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2023年2月，历经13个小时的手术后，当33岁的丁雪再一次从麻醉中醒来，她的第一反应就是摸一摸肚子上的引流管还在不在。在肿瘤的“压迫”下，这两根足足伴随了自己3个多月的引流管，无时无刻不在提醒着她——自己是一个命悬一线的病人。几个月前，因为全身黄疸，她被紧急送往复旦大学附属中山医院接受体外引流治疗。经过穿刺，她被确诊为肝内胆管癌。紧迫的病情让丁雪在上海的医院间反复辗转求医。只是，在接受了一系列灌注、消融等治疗后，她的肿瘤仍在长大。“第一次在复旦大学附属肿瘤医院做完手术之后，我一摸引流管还在，心里就感觉慌慌的；之后反复问了管床医生，才知道肿瘤因为粘连血管没有切下来，当时我的心就凉了。”反复的打击一度让丁雪失去求生欲望。但仅比自己大3岁的姐姐并不肯就此放弃，坚持带上她开车去北京求医。一千多公里的车程、恳切的求医、孤注一掷的尝试、13个小时的鏖战……自称几乎在鬼门关走了一圈的丁雪在ICU中醒来：“第一反应是很开心，因为我发现那两根引流管没有了。”
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作者｜五九
编辑｜五九
再一次与肿瘤交手，丁雪起初并不觉得意外。17岁那年，她就曾因为罹患肠癌在南京鼓楼医院接受了手术和化疗治疗。在她的印象里，自己一家似乎一直被肿瘤裹挟。“我的妈妈在年轻的时候曾经得过卵巢癌；前几年的时候，我有一个舅舅也确诊了结肠癌肝转移；我小姨也得过子宫内膜癌。”甚至在丁雪确诊前那段时间，她还正在忙于处理母亲肠癌的大小事宜，连自己时不时的胃疼也没放在心上，“还好我妈那时候肠镜查出来是早期，化疗也不需要做；原本以为松了一口气，没想到紧接着我就倒下了。”那时候的丁雪并不知道，家族里厄运的反复降临，其实都归咎于一种特殊的基因突变——MMR基因的胚系突变：“后来我才知道，我们家里这种情况叫作林奇综合征，通俗地说就是遗传病、容易得癌症，但适用于免疫疗法。”对于林奇综合征患者而言，他们正常细胞的DNA的MMR基因也是缺陷的，这种基因缺陷能通过DNA遗传，具有发病早、多原发、遗传性等特点，患者往往有典型的癌症家族史。只是，来势汹汹的肿瘤、急转直下的病情，全身黄疸的境遇……这些让本就疲惫焦虑的丁雪和家人来不及做任何准备：“那时候真的不懂，什么叫林奇，什么叫免疫。”几近昏迷的丁雪在老家的急诊做了B超，肝部显示的巨大占位已让丁雪有了不详的预感，次日，她被姐姐送去了复旦大学附属中山医院接受体外引流治疗，紧急保肝稳定体征。而CT和病理报告显示的“5.5cm”“肝内胆管癌”，更是让一家人彻底乱了阵脚。慌乱之下，自此，那张提示着4个已知 MMR 蛋白（MLH1、MSH2、MSH6 和 PMS2）出现缺失的免疫组化报告也被淹没在厚厚的病历里，没有被任何人发现和提起。虽然黄疸得到了有效缓解，但复旦大学附属中山医院对丁雪的判断并不乐观：“可能只有几个月了”。2023年1月，不甘心的姐姐带着丁雪转至复旦大学附属肿瘤医院。“那时候医生说，可能还有一线希望做手术，我们就去了。”在医院的安排下，丁雪陆续尝试了动脉灌注化疗、消融和手术，但都没有明显的治疗效果。次月，在经历了打击最大的开关腹后，丁雪的意志彻底垮了，瘦到了80多斤，“肿瘤也从一开始的5.5cm长到了10cm，淋巴结也出现了转移。”“那时候，真的感觉自己没救了。”然而，此时的姐姐仍在网上不断地求医问药，“她一直没放弃，就在打听哪里的医院医生对肝肿瘤比较有经验。”几番周折下，丁雪的姐姐下定了决心，要带妹妹北上，去中国医学科学院肿瘤医院寻找一线生机。“我当时就没抱着希望，一点也不想去北京，感觉反正怎么治都治不好。”