JAMA重磅综述：系统性红斑狼疮诊疗 5 大重点整理！

文摘 2024-11-08 20:01 上海

系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性全身性自身免疫性疾病，其特征是炎症和免疫介导的多脏器系统损伤，包括黏膜皮肤、肌肉骨骼、血液学和肾脏系统。全球约有340万人受该疾病影响，其中约300万是女性。每年全球新确诊的SLE病例约为40万。

病理生理学

SLE的发病机制包括Ⅰ型干扰素和自身抗体升高。临床诱因是暴露在危险环境因素中，如紫外线、吸烟、Epstein-Barr病毒，或来自职业暴露如油漆工作、铸造工作或喷砂作业中的硅尘，并具有遗传倾向。

临床表现

SLE发病时多种脏器均会累及，临床表现多样化，包括皮肤表现、关节受累、血液系统异常、血管合并症和妊娠风险、心肺系统表现、狼疮性肾炎（LN）、神经精神和胃肠道表现。虽然在临床实践中SLE没有正式的诊断标准，但2019年欧洲风湿病联盟/美国风湿病学会（EULAR/ACR）的分类标准对SLE诊断具有较高的敏感性和特异性，分别为96.1%和93.4%（图1），可作为临床诊疗的重要参考。

图1. 系统性红斑狼疮诊断分类指导，改编自2019年欧洲风湿病学联盟/美国风湿病学会分类标准

评估和诊断

自身抗体在SLE的评估和诊断中非常重要。抗核抗体是SLE诊断的初始标准，抗双链DNA抗体可以监测狼疮疾病活动，抗磷脂抗体与血栓形成风险增加和不良妊娠结果相关，抗Ro/SSA抗体和抗La/SSB抗体与SLE合并干燥综合征和新生儿狼疮相关，抗Ro/SSA抗体与皮肤狼疮相关。抗核糖核蛋白抗体是混合性结缔组织病的常见特征（表1）。

表1. 系统性红斑狼疮相关的自身抗体

缩写词：aCL，抗心磷脂抗体；ANA，抗核抗体；aPL，抗磷脂抗体；aβ2GPI：抗β2-糖蛋白I抗体；dsDNA，双链DNA；EULAR/ACR，欧洲风湿病学联盟/美国风湿病学会；LAC，狼疮抗凝物；RNP，核糖核蛋白；SCLE，亚急性皮肤型红斑狼疮；SLE，系统性红斑狼疮；SSA，干燥综合征A；SSB，干燥综合征B

皮肤和肾脏活检可以诊断SLE皮肤表现和LN。

SLE的确诊需要排除其他可能呈现类似症状和体征的病因，包括传染病如病毒性肝炎、微小病毒、梅毒和感染性心内膜炎，以及淋巴增殖性疾病如淋巴瘤和Castleman病。特定的药物可能会引起“药物诱导性狼疮”，表现为抗核抗体结果阳性，症状包括全身症状、关节痛或关节炎、皮疹和浆膜炎。与药物诱导性狼疮最常相关的药物是普鲁卡因胺和肼苯哒嗪，其他药物包括他汀类药物、β-阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂。

临床指南推荐使用SLEDAI-2K监测前30天内的疾病活动，SLICC/ACR损伤指数（SDI）监测器官损伤。达到缓解或低疾病活动状态（LLDAS）与狼疮复发和器官损伤风险降低，以及生活质量改善相关。器官损伤与死亡率增加相关，其中包括如慢性肾病或终末期肾病、心肌病和长期激素暴露导致的疾病（2型糖尿病和骨质疏松症）。

治疗

SLE治疗目标为最小化疾病活动、药物毒性和器官损伤，同时改善生活质量和生存率。初始治疗取决于炎症的性质、位置和严重程度，是否涉及一个或多个器官，以及患者的合并疾病和妊娠的可能性（表2）。

表2. 系统性红斑狼疮治疗方案

缩写词：BlyS，B淋巴细胞刺激因子；CNS，中枢神经系统；EC-MPS，肠溶包衣麦考酚钠；GI，胃肠道；IL，白细胞介素；IV，静脉注射；LN：狼疮性肾炎；NUDIX 15：核苷二磷酸连接基序X 15；SLE，系统性红斑狼疮；TPMT：硫嘌呤S-甲基转移酶

a.没有对SLE严重程度的正式定义，治疗决策根据临床情况做出选择。根据严重程度的临床表现示例：轻度疾病包括全身症状、有限的皮疹、关节炎和血小板计数降低（> 50 ×10⁹/L）；中度疾病包括更广泛的皮疹、严重的关节炎、血小板计数降低（20-50×10⁹/L）和浆膜炎；严重疾病包括重要器官受累或危及生命的疾病，如LN、严重的CNS受累、肺炎、血小板计数降低（< 20 ×10⁹/L）和巨噬细胞激活综合征。

b.本表展示常见或罕见且严重的不良反应。包含发生率，通常来自产品说明书，除非引用并通常来自不同疾病背景下该药物的研究（例如，器官移植、类风湿关节炎、恶性肿瘤），有时与其他免疫抑制剂联合使用。

预后

在一项包括15篇文章和26101名SLE患者的荟萃分析中，与普通人群相比，SLE患者的全因死亡率显著更高（标准化死亡率比，即在特定研究期间观察到的SLE患者死亡数与普通人群预期死亡数的比率，按年龄标准化：2.66；95%CI，2.09-3.39）。SLE患者因肾脏疾病、心血管疾病和感染导致的死亡率均显著更高（标准化死亡率比分别为4.69；95% CI，2.38-9.33、2.25；95% CI，1.30-3.89和4.98；95% CI，3.88-6.40）。此外SLE患者发生终末期肾脏和肾脏移植、肿瘤、代谢类疾病和骨损伤疾病的风险也更高。

结论

SLE与免疫介导的多器官损伤和死亡率增加相关。羟氯喹是一线治疗药物，可以降低疾病活动、发病率和死亡率。其他免疫抑制剂和生物疗法也应在必要时考虑使用，包括硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环磷酰胺、贝利尤单抗、伏环孢素和他克莫司。

参考资料：

[1]Siegel CH, Sammaritano LR. Systemic Lupus Erythematosus: A Review. JAMA. 2024 May 7;331(17):1480-1491. doi: 10.1001/jama.2024.2315. PMID: 38587826

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