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本次的“专家问答”栏目邀请解答疑问的专家是苏州大学附属儿童医院普外科的黄顺根主任。
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黄主任擅长儿童先天性消化道畸形、儿童实体肿瘤和儿童创伤的临床诊治和基础研究。
Q：2岁男孩，2岁发病，腺泡PAX3横纹肌肉瘤，鼻前庭处，累及鼻翼及上唇软组织，形状不规则3公分以下。高危化疗方案13个，放疗30次。第三疗肿瘤已经化没，做的手术显示鼻前庭处有肿瘤细胞，其他地方阴性，遂扩大切除，但最后鼻前庭外侧切缘仍不够，因此放疗多放了2次。目前还有三个疗结疗。请问：活检时医生切除过多组织会导致肿瘤扩散吗？活检后三天肿瘤再生，七天后开始化疗。放疗范围仅扩大1公分，肿瘤会不会因为活检而逃出放疗区域，埋下隐患呢？A：活检组织的多少依赖于病理的需要，也需要综合评估肿瘤的大小，形态，位置，和周围组织的关系，是否有足够的安全边界。任何形式的活检都有可能导致肿瘤的转移或播散，但是术后尽早的化疗可以减低这种可能性。术后放疗根据病理报告显示切缘阳性，或切缘不足，这种情况则需要将剂量调高，减少复发，控制病情。但也要关注患者照射范围是否危及正常组织器官，一旦危及正常器官可能会影响患者脏器功能、甚至生命。因此，要平衡肿瘤控制和器官损伤，避免消灭病灶的同时威胁到患者生命。在正常组织耐受不了或者病灶将要危及生命的情况下，尽量控制病灶的同时保护正常组织器官。肿瘤活检后可能需行化疗及再次根治手术可能，通过化疗让原发部位肿瘤缩小，放疗区域的选择会结合初诊时肿瘤区域及目前肿瘤区域综合考虑，一般不会逃出放疗区域。结疗后需定期复查随访。Q：6岁女孩，6岁发病，神经母细胞瘤四高，原发灶为右后纵横，伴淋巴结转移、骨头转移，骨髓mrd阴性，但nb5一侧全阴，一侧有两个阳性。确诊时病理为分化差型、Ki67 50%，术后病理还是分化差型。6疗后mibg和dota评估，mibg0分，但dota显示右纵隔还是淋巴结转移，最大摄取值为7，坐骨和髂骨还有残留，最大摄取值为1.8。（1）第二次手术后，要进入移植吗？还是可以先化免？（2）我们这种情况移植会有获益吗？不做移植，多做几轮化免行不行？A：按照神经母细胞瘤的标准治疗，四期高危的神经母细胞瘤，需要经过诱导治疗、巩固治疗、维持治疗的一系列综合治疗，而干细胞移植是巩固治疗的一部分，是提高高危神经母细胞瘤生存期很重要的一个环节。大剂量化疗联合自体外周血造血干细胞移植治疗存在一定风险，但是风险小于异体造血干细胞移植，有利于清除微小病灶。根据国内GD2治疗专家共识，在化免或者纯免之前都要求经过包含有干细胞移植的规范治疗，这样才能有最大的获益，可提高其生存期，建议进行移植治疗，化免暂不能替代移植。移植后可以先行放疗，放疗结束后可行免疫治疗，具体行化免还是纯免，需依据移植、放疗后的评估结果而定。Q：2岁男孩，2024年4月底在老家因持续拉肚子就医，5月初在上海确诊神经母细胞瘤，位置在左侧后腹膜，5月15日手术，化疗六个疗程，9月28日结疗。11月初发烧抽搐，查神经元29点多，开始拉肚子，反反复复不见好，11月20日检查神经元58点多，到目前为止还是在拉肚子，大多数时候是粥样，少数是蛋花汤样。A：神经元特异性烯醇化酶NSE对于神经母细胞瘤比较敏感，特异性较高，但灵敏度达不到100%，也会受其他因素影响，比如发热、上呼吸道感染等。NSE指标需要动态的监测，最好能在身体状态相对好的时候再次复查一下NSE，如果持续升高，那要考虑复发可能。目前结疗两个月，孩子再次腹泻，出现和初诊类似的症状，而且腹泻时间长，反复不好，这种情况除了检查NSE ，最好能做一些其他检查（如腹盆部MRI、骨穿等）进一步明确到底有没有复发。![]()
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问题整理 | 陈烨彤
排版 | 王雪羽
校对 | 欣玥
