【肾病】什么是膜增生性肾小球肾炎?

健康   健康   2024-07-24 16:00   江苏  



膜增生性肾小球肾炎(简称MPGN)是一种原发性肾小球疾病,属于肾病综合征中少数的增殖性肾炎类型。这种疾病的特点是病程通常较长,且预后普遍不佳。该病的发病机制复杂,涉及免疫复合物的沉积和补体系统的异常激活,导致肾小球内炎症反应和结构改变。

MPGN的症状可能包括血尿(尿液中出现红细胞)、蛋白尿(尿液中出现蛋白质)、高血压、水肿(尤其是脚踝和腿部)以及肾功能逐渐下降。如果不治疗,大约50%肾病综合征的患者会在10年内进展为终末期肾脏病(ESRD)。

既往分类方法曾将MPGN细分为I、II、III型。但随着研究的深入,科学家们发现II型MPGN其实是由于补体 C3 的代谢异常引起的致密物沉积病(DDD)。目前,I型和III型MPGN的分类仍然被保留,并且继续在临床实践中使用。


I型MPGN(免疫复合物介导的MPGN):



这是最常见的MPGN类型,通常由免疫复合物(抗原、抗体和补体等成分)介导,可能与慢性感染(如乙型肝炎或丙型肝炎)、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)或某些血液疾病(如冷球蛋白血症)有关。

以内皮下及系膜区免疫复合物沉积为主:

◆光镜下,肾小球显示为双轨征或分层状改变,这是由于系膜细胞和基质的增生以及内皮下免疫复合物的沉积。

◆免疫荧光显微镜下,可见免疫球蛋白(通常是IgG和/或IgM)和补体成分(如C3和C1q)的颗粒状沉积。

◆电镜下,内皮下可见电子致密物沉积。


MPGN的免疫复合物沉积中,又可根据免疫球蛋白沉积、单克隆免疫球蛋白沉积、补体和免疫球蛋白沉积且沉积物有明确的亚结构、仅有补体沉积且缺乏免疫球蛋白沉积以及缺乏补体和免疫球蛋白沉积进行亚类分型。



II型MPGN(致密沉积病):


也称为致密沉积病(DDD),这是一种以补体C3在肾小球基底膜内沉积为特征的疾病。DDD通常与补体替代途径的异常激活有关,可能与遗传性或获得性补体调节蛋白如H因子或I因子的缺陷有关。其临床表现与I型相似,但患者往往有更严重的肾功能损害。

◆光镜下,肾小球基底膜显示出“双轨征”,但这种改变是由于基底膜内异常致密物质的沉积。


◆免疫荧光显微镜下,通常只有补体C3的强阳性沉积,而免疫球蛋白的沉积较少或不明显。


◆电镜下,基底膜内可见异常致密的电子物质沉积,而不是典型的电子致密物。


III型MPGN:



这是一种较少见的类型,其病理特征介于I型和II型之间,既有免疫复合物的沉积,也有补体成分的异常沉积。可简单理解为I型+上皮下(III-1型)或基底膜内((III-2型)的致密物沉积。临床表现多样,可能包括血尿、蛋白尿、水肿和高血压等,病情进展速度不一,部分患者可能迅速进展至肾功能衰竭。

◆免疫荧光显微镜下,可能同时有免疫球蛋白和补体C3的沉积。

◆电镜下,除了内皮下沉积物外,还可能在上皮下区域发现沉积物。

这些分型有助于医生确定疾病的原因和制定相应的治疗策略。例如,MPGN-I型可能需要免疫抑制治疗,而MPGN-II型可能需要针对补体系统的治疗。需要注意的是,由于MPGN的病理特征可能非常细微且复杂,其诊断和分型需要专业的肾脏病理学家进行评估。






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