证据等级：高；推荐强度：强）。

推荐意见 28：对于一般情况较差或缺乏治疗靶点的患儿，可进行姑息性化疗，以缓解症状、改善生命质量，需将患儿预后提前告知监护人（证据等级：中；推荐强度：弱）。

▼ 点击「阅读原文」，查看下载指南原文

http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzA5NjY5ODgwNA==&mid=2653057538&idx=3&sn=bf677169e845c2f179179c7312990c14

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