一系列的打击让丁雪几乎崩溃，“在家天天躺在沙发上，白天躺，晚上躺，每天吃不完的保肝药，身上插着两根引流管，胆汁还总是从引流管里漏出来，那种感觉真的是很痛苦。”最后，架不住姐姐的反复坚持，丁雪被姐姐硬拖上了北京的车。“她和我说，就去一趟，就当去玩了，不管什么结果，先去一趟再说。”就这样，丁雪被姐姐一路从江苏拉到了北京，一千多公里，9个小时的车程，姐妹俩一路上没说什么话，“那时候我感觉好像人都快不行了，真快撑不住了，怎么到的北京也不知道。”姐姐找到的最后一根稻草，是中国医学科学院肿瘤医院肝胆外科的王主任。面对丁雪严重的病情，王主任起初并不肯接下她。“他说虽然有一点手术希望，但即便手术成功了，可能也就只能延长几个月的生存期。”王主任的答复并没有劝退丁雪的姐姐，“我们还是央求他帮我们把手术做了，无论什么结果，是下不来手术台还是做完手术恶化都没关系，是我们自己愿意拼一把。”在丁雪和姐姐的坚持下，王主任接下了手术。在完善检查排除了远端转移后，2023年3月31日，丁雪再一次躺上了手术台。长期的病痛折磨、治疗失败已让她疲惫不堪，但面对姐姐的毅然坚持、医生的愿意尝试，这份眼前微弱出现的曙光，让她再一次燃起了抗争命运的斗志。“手术的前一天我很紧张、很激动，一直睡不着。”对于当时的丁雪而言，再度醒来的境遇是完全未知的，“但我们还是想再赌一把。”因为涉及到复杂的肝门血管重建，这台艰难的手术持续了13个小时。“术后我一直睡不醒，王主任就让我在ICU待了一晚上。直到第二天早上大概8点钟，我才醒的。”睁眼看到病房的天花板，回想起上一次的手术失败经历，丁雪的第一反应就是摸一摸肚子上的那两根引流管，“发现那两根引流管没有了，当时我就挺开心的。”“手术很成功，王主任把肉眼可见的肿瘤都进行了切除。”在乐观心情的加持下，丁雪的恢复也出乎意料得快，“就在病房待了大概一个多礼拜，然后就出院了。”阶段性的突破让丁雪和王主任都很受振奋，也许是被丁雪求生的意志所打动，王主任对她也十分重视。“他让我复查的时候直接来找他。我记得当时给的术后治疗方案是化疗联合免疫。”丁雪说道。这并不是丁雪第一次听到“免疫治疗”。手术前，她和姐姐就曾隐约在病房里听见病友讨论免疫治疗的效果。“听见他们说用了免疫联合化疗，肿瘤缩小了，然后我姐姐就去向人家打听了他们用的什么免疫药。”当时的丁雪并不知道免疫的适用群体是哪些，也不确定免疫治疗是否对自己有效，“只是想着也没别的办法了，就试一试吧。”抱着“死马当作活马医”的心态，丁雪开始了第一次PD-L1联合替吉奥的治疗方案。事实证明，命运再一次为她带来了好消息。3个月后复查显示，丁雪肝部情况稳定，原本肿大的淋巴结也有了明显缩小，提示她药物治疗方案有效。“影像显示淋巴结从1.3cm缩小到了1.1cm，王主任和我说，既然方案有效，那就继续用下去。”丁雪完全没有想到，几个月前命悬一线的自己，如今又有了生的希望。她开始在网络上搜索免疫疗法，分享自己的抗癌经历，又陆续加入了几个病友群：“直到有一天，有一个病友看到了我的病理报告，就在群里@我，说我是什么‘dmmr’、微卫星不稳定，所以免疫疗法对我有效。”在他的解释下，丁雪加入了熊猫群。“我先是加入了林奇患者群，在群里学习了一些资料，这才明白过来，自己可能就是这种情况。”好奇心的驱动下，丁雪又在家里翻出了母亲曾经的免疫组化报告，赫然提示着“MLH1、MSH2、MSH6 和 PMS2”出现缺失的结果，让丁雪一瞬间恍然大悟，“但因为当时母亲是早期肠癌不需要化疗，以至于大家都忽略了‘林奇综合征’这个关键的信息。”明白了自己就是免疫疗法的适用群体之后，丁雪的心态有了明显的转变。“自从知道可以用免疫之后，我还是有一点庆幸的。本来信心只有50%，现在我可能有90%。”