![]()
分享一个发生在 6 月的病例，患儿女，6 岁 9 月，身高：140 cm，体重：21 kg。发热 9 天，咳嗽 7 天。
患儿 9 天前无明显诱因出现发热，体温最高 41.2 ℃，予退热药口服体温可降至正常，但易反复，每天约 4～6 次热峰，无寒战抽搐。2 天后开始出现伴有咳嗽，干咳为主，夜间较多，非痉挛样咳嗽，无鼻塞流涕，无乏力盗汗，偶诉一过性腹痛，无头晕头痛，无尿急尿痛，无胸痛胸闷，无腹胀腹泻等。病初时在当地诊所就诊予「阿奇霉素（2 天）、奥司他韦颗粒（2 次）、咳嗽水、静脉输液（3 天）」等治疗（具体不详）后患儿病情较前稍有缓解，但昨日患儿病情再次加重伴气促、呼吸困难，遂至当地医院住院治疗（6.28～6.29）。完善胸部 CT 检查提示左下肺实变伴胸腔积液，予「鼻导管吸氧、青霉素钠抗感染、布地奈德 + 特布他林雾化」等治疗后患儿仍有气促、反复发热、咳嗽，治疗效果不理想。为进一步诊治，遂经 120 转入我科，拟「重症肺炎」收入我科治疗。病程中患儿精神、反应一般，睡眠一般，胃纳欠佳，大小便正常。体温 38.3℃，呼吸 45 次/分，脉搏 120 次/分。神志清，精神、反应一般，皮肤无皮疹，咽无充血，未见脓性分泌物，口周无发绀，吸气三凹征阳性。双肺呼吸音粗糙，左肺呼吸音减低，双肺可闻及湿啰音及喘鸣音。心律齐，心前区未闻及杂音，四肢末梢循环 2 s。神经系统查体阴性。外院辅助检查：（外院）06-29 胸部 CT：左肺下叶实变，左侧胸腔少量积液。入院后首日辅助检查：06-29 血常规：白细胞数 6.2 × 10^9/L、中性粒细胞百分比 71.6 %、淋巴细胞百分比 24.7 %、血红蛋白浓度 108 g/L、血小板数 175 × 10^9/L、超敏 C 反应蛋白 58.52 mg/L。PCT：0.41 ng/mL。血沉：17 mm/h。CK-MB：24 U/L，CK：367 U/L，BNP：90 pg/mL。肺炎支原体定量肺炎支原体 IgM 3.15。（二）病例特点：患儿系学龄前期儿童，起病急，病程中以反复咳嗽伴发热为主要表现，伴气促、呼吸费力，精神反应差。（三）初步处理：予告病重，持续低流量吸氧，持续心电血氧饱和度监测。（四）初步诊断思路：肺部听诊左肺呼吸音减低，可闻及少许细湿性啰音，结合入院查 CRP、IL-6 升高，白细胞以中性粒细胞升高为主，肺炎支原体 IgG、IgM 滴度明显升高，胸部 CT 提示肺部炎症，并部分实变及左侧胸腔积液，支持诊断重症支原体感染性肺炎，但不能除外细菌感染可能。（五）进一步处理：予哌拉西林钠他唑巴坦钠钠（6.29-7.9）联合阿奇霉素（6.29-7.5 结合院外共 7 天）抗感染、甲强龙抗炎及减少肺部渗出（30 mg q12 h，6.29-6.30）、盐酸丙卡特罗口服液口服、雾化等治疗，完善呼吸道 13 项病原学检查进一步明确病因。血常规：白细胞数 8.0 × 10^9/L、血红蛋白浓度 107 g/L ↓、血小板数 188 × 10^9/L、超敏 C 反应蛋白 29.31 mg/L ↑。ENA + dsDNA 抗体 IgG：抗核抗体 220.00 AU/mL ↑、抗 SS-A 抗体 IgG 33.70 AU/mL ↑、抗 SS-B 抗体 IgG 26.20 AU/mL ↑。血常规：白细胞数 9.9 × 10^9/L、中性粒细胞百分比 73.8 %、淋巴细胞百分比 16.4 %、血红蛋白浓度 97 g/L、血小板数 307 × 10^9/L、超敏 C 反应蛋白 29.62 mg/L。![]()
![]()
金域呼吸道十三项病原学回报示：肺炎支原体（序列数 24509），对大环内酯类耐药（耐药基因 23S rRNA 的 A2063 G 基因位点的突变，大环内酯分子和核糖体的亲和力降低，导致肺炎支原体对大环内酯类药物耐药）。07-03 胸部 CT 提示：1、两肺感染征象，左肺下叶实变/不张，左主支气管、左侧肺叶及分支支气管狭窄、阻塞，左侧胸腔少-中等量积液。2、心脏稍大，心包少量积液征象。![]()
![]()
![]()
