目录
什么是脊髓肿瘤?
脊髓肿瘤于脊柱肿瘤的区别?
脊髓肿瘤找哪些科室手术?
脊髓肿瘤有哪些类型?
脊髓肿瘤是良性还是恶性的?
通过哪些检查可以发现脊髓肿瘤?发现了该怎么办?
脊髓肿瘤会遗传吗?
脊髓肿瘤的症状?
脊髓肿瘤如何治疗?
脊髓肿瘤什么时候需要手术?
脊髓肿瘤常见手术并发症有哪些?
脊髓肿瘤手术中为何需要神经电生理监测?
脊髓肿瘤可以选择放疗吗?
如何预防脊髓肿瘤手术后的脊柱畸形?
脊髓肿瘤如何护理呢?
脊髓肿瘤复发了怎么办?
脊髓肿瘤预后怎么样?
脊髓肿瘤,又称为椎管内肿瘤,包括发生于脊髓本身、及椎管内与脊髓临近的各种组织(如神经根、硬脊膜等)的肿瘤。
众所周知,脊柱是支撑起人体形态的最主要结构之一,脊柱主要由一节节椎骨构成,上下椎骨中间的椎孔相连,就形成了一种管状结构——椎管。椎管内衬有一层层的膜性结构,并有脑脊液浸润,共同将中间的脊髓包裹起来,保护脊髓。
脊髓肿瘤往往容易被认为就是脊柱肿瘤,因为二者很难从症状上进行区分。但是,这两类肿瘤的生长位置有明显区别,脊髓肿瘤是累及脊髓和脊神经的肿瘤,属于神经肿瘤;脊柱肿瘤是长在脊柱骨上的肿瘤,属于骨肿瘤。脊髓肿瘤直接压迫脊髓神经造成脊髓功能损伤,或者压迫脊髓周围的血管,导致脊髓缺血,甚至坏死,较少影响到脊柱。少数的脊髓肿瘤有可能通过椎管间隙,突出到椎管外,侵犯到脊柱。但这与直接生长在脊柱上或者破坏脊柱的肿瘤,对骨质的破坏程度是不同的。脊髓肿瘤应该由神经外科医生去处理,需要用到专业高清显微镜、脊髓专用显微器械、术中神经电生理监测、术中导航等先进设备;采用显微手术可以更好的保护脊髓,神经和重要血管。
脊髓肿瘤应该由神经外科医生去处理,神经外科医生拥有显微外科技术,加上培训背景的不同,对脊髓神经的解剖、生理等有更深入的理解,在处理脊髓及神经减压方面,神经外科医生有着独特的优势。需要用到专业高清显微镜、脊髓专用显微器械、术中神经电生理监测、术中导航等先进设备;采用显微手术可以更好的保护脊髓,神经和重要血管。
很多人认为脊柱稳定性方面似乎是神经外科的弱项,实际上神经外科医生不仅可以通过内固定器械维护及恢复脊柱的稳定,还可以通过显微外科技术,减小椎管开窗范围,降低脊柱的手术创伤,从而最大程度的减少对脊柱稳定性的影响。
根据脊髓肿瘤生长位置,可分为:髓内肿瘤、髓外硬膜下肿瘤及硬膜外肿瘤。
(1)髓内肿瘤:肿瘤生长于脊髓内,在质软的脊髓束内由中心向外周膨胀性生长,病变处的脊髓会呈现出“膨隆”的形态,例如,室管膜瘤、胶质瘤、血管母细胞瘤等。
(2)髓外硬膜下肿瘤:肿瘤生长于脊髓外、硬脊膜内,逐渐长大的肿瘤将脊髓束压向一侧,病变节段的脊髓会呈现出“被压扁”的样子,例如,脊膜瘤、神经瘤等。
(3) 硬膜外肿瘤:肿瘤生长于脊髓和硬脊膜的外侧,将硬脊膜连同其内的脊髓一通压向一侧,此种肿瘤相对少见
大部分是良性肿瘤,比如,神经鞘瘤、脊膜瘤、血管母细胞瘤等。良性肿瘤通常独立生长,与周围组织边界清楚,患者的症状比较轻。如能早期做到肿瘤全切,其预后良好。
