作者：李淼 陈翰林 殷悦 邓一鸣
栏目主编
邓一鸣
首都医科大学附属北京天坛医院
张家口市第一医院副院长(聘用)
主任医师，副教授，硕士生导师，2005年在天坛医院工作至今，现任天坛医院神经病学中心介入神经病学科临床组长。
被评为首届国家卫生健康委“全国十佳神经介入手术医师”，北京市医管局“青苗”人才。
现任中国卒中学会急救分会委员，中国老年医学学会急救分会委员，全国卫生产业协会健康分会理事，北京医师协会神经介入青年委员会常委。
于2011年-2013年在美国梅奥诊所神经科做访问学者。发表论文30余篇，其中以第一作者或通讯作者发表SCI文章20篇，累计影响因子70余分，包括脑血管病领域权威期刊《Stroke》（IF=10.17分）论著4篇，核心期刊20篇，中华系列期刊11篇。主编书籍2部。担任《中华行为医学与脑科学杂志》、《中华神经外科杂志》、《中华老年医学杂志》等期刊编委。主持国家重点研发计划、国自然面上项目及北京市自然重点项目等多项国家及省部级课题。
专业方向是缺血性及出血性脑血管病的介入诊疗，包括颅内及颅外动脉狭窄或闭塞，颅内动脉瘤，脑动静脉畸形等疾病。近三年维保持年手术量800台以上，患者满意度高。
01
病史简介
现病史：患者于12天前出现头痛，为后枕部针刺样痛，每次持续约几秒钟，可自行缓解，间隔几分钟发作一次，2天后就诊于外院行颅脑增强核磁及MRA示：考虑右侧颈内动脉虹吸段动脉瘤，必要时复查或DSA检查。患者为明确诊断于外院行DSA检查,考虑右侧颈内动脉C6段动脉瘤？今患者为进一步介入治疗来我院就诊，门诊以颅内动脉瘤收入院。
既往史：
否认高血压、糖尿病、脑梗死。 2023年3月行胆囊切除术。
否认家族遗传史。
体格检查
体温36.6℃，脉搏66次/分，呼吸18次/分，血压138/75mmHg,神志清楚，精神可，言语流利，构音清楚，嗅觉检查无异常，双侧瞳孔等大同圆，直径3mm,对光反射灵敏。双侧鼻唇沟对称，神舌示齿居中，转头耸肩有力，四肢肌力肌张力正常，共济及感觉检查正常，双侧巴氏征阴性。
辅助检查
入院心电图、血尿常规、生化、凝血及传染病检测均未见明显异常。PAgT- 花生四烯酸 16. 56% ↓ ， PAgT- 二磷酸腺苷 41. 71% ↓ ， PAgT- 胶原 27. 87% ↓ 。CYP2C19 *1/*2 检出，中等代谢型。
术前诊断
颅内动脉瘤
术前用药
阿司匹林肠溶片 100mg qd （大于5天） 波立维 75mg qd （大于5天）
手术方案
脑血管造影+颅内动脉瘤栓塞术
手术指征
外院辅助检查提示颅内动脉瘤。
手术风险
动脉瘤破裂出血，栓塞，导丝导管相关并发症，穿刺点并发症，造影剂并发症等。
手术器械
Neuron MAX 6F 普维森 中间导管 北斗SS 微导丝 Echelon-10微导管*2 Target 弹簧圈 5mmX10cm MicroPlex弹簧圈（4mmX10cm ， 3mmX8cm ， 2mmX6cm） EV3 弹簧圈（2mmX3cm, 1 . 5mmX3cm）
右颈内动脉正侧位造影
左颈内动脉正侧位造影
选取工作位
Echelon-10 2根微导管置入动脉瘤内，填塞第一个弹簧圈
填圈完毕后造影
术后正侧位造影
血管内治疗分两个阶段
1.血管通路阶段
选择合适鞘管、导管等通路器材，建立稳定的治疗系统。
罕见的视神经下大脑前动脉动脉瘤一例
正常的大脑前动脉
一般来说，大脑前动脉（ACA） 起自颈内动脉（ ICA） 末端，在视交叉或视神经上方（分别为 70% 和 30%）向内侧走行，并通过 前交通动脉（AcomA） 连接到对侧 ACA。
视神经下大脑前动脉
文献中几乎对所有对视下大脑前动脉的描述都具有三个特征(1).异常血管走行于视神经和视交叉前间隙下方；(2) 异常动脉在眼动脉 (OA) 水平处从ICA发出；(3) AComA和异常 ACA 的吻合处为正常 ACA供血的区域 。
如今对视下大脑前动脉分型描述最为全面的是Wong等人提出的四种分型。
Type1：双侧正常视上ACA存在，但一侧ICA在OA水平分叉，发出视下ACA的A1段。