加入熊猫群之后，通过对群资料包的学习，丁雪对自己的病情有了更深的了解，对后续的治疗也有了更强的信心，“之前可能也挺消极的，也很自卑，不想出门，就担心自己哪一天会爆发性复发；现在明白了自己是什么情况，相信自己能从免疫治疗中获益，就更有动力了。”除了林奇群外，丁雪还加入了熊猫肝胆健康交流群。在这里，丁雪结识了更多与自己的病情相似的病友，“群里氛围很好，偶尔有病友求助，大家回复信息也很快，好几个群友也都是医生。”在她看来，自己在群里收获了更多针对性的帮助，“比如说群里会推荐一些看影像仔细的医生，以及处理副作用的办法等等。”相比起其他病友群的悲观氛围，丁雪表示最喜欢来自熊猫群的情绪价值，“熊猫群里经常有人发红包，说自己‘CR’了；我看着也会很高兴，每次都会跟着恭喜两句，沾沾喜气。”丁雪提到，癌症病人也需要体面，他们并不希望自己状况不佳或是弥留之际的样子被发在网络上，“我们还有一个不成文的规定，感觉自己快不行了，就自己主动退群；如果有人问，我们就会替他们回答你，不要问，他肯定在好好休息，不要打扰他。我们知道他可能已经不在了，但我们彼此都会尊重对方的隐私。”如今，在免疫治疗的作用下，丁雪的淋巴结转移仍在持续缩小，生活也逐渐回到正轨。2024年3月10日，丁雪回到了工作岗位。“上班之后，我感觉自己好像有点恢复正常了，家里父母、姐姐也不会像之前一样老是催着我，出去锻炼、出去散心。而自从上班了之后，大家的心态也都慢慢平静下来，生活不再只被肿瘤占据。”每当群里有新病友加入时，丁雪都会建议他们完善基因检测：“如果经济条件允许的话，前期还是可以做一下基因检测，一旦有对应的靶点，也就多了一条治疗的路。但客观的说，适用于免疫治疗的还是占少数。”她建议病友们多听多问，“虽然同样都是专家，但他们擅长的领域可能完全不一样，这也需要患者和病友结合多方信息去综合判断。”除了交流病情外，更多时候，丁雪和病友的沟通都集中在分享日常生活上。“比如上班赚钱的小事，以及如何节省治疗费用等。”在她看来，这些“小确幸”能消解肿瘤带来的悲伤和恐惧，“比如我今天做了个什么菜，我发在群里，那个病友就会来一句，今天还没想好吃啥。我们还会组织线下聚会，比如一起吃饭、逛街等等。”丁雪发现，与患者家属的沟通和与患者本人的交流有着明显不同，患者家属更专注病情，而患者往往更想聊聊自己。“其实回想起来还是觉得不可思议，从来没想过自己手术之后能活到现在，毕竟当时看过的所有医生，都说我的生存期只有几个月了。”现在的丁雪仍然持续着21天的治疗方案，下一次复查之后，她计划着咨询王主任，看看能不能不再口服替吉奥，仅用PD-L1进行治疗，“免疫支撑我的信念，自从知道免疫对我有效之后，我就督促自己一定要定时用，同时也要把身体素质养好。”“复查的时候，王主任见到我，就说我胖了。”现在的丁雪已经恢复到了过去的体重，“王主任一天到晚叫我锻炼。我说我在跑跑步机减肥，他就说那是得跑跑。”闲暇之余，丁雪制定了自己的旅行计划，“比如说去安徽爬山，或者去东北追星。我每次去北京复查，第二天一做完检查我就出去玩了，大概玩个4、5天再回去继续上班；偶尔约两个好朋友，一起自驾开车，泰山、黄山、九华山、普陀山，我们都去过了。”与此同时，丁雪也仍会在熊猫群里持续学习，“我也要考虑我自己突然有一天我复发了怎么办，我该怎么治疗，我是吃药还是说进临床，我想自己也有一定的基础判断。”在抗癌的过程中，丁雪想做个勇敢的明白人。“林奇综合征”无疑像一串“基因的诅咒”，不时提醒她想起那扇曾经紧闭的生门，但反复的尝试就像一次次生命的撞击，“也许就是这一次，我们就把它撞开了。” ![]()
为保护患者隐私，文中姓名为化名。
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