王景福教授：肝母细胞瘤复发率高吗？混合性生殖细胞肿瘤预后怎么样？
健康
2025-01-23 12:59
北京
上期《专家来了》有幸邀请到山东省肿瘤医院儿童肿瘤科主任医师王景福教授带来“儿童实体肿瘤答疑”的专题直播。Q：2岁10个月时确诊神经母细胞瘤，1P、11Q缺失，骨髓涂片阴性，PHOX2B显示阳性。原发灶右侧肾上腺，转移到了左侧颈部，经过了手术、化疗、放疗，现在B超和PET-CT显示正常。PHOX2B显示阴性。这种情况有没有必要用免疫治疗？维甲酸需不需要吃？A：如果刚发病时PET-CT显示骨髓是阳性，同时结合孩子基因里有1P和11Q缺失，预后是不太好的，可以确定是四期高危的。PHOX2B显示阳性，可能微小病灶还是阳性的。按照治疗原则，如果经济能力允许，可以走免疫治疗；免疫治疗方案本身就包含了维甲酸的用药，如果经济能力不允许做免疫治疗，维甲酸也是可以吃的。Q：右手掌横纹(腺泡型)肌肉瘤，腋窝有淋巴转移，已化10疗，无放疗无手术，4月PET-CT显示无远处转移，10月PET-CT显示左肱骨转移，11月怀疑有骨转，这种情况我们该怎么治疗？A：目前已有远处转移，化疗还是要重新启动。建议怀疑骨转的地方再补加一个核磁检查，如果核磁确定是有问题的，那就考虑重新启动化疗，如果骨转移比较局限，化疗有效之后就可以做局部放疗。A：总体来说治愈率很高，若是对化疗敏感，80%–90%的肝母细胞瘤是可以治愈的。但是也有一小部分的孩子对化疗不敏感，或者说一开始肿瘤转移比较厉害，这部分孩子的复发率还是比较高。Q：13岁半，女孩，舌头上滑膜肉瘤，马上结疗，后续有什么注意事项？两岁半感染EB病毒和滑膜肉瘤发病有关系吗？基因检测显示S18和X2融合，预后怎么样？A：EB病毒和滑膜肉瘤发病没有关系，滑膜肉瘤本身就有特殊的基因融合（SS18::SSX）。滑膜肉瘤恶性度比较高，但并不是无法痊愈。确实有滑膜肉瘤五年之后复发的情况出现，主要是看有没有远处转移，局部滑膜肉瘤复发率不高。我的建议是定期复查，结束治疗两个月做第一次复查，后面就每三个月复查一次，平时正常生活就好，不需要预防用药。Q：5岁，神母4期高危，PET-CT显示骨髓颈部淋巴转移，骨头转移不确定，MYCN不扩增，基因不缺失，治疗后手术切除原发病灶，骨穿显示仍有癌细胞，正在进行第5次化疗，准备6疗后进行桥接治疗。这种情况推荐用1418还是3F8进行桥接？A：桥接治疗应该是准备化疗药物联合免疫治疗吧，从适应症来说，14.18和3F8这两个药物都是可以用的。A：从我自己治疗的病人来看，只要没有转移，绝大部分能治愈。建议不要一诊断马上就做手术，因为如果做得不干净或者是肿瘤破裂播散，就会对治疗效果有影响，可以先化疗2–4个疗程。在做手术时，最好保证肿瘤边缘干净，无转移、手术干净的情况下，大部分未分化肉瘤治愈率是很高的。我这几年接诊的患儿，除了肺转的，基本都是治愈了。要注意的是，未分化肉瘤基本上都是囊性病变，从体积上看，很少会有特别明显的变化，不会像肝母那样缩小得特别明显。但是只要是化疗敏感的，边缘的肿瘤细胞会有大部分被杀死，也是可以观察到的。Q：混合性生殖细胞肿瘤预后怎么样？10岁混合生殖细胞瘤，部分手术后，化疗6次再放疗，这种情况复发率高吗？A：生殖细胞瘤分颅内和颅外的肿瘤。颅内的常见于鞍区和松果体；颅外的常见于睾丸、卵巢这两个性腺器官以及其它中线部位，比如前纵膈、腹膜后等位置。发生的部位不一样，处理模式也不一样。对于颅内的，以化疗联合放疗为主，只要孩子超过了3岁，放疗肯定是要做的，只是范围和剂量的差别；对于颅外的，只要不是特殊部位的话，基本上以化疗加手术为主。混合性生殖细胞肿瘤不是一种成分，可能混合了成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤，还有混合卵黄囊胚胎癌等两种及以上成分，所以有时候预后较差一些。纯的生殖细胞瘤预后一般都很好，因为化疗特别敏感，尤其是性腺部位的预后最好，其它部位如纵膈、骶尾部就要差一点。如果是颅内的纯生殖细胞瘤，就看有没有播散，如果已经随着脑脊液有播散，预后要差一些。Q：17岁，胚胎型横纹肌肉瘤，基因没问题，原发位置盆腔、前列腺、肺部有多发小结节，怀疑是转移。目前VAC加IE共八个疗程之后，肿瘤大幅度缩小，肺部也基本干净了，还有个一公分左右的小结节。后续需要做哪些治疗？是否建议手术？如果不手术，仅进行放疗是否可以治愈？A：如果确定是肺转移，同时化疗后缩小很明显的话，可以不用做手术。如果残留一两个病灶可以把它做掉。如果整个前列腺都已累及，如果想手术全切，很难做到保膀胱。这时候如果家长不太接受这种特别大的手术，同时孩子化疗效果很好，那或许可以用放疗来代替手术。既然没有做手术，那剂量就需要往上加，比如50.4Gy或者54Gy左右，把残留在前列腺的肿瘤尽可能杀死。对于放疗方式的选择，如果经济能力允许，当然可以做质子。尤其这位孩子的发病部位后面就是直肠，考虑到直肠的受量，放疗不能把剂量推得太高。如果用质子的话，就可以把剂量往上提一提，效果会更好一点，所以建议选用质子。![]()
