摘要：单心房合并单心室是复杂的紫绀型先天性心脏畸形，在临床上极为少见。而本例患者正是此病种并存失血性休克，故更为罕见。先心病合并异位妊娠失血性休克患者围术期的危险性和麻醉的风险极大，对麻醉要求极高。麻醉中稍有不慎则易发生各种失误，以至造成严重后果。本文主要是报告对该例患者手术麻醉的救治过程。
关键词：单心房单心室；异位妊娠；休克；麻醉
通常心脏的胚胎发育主要在胎儿期的3-8周完成。在胎儿第4周往后，心室及心球开始形成间隔，胎儿第5周心房间隔也形成，胎儿第8周时，心室间隔发育完成，同时血管也进行发育，此时动脉干间隔分隔动脉干与心球为两部分，即肺动脉及主动脉，当心球并入右心室时，肺动脉由左侧转到前方右侧，仍与右室保持联系，同时主动脉由右侧转至后方左侧，而与左室联通[1]。故单心房、单心室就是左右心房、室腔之间无间隔存在[2]。此患者有复杂性先天性心脏畸形合并异位妊娠失血性休克，是极为罕见的疑难病例。入院时患者已出现昏迷症状，围术期随时可能出现循环、呼吸衰竭危及生命安全。本例患者手术与麻醉处理抢救配合得当是保证手术成功乃至患者安全的基础。本文特对我院收治的1例单心房单心室患者异位妊娠失血性休克麻醉进行报道分析。
病历资料
患者24岁，因“停经50天，下腹痛4小时40分”于7月26日13:10 120车急诊入院。平素月经规律，末次月经：6月6日，停经后无明显恶心、呕吐等不适，7月18日在外院就诊，行彩超检查提示：子宫大小正常，宫内未见妊娠囊。宫腔内异常回声，未排内膜息肉。右侧附件小囊。孕酮：30.49nmol/L，血HCG：2679mIU/ml。于今日08:30无诱因出现持续性下腹痛，阵发性加剧，呕吐胃内容物2次，伴肛门坠胀感，无畏寒、发热，无头晕、眼花及晕厥。遂呼叫120出车，在车上病人已尿失禁，处于昏迷状态，到院时血压96/70mmHg，心率115次/分，血氧40%；立即双管输液、吸氧、心电监护，急查床边彩超提示：右附件区超声所见：考虑宫外孕可能；腹腔、盆腔大量积液。急诊医师行腹腔穿刺（抽出不凝血5ml）并呼叫妇产科值班医师到急诊会诊。拟“异位妊娠”收住院送手术室急诊手术。查体:T:36.5℃ P:115次/分 R:20次/分 BP:96/70mmHg。昏迷状态，面色苍白，皮肤湿冷，口唇发绀，双肺未闻及异常，腹部稍膨隆，腹部触诊不满意，移动性浊音阳性。妇科情况：外阴发育正常，已婚未产式，阴道通畅，阴道后穹窿饱满，宫颈光滑，未内诊。其男友诉患者平素体健，否认“心脏病、高血压病、糖尿病、肾病”等病史，否认传染病史，否认外伤与手术史,否认输血及血制品史,否认血液透析史，否认药物、食物过敏史,预防接种史不详。月经及婚育史：12，月经规律，经量多，色：暗红，血块：无，痛经：无，LMP: 6月6日。未结婚，男朋友健康。孕1产0。根据患者病史、妇科检查，辅助检查等综合分析，目前诊断“异位妊娠、失血性休克”明确，请示领导后，指示立即开放绿色通道急诊手术。
患者于13:20送入手术室，入室见患者呈昏迷状，皮肤黏膜偏紫黑，口唇发绀，柱状指，指甲盖覆盖指甲油。经三方核对无误后，即给予吸氧并持续监测心电图、血压、血氧饱和度、心率、尿量并在开放两路静脉静滴复方氯化钠注射液，抽血查血常规、血气分析、凝血、电解质、生化等指标。入室BP:85/45mmHg，P:114次/分，R:30次/分,血氧：43%。13:25麻醉开始:芬太尼0.1mg，顺阿曲库铵10mg，丙泊酚30mg快速诱导后气管插管并静注间羟铵1mg预防血压下降，用七氟烷、瑞芬太尼、丙泊酚维持，间断给予肌松药，以去甲肾上腺素持续泵注维持循环稳定。插管成功后开放右颈内静脉方便输液、测CVP和输血，因血氧偏低而患者有呕吐胃内容物，考虑有误吸可能，遂听诊胸部，双肺听诊未见异常，心脏可闻及收缩期杂音。随后行桡动脉穿刺测压，但因穿刺失败放弃。