编者按
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组寡或无免疫复合物沉积的坏死性小血管炎，儿童罕见，可累及多个器官，危及生命。肾脏受累常见，可导致ANCA相关性肾小球肾炎，其进展至终末期肾病（ESKD）的概率较大，是决定该疾病预后的关键因素。
第59届澳大利亚和新西兰肾脏病学会科学年会（ANZSN ASM 2024）于2024年8月31日~9月4日在澳大利亚阿德莱德举行。会议期间，有两项研究探讨了新西兰地区ANCA相关性肾小球肾炎的流行现状以及肾脏预后风险评估。本刊特邀上海交通大学医学院附属第六人民医院肾内科汪年松教授介绍上述两项研究并予以点评。
新西兰奥克兰地区肾脏受累的ANCA相关性血管炎现状[1]
研究目的
建立并研究奥克兰地区肾脏受累的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）患者队列。
研究背景
继发于AAV的肾小球肾炎患者极有可能发展为ESKD和死亡，传统治疗后复发率仍较高。在新西兰，关于AAV肾小球肾炎的临床特征、治疗和长期预后的最新文献十分有限。
研究方法
研究结果
结论
评述
AAV是一组以小血管坏死性炎症和ANCA存在为特征的自身免疫性疾病，肾脏受累的 AAV存在着相当大的复发率和死亡率。近年来，关于AAV的流行病学、病因、发病机制、临床诊断方法等方面的研究取得了一定的进展，该项来自新西兰奥克兰的回顾性研究详细描述了本地区肾脏受累的AAV人群特征、血清学特征，治疗方案的选择，感染等不良事件发生率及预后。值得注意的是大多数患者接受了传统的环磷酰胺诱导+硫唑嘌呤维持治疗。这一研究为该地区提供了累计肾脏的AAV的数据支持，为临床医生作出决策提供参考，同时也为今后探索更多前瞻性临床研究奠定了基础。
在新西兰人群中评估ANCA肾脏风险评分工具预测肾脏结局的作用[2]
研究背景
研究方法
研究结果
结论
在新西兰AAV相关肾小球肾炎患者的队列中，AKRiS评分预测ESKD和死亡风险方面表现良好。
评述
ANCA肾脏风险评分最早由Silke R Brix等人提出，包含了肾脏病理正常肾小球占比、肾间质损伤和肾小球滤过率这几方面评分，2023年Silke R Brix团队又对这一评分进行了改良，对应的低、中、高、极高危组对预测肾脏预后有更高的准确性。该研究在新西兰患者中验证这一评分工具的有效性，为指导临床实践、评估患者肾脏预后提供了证据支持。我国北大医院团队也基于中国AAV患者数据，将原评分中肾小球滤过率、正常肾小球占比这两个变量改为连续变量，提出了改良版评分，提高了其在中国人群中的准确性，目前已应用于临床实践中。
专家简介
汪年松 教授
上海交通大学医学院附属
第六人民医院
博士、主任医师、二级教授、博士生导师
上海市领军人才、 国务院政府特殊津贴专家
上海医学会肾脏病分会主任委员
中华医学会肾脏病分会常委
中国中西医结合肾病学会常委
中国医师协会肾脏病分会常委
中国医疗器械行业协会血液净化分会主任委员
中国医院管理协会血液净化分会常委
世界华人肾脏病学会常委
上海医院管理协会血液净化分会副会长
上海医师协会内科分会副会长
上海医学会理事
参考文献：
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（来源：《肾医线》编辑部）
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