点击查看完整直播回放👇
![]()
时间点标注
1. 神经母细胞瘤，L1期手术切除，MYCN无扩增，11Q有变异，1P无缺失，骨髓结果正常但未查细小，PET-CT、MIBG也正常，神经母细胞瘤的在体内时钙化程度接近于骨头，这种情况如何分期？（03:19-05:25）2. 腹股沟血管瘤样纤维组织细胞瘤，术后没有扩切，接下来要观察还是再次手术？（05:44-06:10）3. 卵巢卵黄囊瘤1期，听说有些病人用EP方案化疗，几年了都没有复发，是什么原因呢？（08:50-11:11）4. 今年8月26日确诊神经母细胞瘤，右后纵隔，颈部，锁骨有淋巴结转移，骨髓没有问题，基因11Q23缺失，其他没有问题，预后怎么样？（11:14-12:33）5. 纵隔精原细胞瘤什么情况下不需要手术？（16:01-16:34）6. 10岁半，幼年型颗粒细胞复发转移到脾，治疗期间每次雌二醇结果都是小于18.4，结疗时雌二醇33.7，现在结疗三个月，雌二醇51.7，增强CT腹胸结果正常。这个雌二醇水平和孩子发育有关系吗？（17:19-18:01）7. 口腔上颚横纹肌肉瘤，化疗不敏感，瘤体大，外科不建议手术，重离子放疗72Gy，18次，如果肿瘤缩小，还能手术吗？（18:03-19:35）8. 3岁半，上纵隔靠近颈部的节母细胞瘤，颈根部有淋巴结转移，KI-67 10%，分化型，基因都正常。这个属于几期？什么危险等级？手术加3疗，加颈部淋巴结清扫手术。现在MIBG，0分，已经结疗，请问预后怎么样？是否还需要放疗？（30:41-32:04）9. 胚胎型横纹肌肉瘤4期，非胚系TP53基因突变，VDC和IE交替方案。在化疗中要关注什么吗？比较担心化疗后耐药，化疗方案需不需要调整？（32:30-34:35）10. 鼻窦腺泡型横纹肌肉瘤，5公分左右见方，基因为PAX3和FOX1融合，目前在3疗中，施行的是中枢组化疗方案。请问鼻窦，上颌骨，筛窦，以及脑膜受累，伴有部分骨质破坏了，这种情况可以手术吗？伴有多处远处骨转移，如果化疗可以清干净的话，适合做异体干细胞移植吗？（35:00-37:20）11. 4岁9个月，胚胎型横纹肌肉瘤KI 70%，分化型，乳突颞骨处脑膜盘已手术切除，医生说肉眼切干净了，需要什么方案化疗和放疗？（39:11-40:23）12. 2岁半确诊左肾恶性横纹肌样瘤，手术全切并清了淋巴，病理显示输尿管断端浆膜层和少许基层肿瘤累及。现在在化疗后期进行放疗，还需要对输尿管进行处理吗？还需要移植吗？（40:25-42:25）13. 7个月时确诊神经母细胞瘤，右后纵隔，三期中危，先手术的，肋隔角有两个淋巴结转移，手术没有清扫淋巴结，现在11个月了化疗了五次了，明天上第六个疗，神经元nse从手术过后最低一次是21.3，高不高？孩子化两个疗的检查和四个疗的检查结果一样，两个淋巴结没有变大，现在缩小到4毫米和2毫米，考虑到孩子年龄小，必须要放疗吗？基因没问题，骨髓没问题。（45:50-48:00）14. 孩子7岁，确诊腺泡状横纹肌肉瘤，位置在脚背四五趾之间，已切除。PET-CT显示无转移，骨穿显示也无转移。基因存在1-3的融合。目前已3疗，计划4疗后放疗。请问放疗多少次合适？预后如何？（48:09-50:00）15. 6个月，基因无扩增无缺失，原发腹膜后，肝转移淋巴结转移，骨髓有一点点，骨头没有转移脖子淋巴结远端转移，KI67是60%，病理报告显示未分化，目前已经马上化三个疗了，我们这种是什么分期？高危还是中危？后期需要免疫治疗吗？（50:04-51:47）16. 5岁半，肝母细胞瘤，第二次复发，有胸膜转移纵隔转移，双肺转移，纵隔和肺已做手术，右肺术前甲胎13.3术后甲胎40.9，现在又上了2个疗甲胎在降，后期需要放疗吗？放哪里？放几次？为什么术后甲胎反涨了呢？（52:06-53:51）17. 3岁半，鼻前庭横纹肌肉瘤，手术是按照良性肿瘤切除的，术中病理显示幼圆细胞，后面免疫组化确诊为横纹肌肉瘤胚胎型。COAD和IVE方案交替化疗6次，每两次的化疗后的鼻部和头部MR和胸部CT评估都显示没问题。化疗前的PET-CT显示没有转移，马上要放疗了。请问对于这种良性切除没有扩切有残留的情况，推荐哪种放疗方案？质子放疗对于有残留的情况能不能完全照射到？（55:20-57:48）
免责声明：科普在线问答不是治疗方案推荐，因无法了解患者详细病情，且无法对患者进行面对面诊断，专家意见仅作参考，如需获取具体治疗方案，请前往正规医院就诊。
