IgA肾病（IgAN），是全球最常见的原发性肾小球疾病，占原发性肾小球肾炎的45.3%，其中亚洲地区的发病率最高。其确诊依赖于肾活检，我国IgAN约占全部肾活检病例的54.3%。IgAN也是导致我国慢性肾脏病和终末期肾病的主要原因之一。研究显示，高达40%的IgAN患者在确诊后的20年内发展为终末期肾病。
IgA肾病多见于年长儿和青年，起病前往往有上呼吸道感染等诱因，以发作性肉眼血尿和持续性镜下血尿最为常见，可以伴有不同程度的蛋白尿。病理表现以肾小球系膜区IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积为特点。
一、IgA肾病的治疗
优化支持治疗是IgAN管理的重点。
低盐饮食（成人钠摄入＜2g/d）、戒烟、体重控制和适当运动等生活方式干预是IgAN管理和治疗的基础
新版KDIGO指南推荐将肾素-血管紧张素系统阻断剂（RASI）类药物作为原发性IgA肾病非免疫治疗的首选。对于尿蛋白>0.5g/d的患者，无论是否有高血压，都应该启动RASI治疗，且患者蛋白尿需控制在1g/d以下。
对于eGFR>25mL/(min·1.73m2)、或eGFR≥20mL/(min·1.73m2)的成人IgAN 患者，建议使用有心肾获益的钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂(SGLT2i)。
糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗作用一直存在争议，多年来具有进展高风险的IgA肾病患者的治疗陷入“无药可用”的困境。
二、IgA肾病的发病机制
目前认为，IgAN的发病机制可概括为“四重打击”:(1)遗传易感性导致IgA1产生和糖基化调控缺陷，半乳糖缺乏的IgAl(Gd-lgA1)增多，导致末端N-乙酰半乳糖胺的暴露；(2)由浆细胞产生以末端N-乙酰半乳糖胺为靶点的聚糖特异性IgG或IgA1自身抗体抗聚糖抗体；(3)由抗Gd-IgA1自身抗体与 Gd-IgA1 以及可溶性 sCD89 结合，形成Gd-IgA1循环免疫复合物；(4)免疫复合物在系膜沉积激活炎症途径、补体途径导致肾小球损伤。
近年研究发现，补体系统在IgA肾病发病机制中主要涉及替代途径和凝集素途径，发挥重要作用。替代途径产物H因子、因子B及凝集素途径产物甘露糖结合凝集素(MBL)、等参与形成系膜区免疫沉积物。因此，通过抑制补体激活以治疗IgA肾病具有一定潜力，也是近年研究的热点。
研究简介
我们正在开展一项补体因子B(CFB)抑制剂在原发性IgA肾病患者中的疗效及安全性的研究，如您符合以下条件，将有机会参与我们的研究。
主要入选标准：
1. 18~75岁，体重≥35kg，体重指数（BMI）15.0~38.0kg/m2；
2. eGFR≥30mL/min/1.73m2；
3. 经活检确诊为IgAN：对于eGFR≥45mL/min/1.73m2的患者，要求在筛选前5年内进行过合格的活检。对于eGFR在≥30至＜45mL/min/1.73m2的患者，要求在筛选前2年内进行过合格的活检，且肾小管间质纤维化＜50%；
4. 24小时尿蛋白≥0.75g/24h（24小时尿液样本）；
5. 正在接受稳定的基础治疗至少90天，基础治疗包括个体最大耐受剂量或说明书规定的最大剂量的ACEi或ARB治疗；
6. 愿意接种疫苗。
主要排除标准：
1. 继发性 IGA 肾病、急性肾炎/肾损、肾病综合征、尿路梗阻或排尿困难、脾切除术史；
2. 实验室指标异常、大型手术史/疾病史，控制不佳的其他基础疾病。
注：以上标准仅为主要的入排标准，能否成功入组还需研究者最终确认。
如您感兴趣，可点击下方图片报名与我们取得联系：
患友获益
免费的药物及相关检查
可以得到来自三甲医院医生团队的更好的关注和观察
在项目结束后将获得误工及交通补助费用(以项目具体要求为准)
开展中心：
北京大学第一医院 | 上海市第一人民医院 | 安徽医科大学第二附属医院 | 南昌大学第二附属医院 |
首都医科大学附属北京安贞医院 | 南方医科大学第三医院 | 南昌大学第一附属医院 | 中南大学湘雅医院 |
中山大学附属第一医院 | 北京大学深圳医院 | 武汉大学人民医院 | 宜昌市中心人民医院 |
西安交通大学第一附属医院 | 宁波市第二医院 | 江苏省人民医院 | 兰州大学第二医院 |
上海交通大学医学院附属瑞金医院 | 无锡市人民医院 | 新疆医科大学第一附属医院 | 山东大学齐鲁医院 |
四川省人民医院 | 宜宾市第二人民医院 | 浙江大学医学院附属第二医院 | 新疆维吾尔自治区人民医院 |
内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院 | 中南大学湘雅三医院 | 金华市中心医院 | 广西医科大学第一附属医院 |
内蒙古自治区人民医院 |
参考文献：
1.https://studioyszimg.yxj.org.cn/1643589004143.pdf
2.中华医学会儿科学分会肾脏学组. 原发性IgA肾病诊治循证指南(2016)[J]. 中华儿科杂志,2017,55(9):643-646. DOI:10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2017.09.002.
3.中国医药卫生文化协会肾病与血液净化专业委员会. 原发性IgA肾病管理和治疗中国专家共识[J]. 中华肾病研究电子杂志,2024,13(1):1-8. DOI:10.3877/cma.j.issn.2095-3216.2024.01.001.
4.陈慧萍. IgA肾病补体异常的研究进展[J]. 海南医学,2020,31(6):780-783. DOI:10.3969/j.issn.1003-6350.2020.06.030.
5.王冰心,李贞琼. IgA肾病治疗研究进展及展望[J]. 中外医学研究,2023,21(15):163-168. DOI:10.14033/j.cnki.cfmr.2023.15.041.