13：40腹腔镜下右侧输卵管切除手术开始，随后抽血结果示血常规：WBC：15.20x109/L，RBC：5.75x1012,HGB：191g/L，HCT：0.56；血型："B"型 RH 阳性(+)；凝血四项：PT 15.9秒，APTT 36.5秒，TT 25.1秒，Fib 1.20g/L；血气分析：NA+ 146.0mmol/L CLAC 4.2mmol/L PH(T) 7.17 pO2(T) 57mmHg sO2 83.8% TO2 14.4ml/dl HCO3- 12.1mmol/L SBC 12.5mmol/L ABE -15.7mmol/L SBE -15.0mmol/L B-(OX) -16.1mmol/L Ecf(OX) -15.9mmol/L Tco2(B) 11.7mmol/L Tco2(P) 13.2mmol/L AG 25.8mmol/L；GLU 8.0mmol/L。根据结果进行调整呼吸参数、补碱、输血、解痉等对症治疗并呼叫相关科室急会诊。15：00手术结束并复查血常规、血气分析、凝血等指标。术中血压76/40-102/59mmHg，心率94-114次/分，血氧43-81%；术中清除腹腔积血共约4000ml，出血约2ml，补液3600ml，输“B-RH阳性”悬浮红细胞3U，血浆600ml，留置导尿通畅，色清亮，量约800ml。术毕血压94/54mmHg，心率103次/分，血氧80%；15：28血气分析结果回报：K+ 3.09mmol/L NA+ 151.0mmol/L CA++ 0.81mmol/L CLAC 3.4mmol/L pCO2(T) 54mmHg pO2(T) 38mmHg sO2 71.6% TO2 8.0ml/dl HCO3- 30.2mmol/L SB 28.0mmol/L ABE 4.4mmol/L SBE 4.9mmol/L B-(OX) 4.0mmol/L Ecf(OX) 4.1mmol/L HCT 25.0%；15：35在医护人员护送下带气管导管转ICU，此时尿量1000ml。
转入ICU后继续高级生命支持，行床边心电图提示：窦性心动过速；心室增大心电图改变。并再次追问家属病史后，患者男朋友诉患者哥哥电话告知其有先天性心脏病（具体不祥）。17：45患者清醒，较烦躁，给予肌松、镇静，减少患者耗氧量。随后行床边心脏彩超检查：影像所见：（ICU床边急查）大量肺气干扰条件欠佳下探查：于胸骨旁心尖搏动点处探查，未见正常四腔心结构，心房呈单一心房，大小约：60X48mm，心室呈单一心室腔，大小约69X53mm，可见一组房室瓣，于标准左右流出道切面探查，未探及正常主动脉及肺动脉回声。诊断意见：大量肺气干扰条件欠佳下探查：考虑先天性心脏病：单心房、单心室。考虑患者有复杂性先天性心脏病，持续低血氧，妇产科主任请示医务科要求中山市人民医院ICU团队协助诊治。于20：15人民医院专家到场，患者心率102次/分，呼吸18次/分，血压108/66mmHg，血氧63%，查看患者后指示：患者血氧50-68%，现腹腔内出血已停止，血容量已补充，血压稳定，血氧低，考虑患者先天性心脏病所致长期低氧血症，可停止呼吸机，并拔除气管插管；给予术后镇痛，减少患者因术后疼痛引起耗氧量增多；可继续输注悬浮红细胞4-6U增加细胞携氧能力，注意输注速度；可间断低中流量吸氧（4-6L/min）。在人民医院专家指导下于20：46分停止呼吸机，于20：56分拔除气管插管。7月27日患者精神状态好，病情稳定，转入妇产科普通病房继续治疗。
患者经过治疗，住院六天愈痊出院。出院情况：患者无发热，一般情况良好。查体：体温36.3℃，脉搏85次/分，呼吸20次/分，血压121/78mmHg，血氧85%，双肺未见异常，心脏可闻及收缩期杂音，腹部切口无红肿，无渗液，甲级愈合，腹软，无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及。出院诊断：1、右侧输卵管峡部妊娠破裂出血2、失血性休克 3、先天性心脏病：单心房、单心室4、低氧血症5、血红蛋白增高。
单心房单心室形成原因涉及多个因素的影响，如环境因素、生活因素、免疫因素、遗传因素、子宫因素和男性因素。其中环境污染和辐射严重可能对胚胎发育产生不良影响，使胚胎无法形成房间隔和室间隔；遗传因素是胚胎发育的重要因素，与心脏发育相关的基因突变可能是导致单心房单心室的原因之一。子宫内环境的改变也可能对胚胎的正常发育产生影响。然而，具体的形成原因可能涉及多个因素的交互作用。
单心房合并单心室又叫双腔心，该病极为少见，单心房的病理、生理是房间隔的原发孔和继发孔均缺如，单心室是近于高位的室间隔缺损。当单心房和单心室同时存在时，单心房同时接受体静脉和肺静脉血液，通过仅有的共同房室瓣，进入共同心室，再到达主动脉及肺动脉，因此体静脉血和肺静脉血在心房和心室内是混合的，会造成全身的缺氧症状，出现紫绀、杵状指等症状和体征。
