揭秘罕见病例:肝纤毛前肠囊肿的曲折诊断之旅

健康   健康   2024-11-10 11:10   山东  

作者:张玲
单位:泰安市中心医院检验科



前言



肝囊肿是一种发生在肝脏的良性疾病,大多数对身体没损害,但肝囊肿的大小存在位置可能会造成有效肝细胞减少,影响肝功能储备,较大的肝囊肿可能会积压正常肝组织,进而出现腹水、门脉高压甚至肝衰竭。肝囊肿多见于先天或后天性肝内淋巴管阻塞,今天给大家介绍比较一种比较罕见的肝囊肿,肝纤毛前肠囊肿



案例经过




一般资料


患者,青年女性,因“腹痛2月,发现肝囊肿3天”入院,患者2月前因腹痛,脐周阵发性疼痛就诊于当地医院,行腹部CT示类圆形低密度灶,无腹胀恶心等不适,3天谴就诊于我院,行上腹部增强CT扫描示:肝S4/S5低密度灶,平扫及三期CT值约为41/42/44/42Hu。囊肿可能性大,临近胆囊受压改变,肝内外胆管未见明显扩张;如图1所示;彩超提示:肝脏大小形态正常,内间两个相邻低回声结节,呈葫芦状,大小分别约4.2-3.0cm、2.1*1.6cm,边界清,规则,未见明显血流信号,余肝实质回声均匀,主胰管未见扩张;提示肝内低回声结节,如图2所示;为求进一步诊疗,门诊收入我院。既往体健。


图1 腹部增强CT

图2 肝胆胰脾彩超


    


二、案例分析



患者以肝囊肿收入我院肝胆外科,血检肝肾功能无异常,排除禁忌后进行超声引导下肝内囊性包块穿刺抽液治疗。无菌消毒后,在超声引导下于右肋间选择进针点,2%利多卡因局部麻醉,取18G PTC针穿刺,针尖直达肝右叶囊性包块内,拔除枕芯,进行穿刺抽液,抽出灰褐色粘稠液体约6ml,穿刺液常规送检。检验科对穿刺液进行涂片检查,结果提示:送检涂片中可见较多纤毛柱状上皮;术后细胞病理:穿刺液内可见假复层柱状上皮,可见纤毛,符合CHFC,见图3-7。


图3显微镜*40 碘染

图4显微镜*40 碘染

图5显微镜*40 碘染

图6显微镜*100 瑞氏染色

图7显微镜*100 瑞氏染色

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一般地,纤毛柱状上皮细胞胞体多呈长柱形、锥形,胞质丰富,一端游离缘宽平表面有较密集成簇的纤毛,胞核偏一侧,呈椭圆形,多分布于支气管,新鲜细胞可见其活动性较强,似电动扫地的毛刷,俗称“扫地僧”。本例穿刺液中该类细胞一端宽平,带有成簇纤毛,一端细长呈尾状,胞核明显,胞体无活性,同时穿刺液中可见少量橙色血质结晶和大量脂褐色样坏死物质,查阅相关文献后,考虑为肝脏纤毛前肠囊肿,血质结晶和脂褐色坏死样物质提示肝囊肿既往有出血可能。提示临床后,医生建议患者行完整包囊切除,但患者拒绝,随后建议患者定期随访。



知识拓展



肝纤毛前肠囊肿是一种先天性囊性病变,被认为起源于胚胎前肠。其病理类似于支气管囊肿,内衬纤毛假层柱状上皮。纤毛肝前肠囊肿(CHFC)是一种良性的肝囊肿,来源于胚胎残留的前肠上皮细胞[1]。CHFC经常是在腹部成像中偶然发现的。这些囊肿通常很小,单房,囊下,位于肝左叶第四段。通常,它们不与胆道系统沟通。[2]这些囊肿具有典型的四层边界,包括:一层纤毛的假层状柱状上皮;上皮下结缔组织;平滑肌带,厚度从一层到三层不等;和外纤维包膜。上皮可能分泌不同成分的液体(从水样液到黏液液),随后影像学回声和强度不同,对其他非典型肝病变的诊断提出挑战。[3]尽管chfc被认为遵循良性过程,但它们具有转化为鳞状细胞癌的风险(3-5%)[4]



案例总结



纤毛肝前肠囊肿 (CHFC) 是一种罕见的良性肝脏囊性病变,具有独特的发病机制:它继发于胚胎前肠细胞从背芽(成为食道和气管)迁移到腹芽,进而发展为肝。内上皮层产生厚厚的粘液内容物,导致放射成像密度增加,这使得与实体肝肿瘤的区分具有挑战性。肝病学家和胃肠病学家在非典型肝脏病变的鉴别诊断中考虑 CHFC 很重要,因为 CHFC 具有转化为鳞状细胞癌的风险。因此,越来越多的人建议通过腹腔镜手术进行完全的手术切除。

   


专家总结


      

李健敏 泰安市中心医院检验科副主任技师

检验科穿刺液常规检查内容主要包括穿刺液的理学、蛋白、细胞等检测。细胞学包括红细胞和白细胞计数及分类,当镜检过程中遇到分类不明的细胞时,通过多种形式的染色、文献查阅给临床提供一定的诊疗意见,是检验科的一项重点工作内容。本案例在肝囊肿的穿刺液中发现了比较罕见的假复层纤毛柱状上皮,通过文献查阅提示临床该患者可诊断为肝纤毛前肠囊肿,具有积极的临床沟通意义。

      

【参考文献】

[1]ilva C, Ferreira L, Branco C, Simões V, Canha A, Silva DS, Daniel J, Davide J. Ciliated hepatic foregut cyst: A case report and review of literature. Int J Surg Case Rep. 2022 Jul;96:107356. doi: 10.1016/j.ijscr.2022.107356. Epub 2022 Jun 28. PMID: 35810683; PMCID: PMC9284052.

[2]Aliyev A, Ibrahimli A, Azizova N, Alishev N, Ahmadov E. A Rare Case of Symptomatic Ciliated Hepatic Foregut Cyst in a 17-Year-Old Female. Cureus. 2023 Aug 14;15(8):e43498. doi: 10.7759/cureus.43498. PMID: 37719579; PMCID: PMC10500217.

[3]Vick DJ, Goodman ZD, Deavers MT, Cain J, Ishak KG. Ciliated hepatic foregut cyst: a study of six cases and review of the literature. Am J Surg Pathol. 1999 Jun;23(6):671-7. doi: 10.1097/00000478-199906000-00006. PMID: 10366149.

[4]Kato T, Schammel CMG, Fenton H, Trocha SD, Devane AM. Ciliated Hepatic Foregut Cyst: Definitive Diagnosis Is Critical to the Optimal Treatment Pathway. Case Reports Hepatol. 2023 Jul 19;2023:6637890. doi: 10.1155/2023/6637890. PMID: 37503330; PMCID: PMC10371551.

   

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编辑:小冉  审校:yeah

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