07-03 左侧胸腔第 10 后肋以下见液性暗区，液体最深处 8 mm。（一）修正诊断：1、肺炎支原体肺炎（重症）；2、川崎病伴冠状动脉瘤。（二）诊断分析：追问病史，患儿病程长，病程中以反复发热为主要表现，发热超过 5 天，曾有一过性口唇皲裂，查 CRP 明显升高，心脏彩超提示左前降支冠脉瘤，故诊断川崎病合并冠脉瘤。但患儿无眼红，无手足硬肿，无皮疹，无浅表淋巴结肿大，实验室检查 ESR 无增高，无肝损，无低白蛋白血症，无尿白细胞升高，无血小板升高，考虑不完全川崎病。（三）主要治疗：完善彩超后，治疗上加用免疫球蛋白 1 g/(kg·d)（7.1~7.2），阿司匹林 250 mg/次 tid（7.1 起）。患儿予丙球治疗后发热较前有改善，复查炎症指标示 CRP 较前下降，虽查铁蛋白、甘油三酯升高，肝酶轻度异常，但无三系及 FIB 下降，不支持嗜血细胞综合征。患儿 ENA + dsDNA 抗体 IgG 示 ANA、抗 SSA 及抗 SSB 阳性，追问平素无脱发、口腔溃疡、皮疹、关节疼痛等，无明显体重下降，考虑感染后免疫紊乱可能性大，建议 1 月后复查 ENA + dsDNA 抗体 IgG。患儿监测体温再次反复，考虑为阿奇霉素抗耐药支原体疗程不足，以及丙球无反应型川崎病综合作用引起（需进一步观察再做判断）。依据指南诊疗方案 [1]，川崎病体温仍反复时，优先予加用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠每次 20 mg ，2 次/日，3～5 天后减量（20 mg q12h [7.7~7.11]，20 mg qd [7.11~7.13]）。如观察 1～2 天仍后发热，则建议再用免疫球蛋白 2 g/kg，继续用阿司匹林。患儿体温开始正常，大剂量阿司匹林口服治疗第 7 天，体温正常 24 h+，予以减量。改阿司匹林 100 mg qd 口服，加用双密达莫片 37.5 mg bid 口服抗凝。进一步完善纤维支气管镜 + 肺泡灌洗术 + 胸穿穿刺引流治疗。门诊复查胸部 CT（对比 07-04）示两肺感染复查，病灶较前明显吸收、减少，左肺下叶部分复张，左主支气管、左侧肺叶及分支支气管狭窄、阻塞较前明显改善，左侧胸腔积液基本吸收；复查心脏 B 超提示冠脉无异常，胸水、心包积液基本吸收，心电图正常，血常规 CRP 正常，恢复可，建议继续随访评估。
KD 最重要的心血管并发症是冠状动脉病变，80% 以上冠状动脉病变始于病程 10 d 内，其发生率高达 32%～50% [2]。近期一项纳入 31 篇文献的 meta 分析得出结论，MP 感染增加了 KD 患儿 CAL 的发生 [3]。
川崎病（KD）的病因最常见为ＭP 感染，MP 感染发生 KD 的机制可能是因为其有超抗原物质的存在，可促使人体免疫失调，从而出现全身多系统反应的损害及相应临床特征，临床表现与川崎病相似 [4]。
两者发病于同一人，更给诊断增加困难，漏诊误诊可能性大，延误诊治最终导致了冠脉瘤发生。
本例患儿院外反复高热，提示支原体感染，呼吸道病原学提示耐药型，优先予阿奇霉素足疗程（7 天）治疗，期间合并不完全川崎病，予丙球（2 g/kg）抑制免疫反应，体温好转后有反复，加用甲强龙抗炎，体温逐渐恢复正常，再次予阿奇霉素（第二疗程共）巩固治疗 3 天，患儿无复发。
回顾该治疗过程，患儿虽未达到难治性支原体感染诊断标准，包括丙球无反应型川崎病，但在抗感染同时予丙球治疗，体温出现反复引起我们对难治性支原体感肺炎及丙球无反应型川崎病可能性的鉴别思考，帮助我们复习此类疾病的指南诊疗，有重要临床案例学习意义。
[1] 樊志丹, 俞海国, 胡坚等. 中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之四——川崎病 [J]. 中国实用儿科杂志,2023,38(07):481-488.DOI:10.19538/j.ek2023070601.[2] McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association [published correction appears in Circulation. 2019 Jul 30;140(5):e181-e184]. Circulation. 2017;135(17):e927-e999. doi:10.1161/CIR.0000000000000484[3] 王淑敏,李雪军,张奕星,等. 肺炎支原体感染与小儿皮肤黏膜淋巴结综合征发生冠状动脉损伤相关性的Meta分析[J]. 中国全科医学,2023,26(20)：2532-2539.[4]张清友，杜军宝. 不完全川崎病诊断现状 [J]. 中华儿科杂志，2006，44（5）：339-341.