成人血容量一般按体重的7%~8%计算，即相当于70~80ml/kg。本例患者意外异位妊娠并失血性休克，失血量约4000ml，几乎相当于患者全身血容量，说明患者已处于严重休克状态，休克病理生理的关键不仅在于血压，更重要的在于微循环，重要器官血流灌注锐减，微循环障碍，组织灌注不足与缺氧，不能满足组织细胞代谢的需要。休克最终的病理生理改变是细胞缺氧，最后导致不可逆细胞损伤。因此,迅速控制出血和恢复有效循环血容量及携氧能力是失血性休克患者救治的根本原则和目标。目前损伤控制性手术（DCS）的基本原则是:建立“绿色通道”,做好“黄金 1小时”的把控;尽量简化手术流程,快速控制出血和清除污染；鼓励采用微创的替代手术方式等,暂时关闭胸腹腔和封闭创面,为后续的 ICU复苏争取时间；力争控制手术时间 <1~1.5 小时,尽量不大于3h[3]。本例患者处理尊循以上原则，快速联动，开通绿色通道，入院至手术开始30分钟完成，麻醉中始终贯彻损伤控制性复苏的理念，诱导及术中给予最低有效麻醉剂量，积极扩充容量，维持循环的稳定，采用腔镜微创手术方式，最终使患者转危为安。
先天性单心房单心室属于复杂性紫绀型先心病，属于妊娠绝对禁忌症。怀孕期间可随时发生心脏骤停、心律失常、心源性休克、猝死等风险[4]。本例患者系罕见的复杂性先心病合并异位妊娠失血性休克病例，而失血性休克患者急诊入院，术前准备仓促，有时未经治疗就直接入手术室抢救。此时，麻醉科医师容易忽略对病情的了解和全身状态的评估，急于用药、插管，往往易造成失误。除患者病情急危，不紧急插管可直接危及生命的情况下，对休克患者入室后应尽快开通1-2条外周大静脉，进行快速输液，并在有动脉波动时尽快行动脉穿刺直接测压和采血，进行配血、血气分析和凝血功能等检查，根据检查结果快速判断病情再麻醉诱导插管，以避免或减少处理中的失误。若病情危急，入室必须立即插管，应尽可能在少量镇痛、镇静药的基础上给予足量的肌松药后插管。特别危重的患者可以用喉喷清醒插管，反射已消失的患者，可以直接插管，以预防诱导用药对心血管的抑制而造成意外。插管后完善监测和行深静脉穿刺。
综上，先天性单心房单心室患者应避免妊娠，一旦发现妊娠，应尽早终止。同时，心脏病患者接受非心脏手术，麻醉与手术并发症及死亡率显著高于无心脏病患者。由于手术和麻醉可改变心脏功能和血流动力学，进一步加重原有心血管系统的负担。因此，其危险性不仅取决于原来心脏病的性质、程度和心功能，而且还取决于非心脏病变对呼吸、循环及其他脏器功能的影响，手术创伤的大小、麻醉和手术的技术水平，术中、术后的监测条件，以及医师的处理能力[5]。
从该病例反思，入院后患者心律快，血压偏低，考虑失血性休克失代偿期，但血氧一直不佳，无从查找原因：返流窒息、肺水肿、末梢循环差、肺栓塞？直至术后再次追问家属病史，超声科证实才得以解释。其实在患者术前的血细胞分析结果红细胞及血红蛋白含量过多、杵状指、心肺听诊等多处体征及检验结果信息已提示患者有心脏病的可能，但基层医院条件有限，以处理常见病、多发病为主，医生缺乏相关经验，对先天性心脏病病理生理知识欠缺，导致低氧血症无从解释，这是我们需要吸取经验教训，到上级医院多学习、多改进的地方。庆幸的是该患者最终痊愈出院。
[1] 胡亚美，江载芳.实用儿科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社，2012:1433-1434.
[2] 张志涛,胡珂.关于成人右位心合并单心房单心室临床病例的探讨[J].世界最新医学信息 文摘,2016,16(7):95-96.
[3] 邓小明,姚尚龙,于布于,黄宇光.现代麻醉学[M].第5版.北京：人民卫生出版社，2020:2083-2087.
[4] 林燕燕,陈乐,韩凤珍.单心房单心室合并妊娠1例报道[J].现代妇产科进展,2016 ,25(12):915
[5] 麻醉失误与防范/孙增勤，沈七襄主编。-3版.-郑州：河南科学技术出版社，2020.6
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