Type2：一侧正常视上ACA存在，另一侧ICA在OA水平分叉，由视下A1段取代视上A1段。
Type3：双侧均无正常视上A1段，由一侧ICA在OA水平分叉发出视下A1段，至AComA段发出双侧A2。
Type4：双侧正常视上ACA存在，一侧存在视下副大脑前动脉，即产生同侧眶额动脉和额极动脉，并与同侧视上A1段不吻合。
本例患者属于上述的Type1型，且此患者双侧眼动脉供血区均由各自颈外动脉的分支供血。
白色箭头为颈外动脉为眼部供血
视神经下A1相关动脉瘤已在既往文献中报道
术后正侧位造影示视下A1未显影
前循环及后循环主要血管的正常胚胎学起源过程
Stage1（头臀4-5 mm，28-29 天） 远端原始 ICA 分叉为颅支和尾支。颅支(即嗅动脉)供应前脑，后演变为大脑前动脉（ACA），而尾支供应中脑神经丛，后演变为后交通动脉（PCommA）。Rathke 囊后方的双侧 ICA 之间的连接形成了 Willis 环的早期吻合。后脑由双侧腹侧丛纵向神经动脉 (LNA) 供血，该动脉表现出短暂的颈样-椎基底动脉吻合。三叉神经节水平的三叉动脉（TA）是由节前动脉形成的最颅侧吻合，其次是舌下神经水平的舌下动脉(HA)。尾部发出寰前(ProAtlA)，由第一颈段间动脉形成并沿第一颈神经走行。
Stage2 (头臀5–6 mm, 29 天) ICA 的尾支向后延伸与 LNA 融合，形成 PCommAs。随着 LNA 的中线融合开始，基底动脉开始形成。
Stage3 (头臀7–12 mm，32 天）ACA 沿着基底和正在发育的大脑半球之间形成，开始由合并的血管丛形成。类似地，沿着半球基部更靠后的位置，原始脉络膜前动脉（AChA）显着形成，其分支指向间脑。前穿支组（Huebner 、内侧和外侧豆纹）从 ACA 横向突出，在端脑上方合并形成原始大脑中动脉 (MCA)。同时原始眼背动脉（PDOA）出现。随着基底融合程度的增加，PCommA 产生两个背侧分支。脉络膜后动脉（PChA）近端指向间脑，而中脑动脉（MA）远端指向中脑。
Stage4（头臀12–14 mm，35 天）ICA 的内侧分支形成一个神经丛，最终成为前交通动脉 (ACommA)，其中 70% 形成于视交叉上方，而其余部分位于视神经池段 (ONs) 上方。原始背侧眼动脉和腹侧眼动脉（分别为 PDOA 和 PVOA）现已存在。PDOA 和 PVOA 随后在 ON 附近的眼眶中吻合，新的吻合形成 ICA 的眼动脉起点。PDOA 通常形成下外侧干，而 PVOA 则成为 ACA 的 A1 段，PDOA逐渐退化。只有 20% 的情况会形成共同主导的 A1 分支，其中一个主导的 A1 分支分为两个 A2 分支是一种更常见的解剖结构。
Stage5（头臀16–18 mm，40 天）脉络丛开始形成，前方由 ACA 供血，下方由 AChA 供血，后方由 PChA 供血。
Stage6（头臀20–24 mm，44 天）and Stage7(头臀40mm，52天) MCA 和豆纹动脉完成形成。MA 的背支将 AChA 的大脑后动脉 (PCA) 的经典血管区域并入，将颞下和枕内侧区域的血供从颈动脉转变为椎基底动脉系统。
视神经下大脑前动脉A1段形成的胚胎学原因
总结
本病例是一例罕见的视神经下大脑前动脉A1段动脉瘤的病例，文献中对这种变异存在多种解释，也已证明眼动脉与视神经下A1共同起源，我们认为眼动脉发育过程中原始嗅动脉和原始背侧眼动脉或腹侧眼动脉持续吻合是视神经下A1产生最重要的原因。在我们的病例中，用弹簧圈栓塞动脉瘤后，视神经下A1在DSA上不显影，说明动脉瘤发生在变异动脉的起始处，以及即使变异动脉消失或闭塞，并不影响正常的大脑前动脉供血，不影响患者功能恢复。最后，这提示我们要在术前对病变周围结构做出充分评估，即便是变异动脉，在术前也要对它的血流动力学充分了解，指导最佳临床决策，获得最佳治疗效果。
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