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第12届PCV论坛
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编者按
急性渗出性多形性卵黄样黄斑病（acute exudative polymorphous vitelliform maculopathy，AEPPVM）属于一种罕见的副肿瘤综合征，其特点为浆液性视网膜脱离和视网膜下高自发荧光物质在后极部聚集。此病症的发病机制与癌症患者体内自身抗体与视网膜或视网膜色素上皮抗原发生交叉反应，进而引发的视网膜损伤密切相关。在2024年海峡两岸医药卫生交流协会眼科学专委会第十二届PCV论坛暨黄斑病年会上，昆明医科大学第一附属医院李燕教授向与会者报告了一例67岁女性患者的AEPPVM病例，并对该病症的临床表征、影像学特点及进展研究进行了全面而深入的剖析。
李燕 教授
二级教授，博士研究生导师 享受国务院政府津贴，云岭学者 中华医学会眼科学分会眼底病学组委员 中国医师协会眼科医师分会全国委员 云南省眼科学会眼底病学组组长 云南省医师协会眼科学分会副主任委员 中国微循环学会理事 眼微循环专业委员会常委 中国女医师协会眼科分会常委 主持国自然基金4项及省部级基金共18项，获得云南省自然科学一等奖及省科技进步一等奖各1项（排名第一）。培养博士及硕士研究生80余人。
病例回顾：在光影交错中探寻诊疗之路
患者基本情况
患者信息：女性，67岁。 主诉：双眼视力逐渐下降，已持续三年有余。 现病史：患者自诉双眼屈光不正多年，3年前觉双眼视力逐渐下降，且矫正验光后视力未见提高。患者误以为是“白内障”，并未及时就医。近期，自觉症状加剧，左眼下方出现黑影遮挡并伴有“闪光感”，遂前来就诊。 既往史：患者于2013年确诊“直肠癌”，手术治疗后化疗了8个疗程（未行免疫治疗或靶向治疗）；患有“甲状腺结节”（良性），术后长期口服左甲状腺素钠片；否认糖尿病、高血压等慢性心血管病史。
眼科检查
OCT检查
眼底照相检查
OCTA检查
En-face OCT检查
FFA+ICGA检查
Slo-AF检查
延伸思考：AEPPVM的临床洞察
AEPPVM影像学特点
自发荧光：早期阶段，浆液性泡性隆起区域呈现低自发荧光；随着视网膜下黄白色物质的逐渐积聚，呈高自发荧光。 荧光造影：荧光素眼底血管造影（FFA）早期可见到淡高荧光，造影中晚期则出现荧光着染。而在吲哚青绿血管造影（ICGA）检查中，浆液性脱离的区域表现为低荧光，早期病灶处则可见淡高荧；对于存在多个黄色沉积物病灶的患者，ICGA检查可呈现为团状高荧光；晚期则呈现出高低荧光斑驳的复杂表现。 OCT：早期阶段，OCT即可清晰地显示出视网膜下的积液；椭圆体带增厚；无论浆液性脱离的位置如何，OCT都能在视网膜外表面发现一层异常增厚的物质。随着时间的推移，网膜下区域呈现出高反射改变。在OCT图像上，视网膜下卵黄样浆液性脱离区域通常清晰可见。
AEPPVM自然病程的相关研究
中心凹下浆液性视网膜脱离吸收时间在2-5个月，10例中有7例完全吸收，剩下的黄色沉积物长时间存在，甚至数年； 诊断时的视力范围为20/20至20/100（平均值，20/40），在随访期间改善或保持稳定在20/20至20/100（平均值，20/30），除了1例患者。另外两名视力约为20/100的患者在至少3年内没有显示出明显的改善；然而，他们没有进一步恶化。
总结
AEPPVM作为一种极为罕见的副肿瘤综合征，其临床表现错综复杂且多变。李燕教授通过一则精心挑选的病例，全面而深入地展示了该病症的影像学特征及其自然病程的演变。借助先进的医疗技术，如自发荧光检测、荧光造影以及OCT等检查手段，眼科医师能够清晰地观察到病灶的动态变化，为疾病的准确诊断提供了有力支持。尽管目前尚无特效治疗方法，但多数AEPPVM患者视力可保持稳定或有所改善。该病例也是一个警示，提醒我们在临床工作中，面对类似临床表现的患者时，应时刻保持警惕，不放过AEPPVM这一罕见可能。尤其对于那些有肿瘤病史的患者，更应仔细甄别。同时，对于初来眼科就诊、对自身肿瘤病史一无所知的患者，我们应怀揣一颗敏锐的心，通过细致检查，或许能意外发现全身其他器官肿瘤。这样的诊疗过程，不仅能为患者赢得了宝贵的治疗窗口，也将充分展现眼科医师深厚的专业素养与高度的责任心。
参考文献
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4. Laouani, A, Makhoul, D, Abramowicz, S, et al. [Acute exudative paraneoplastic polymorphous vitelliform maculopathy presenting as a masquerade syndrome]. J FR OPHTALMOL. 2022; 45 (7): 831-835. doi: 10.1016/j.jfo.2021.10.021
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（来源：《国际眼科时讯》编辑部）
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