一般通过磁共振检查即可明确肿瘤部位可性质是良性还是恶性。发现肿瘤后多建议尽早手术切除,但手术时建议一定要询问医生会不会治疗脊髓损伤后遗症,比如瘫痪、大小便功能障碍,如果医生不会,奉劝另请高明,因为,脊髓损伤后一个月内的治疗是治疗黄金时期,一旦错过,诸如瘫痪、大小便功能障碍的治疗将非常困难,耗时耗钱,病人还痛苦,如果他们没有行之有效的治疗方法,患者将可能终身瘫痪。
研究表明髓内肿瘤的发生与某些基因相关,其中神经纤维瘤病I型(NF1)、神经纤维瘤病II型(NF2)和希佩尔-林道综合征(VHL)是最常见的分别易致髓内星形细胞瘤、室管膜瘤和血管母细胞瘤的基因相关性疾病。
约20%的神经纤维瘤病I、II型患者会出现髓内肿瘤,同样20%-43%的髓内血管母细胞瘤患者经检查可确诊为VHL患者。
髓内或髓外肿瘤通过破坏正常神经成分和通路,产生局部或远端影响,从而导致症状。
最常见的局部影响是疼痛,可造成夜间觉醒。患者常将此种疼痛描述为咬痛且不间断。疼痛的部位可提示肿瘤的解剖学位置。
病变远端的神经系统功能障碍是由上行和下行性脊髓通路受到扰乱所导致。最常见的后遗症为感觉倒错和肌无力,特别是髂腰肌。患者常诉进行性行走困难。也可能出现严重的远端感觉丧失及括约肌功能障碍。虽然神经系统表现可能开始时为单侧,但可进展到累及脊髓双侧,从而导致双侧症状和体征。
手术是治疗脊髓肿瘤的主要手段,良性肿瘤只要能切掉,基本上没什么影响。恶性肿瘤以手术切除为主,术后辅以放、化疗。手术最主要的目的是脊髓功能保护与恢复,在保护脊髓功能的前提下,安全分离肿瘤-脊髓界面尽量全切肿瘤。
手术在神经外科高清显微镜下进行,视野放大数倍,脊髓和其表面血管结构清晰可见,同时在术中实时电生理监测的保护下,纵行切开脊髓,用显微器械小心分离并切除肿瘤。
髓内肿瘤有相应临床症状是手术的主要适应症。与髓外肿瘤的治疗原则相似,目前对于无症状髓内肿瘤的患者是否进行手术仍有争议。通常会建议对无症状的肿瘤采取保守的治疗策略,这些肿瘤周围至少有一圈正常的脊髓。放疗对于未实现全切的室管膜瘤患者效果仍不确切。但目前研究发现对于高级别的胶质瘤,放疗具有一定作用。
由于椎管空间狭窄,脊髓神经相对集中,椎管内肿瘤的发生常导致神经功能损害,严重降低了患者的生命质量。对任何一个手术来讲,并发症的避免都是至关重要的,尤其是椎管内肿瘤手术。脊髓肿瘤常见手术并发症主要包括:
术后出血:术中大量出血往往会影响术者操作视野,不易辨认组织结构,导致脊髓神经损伤,影响肿瘤的切除。同时,术后血肿的形成常会对脊髓神经产生压迫,加重脊髓功能的恶化。因此,出血的防治管理显得尤为重要。
神经脊髓损伤:脊髓及神经根在术中被附加损伤可导致原有病理性损害程度加重。避免术中脊髓及神经根损伤,应以预防为主。手术操作要规范,手术野显露要清晰,任何操作都须在直视下进行。术毕麻醉清醒后立即进行症状体征检查,发现问题及时纠正,以减少后遗症。
除此之外,还可能会出现脑脊液漏、术后切口感染、术后脊柱失稳等等问题。
根据术者的经验,每例脊髓肿瘤手术均应进行持续同步的术中感觉诱发电位(SEPs)和MEPs监测,并由专职的神经生理学家操作。其基本的原理包括,通过在神经的一端施以电刺激而在神经的另一端记录复合动作电位,测量神经的传导功能,以评估神经传导通路的完整性。可经皮刺激两侧胫神经,记录脊髓头侧与脊髓病变之间的SEPs,即硬脊膜外SEP;以及大脑皮层与脊髓病变之间的SEPs,即皮层SEP。经大脑皮层施以电刺激,可在硬脊膜外记录到硬脊膜外MEPs,以及从两侧足底和胫前肌记录到肢体MEPs。因为在实施脊髓正中切开术后,SEPs不能被诱发,因此相比之下更为重要的MEPs应被密切监测。
