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本次的“专家问答”栏目邀请解答疑问的专家是中山大学附属肿瘤医院儿童肿瘤科甄子俊教授。![]()
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甄主任擅长的是恶性肿瘤的诊治，尤其在恶性淋巴瘤和常见实体瘤（髓母细胞瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、尤文氏肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤和生殖细胞瘤）的临床和基础方面有深入研究。Q：5岁男孩，4月初反复发烧十天，4月18日发现肿瘤，5月13日手术切除，6月7日病理报告确诊肾上腺皮质癌。后病理切片送往美国，9月9日美国St.Jude和费城儿童医院分子检测报告排除ACC，诊断改为EWSR:ATF1融合基因突变。请问：孩子目前的情况应该怎么处理？肿瘤石蜡块已经用完了，本人手里还剩最后六七片白片可用。要怎么给孩子确诊病因和安排治疗方案呢？A：病理不明确的情况下治疗会很盲目。不同的恶性肿瘤治疗方案差别很大，建议把病理玻片多送几家医院会诊，特别是肿瘤专科医院对肿瘤的诊断能力更强，经验更多。如诊断意见有争议，以多数人的意见为准。手术已切除肿瘤，应该能切很多白片，不会没有的。Q：6岁女孩，孩子诊断为左大腿腺泡横纹肌肉瘤，跟 PAX7 融合，肿瘤大小当时为 6.9X3.3X3.1cm，全身无转移，定的方案为全程 vac 方案，初步定为十三个疗。手术是在第二疗后进行。边缘阴性，目前进行到了第十个化疗。放疗在第五个疗结束的，同步疗为 vi 方案。（1）全程 vac 方案，因为腺泡横纹肌肉瘤比较敏感，担心方案会耐药。会有这个方案耐药的情况吗？（2）对于腺泡的横纹肌肉瘤，当时肿瘤比较大，在治疗上是不是积极点，对化疗方案上后期加上几个疗。有必要上 vdc、IE 等方案吗？A：治疗很规范，在化疗后肿瘤缓解得很好的情况下，一般术后就不改方案。本病可供选择的方案不多，不适宜频繁更改。而且还要考虑毒副作用的问题。因术后已无肿瘤，属于无可评价病灶的情况，是否耐药不知道的，是按经验完成全部治疗。对于腺泡型横纹肌肉瘤，没有依据证明后面改用其他方案能提高疗效。Q：5岁女孩，发现左大腿有鸡蛋大小硬块，在当地医院进行切除手术，病理下来后确诊腺泡型横纹肌肉瘤，手术记录包膜完整，边缘清晰。一疗后进行二次扩切手术，扩切手术边缘四周病理阴性。身体部位无转移，基因检测1和7融合。请问：我们这种五年生存期预后如何，复发率高吗？若复发还有其他适合的高危方案吗？A：这种属于中危的横纹肌肉瘤，目前治愈率约60%~70%，复发率约30%左右。复发后无标准治疗方案，一般选用跟以前不一样的化疗方案，并根据具体病情，联合手术、放疗等方法。也可适当选用一些靶向药物联合治疗。Q：11岁女孩，6岁因头疼查出小脑肿瘤，在当地医院做了手术，病理定为血管外皮细胞瘤，后来做了基因检测，把病理结果推翻了，让定期复查。今年7月复查发现椎管内占位，延髓处肿瘤，在北京一家医院做了手术，病理定为尤文肉瘤。后来拿2019年和2024年两次的病理切片去了北京另一家医院会诊，也是说属于尤文肉瘤。请问：我从手机上查资料都是说尤文肉瘤都是原发在骨骼上，我们孩子两次都长在中枢神经区域，这到底是不是尤文肉瘤呢？怎样能确定这个准确性呢？A：尤文氏肉瘤不一定原发于骨骼，也可发生于肌肉组织，也可长在脑里面。诊断完全靠病理检查。长在脑里的尤文氏肉瘤除了手术以外，也要放疗和化疗的。Q：5岁男孩，14个月时确诊为神经母细胞瘤（双侧）。左侧后腹膜7.2*7.2*4.5，右侧后腹膜10.1*9.4*7.1。无远处转移。11Q跟基因检测都正常。术前3个疗+术后5个疗（2次中危方案后肿块无缩小，改用高危方案）。与2021年11月结疗。结疗后未放疗。目前一直是坚持一个半月随访一次，检查项目肿瘤指标+腹膜后所有B超项目。3-4个月左右做一次全身类PET。一直未打疫苗。（1）结疗后至今已近三年的时间，三年或五年无事件这个时间点对于复发率较高的神母而言是否是一个基础门槛？（2）因为孩子已正常上学，但一直未补打疫苗。之前做过两次免疫力的检查有几项数据仍未达标。当地医院建议可开始补打。但作为家长就比较慎重，补打疫苗是否切实可行？A：复发率没有“门槛”的说法，一般治疗结束后的第一年复发最多，此后逐年减少，随着时间的推移，复发率越来越低。所谓的三年或五年无事件生存率是做生存分析时不同随访时间点的一个生存概率而已，并非复发“门槛”。本例化疗结束已近三年，身体免疫力已基本恢复，各种疫苗都可以打了。![]()
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排版 | 王雪羽
校对 | 左佳