电生理监测可在诸多方面有助于神经外科医生的判断:
第一,使医生易于鉴别神经结构,特别是对于那些因肿瘤、外伤或以前的手术已使脊髓结构发生改变的病例,这在实施脊髓切开术之前,对于确定中线位置尤显重要。
第二,可指导手术切除病变的程度和范围,以便保护神经功能。SEPs一旦在术中消失,则关节位置觉多在术后丧失。与此相类似,若术中MEPs减弱,术后多伴有肢体瘫痪。事实上,MEPs在降低到接近基准值的50%时,术者就应停止手术操作,因为术者发现MEPs降低到该值会导致术后严重的运动功能障碍。
第三,可有助于确定病变在传导功能受损神经上的解剖定位。在切除可能造成神经根严重受压的肿瘤时,电生理监测更可提供可靠保证,神经根成功的获得减压后,SEPs或MEPs得到改善,可预示术后神经功能会有一定程度的恢复。如何合理地解读诱发电位的变化以及适当正确地对其作出处理需要丰富的手术经验。
脊髓肿瘤,放疗是比较麻烦的,因为脊髓类的放射剂量很有限。脊髓对放疗的耐受不大,由于脊髓本身限制,脊髓肿瘤的量,再怎么样也上不去,特别是脊髓内的肿瘤,只能够照到脊髓耐受的量。脊髓的放射性损伤较大。所以一般情况下,以术后放疗为主的。(1)对儿童患者,放疗治疗会造成骨骼发育畸形,而且病理多为低度恶性的星形细胞瘤,术后可以不行常规放疗,但出现复发或进展的患者,二次术后应行术后放疗;(2)对于成人肿瘤患者,如果不能手术全切的,可常规术后放疗。总体来说就是:脊髓的肿瘤,手术是首选,术后放疗起补充或者保驾的作用,单独靠放疗来解决也是比较困难的。
总体而言,20%~30%的患者在平均4年后会有肿瘤复发。复发肿瘤多为高级别肿瘤,即间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤,有时为混合细胞型肿瘤,如少枝星形细胞瘤。低级别星形细胞瘤和神经节胶质瘤也有复发,但所占比例较小。术者建议术后应定期复查MRI,可及早发现肿瘤复发迹像。肿瘤复发后应再次手术,与首次手术相比,再次手术并无更大的风险。支持再次手术的个重要理由是,复发肿瘤的组织学特性与原发肿瘤相比,常无改变或演进。
随着根治性手术的开展,脊髓髓内肿瘤患者的总生存率在不断提高。有报道,采取根治性手术的患者,其平均生存期为173.5个月,而只实施活检术的患者平均生存期仅为66.6个月。由于这类肿瘤位于脊髓髓内,术后患者的神经功能恢复情况尚不十分清楚。术者认为术后疗效与术前神经功能状况有直接关系,换言之,术前长时间、严重的神经功能障碍很难在术后得以恢复,因此需要尽早治疗。对于良性或低级别的肿瘤,神经功能障碍在术后3~6个月的时间里多数能够得到恢复。但是如果瘫痪了病人就终身残疾了,治疗效果上是两个极端。
总结
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