慢性肾脏病具有患病率高、知晓率低、预后差和医疗费用高等特点，为了唤起民众对慢性肾脏病的重视，广东省中医院芳村医院肾病科王立新教授带领团队特开设此专栏，目的在于早期筛查、早期诊断及早期采用中西医结合手段治疗慢性肾脏病及预防并发症。护肾先锋，与您相伴！
75岁的何伯，半年前出现左耳听力下降，伴耳鸣、耳胀闷感，电测听提示左耳混合性耳聋，一直于耳鼻喉科就诊，诊断为慢性粘液性中耳炎，单侧感音神经性耳聋，予抗感染、鼓膜置管等对症治疗，症状仍未见缓解。
半年来，何伯逐渐出现疲倦乏力纳差，双下肢浮肿及肾功能损伤等症状，经人介绍入住广东省中医院芳村医院肾内科。王立新主任根据患者多系统损害的病症特点，结合既往诊治类似疾病的经验，考虑血管炎的可能性大。实验室检查发现尿蛋白质3+，尿潜血3+，以畸形红细胞为主，血肌酐升高，C反应蛋白及血沉明显升高，血管炎特异性指标MP0-ANCA阳性，血管炎诊断基本明确，按照血管炎治疗方案，加用糖皮质激素及免疫抑制剂环磷酰胺后，何伯听力下降、乏力等症状完全缓解，肾功能也逐渐恢复到正常。
这种以中耳炎为首发表现的血管炎，与常规中耳炎症状相似，在未出现多器官受累症状时，非常容易漏诊误诊，因此要提高对ANCA相关血管炎的中耳炎的认识。
ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，又称为抗中性粒细胞胞浆抗体，为原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具。ANCA相关血管炎指与ANCA密切相关、多系统累及的自身免疫性血管炎。其中以中耳炎为首发症状的被称为ANCA相关血管炎的中耳炎。
（1）耳闷、耳溢液（耳漏），耳痛、耳流脓、脓中带血等伴有渗出或肉芽肿的难治性中耳炎。
(2)常规中耳炎治疗如抗生素治疗和鼓膜置管治疗欠佳或无效。
(3)出现进行性听力下降。
(4)随着疾病的进展出现周围神经性面瘫、眩晕、全聋以及累及肺和肾，甚至引起肥厚性硬脑膜炎、蛛网膜下腔出血等症状。
(5)0.5-1.0mg/kg泼尼松给药后症状/体征暂时缓解，停药后复发。
临床出现以上情况时，需进一步筛查抗中性粒细胞抗体、自身抗体进行诊断和鉴别诊断。疾病早期，ANCA检测可能为阴性，因此ANCA阴性也不能完全排除该病的可能性，应该进行复查，或进行排他性诊断。
听力下降的机制尚不清楚，推测可能与免疫介导有关，可能是中耳部存在肉芽组织或液体及听骨改变引起传导性障碍，中耳血管炎、神经炎也会引起神经性听力障碍，少部分累及内耳，发生感音神经性耳聋。大部分听力损失在治疗后都是可逆的，但内耳结构损害严重，完全性耳聋时则很难逆转，因此及早诊断并及时治疗非常重要。
ANCA相关血管炎的中耳炎按照血管炎方案治疗则可缓解，目前糖皮质激素联合环磷酰胺仍是治疗血管炎的标准方案，利妥昔单抗可用于环磷酰胺和糖皮质激素联合治疗效果不佳的患者。其次，不推荐外科手术治疗（乳突根治术和鼓室成形术），手术治疗不能有效控制炎症和改善听力损失，并有可能在疾病活动期加重病情进展。需要注意的是患者经过3-6月的诱导治疗后仍需要维持治疗，维持治疗的时间根据实际情况长短不一，过早停药会导致病情反复。
部分就诊于肾科的血管炎患者，各种不适往往已有数月，其中部分患者初期反复就诊于耳鼻喉科，因此我们要提高对ANCA相关血管炎的中耳炎的认识，当出现伴有分泌物和肉芽肿形成的难治性中耳炎，且常规治疗不能改善症状时，特别是中老年患者，应警惕该病，及早行ANCA系列检查，达到早诊断、早治疗，以提高生活质量，改善预后。
专科简介
广东省中医院芳村医院肾病科
广东省中医院芳村医院肾病科为国家中医药管理局肾病重点专科、国家慢性肾脏病中医临床研究基地，国家区域中医肾病诊疗中心。专科致力于运用中医或中西医结合方法诊治各种肾脏疾病，是集医疗、教学、科研为一体的早中晚期慢性肾脏病中西医结合防治中心。
科室拥有病床25张，透析室23张，医护人员共40人，其中主任医师3名，副主任医师3名，主治医师5名，博士学位5名，硕士学位5名，包括“全国名老中医药专家学术经验师承导师”“广东省名中医”“广东省千百十工程优秀人才”“广东省中医院青年拔尖人才”。科室同时为“广东省中西医结合学会免疫性肾病专业委员会”主委单位。科室在学术带头人杨霓芝教授、专科带头人刘旭生教授及科主任王立新教授的带领下，大力弘扬传统中医药文化，积极开展中医专科建设，将中医药和现代先进的诊疗技术结合，突显了中西医结合的特色优势，提高了整体疗效水平。
科室日常医疗工作由病房、血液透析室、腹膜透析室、慢病管理、门诊等组成，下设免疫性肾病、代谢性肾病、慢性肾衰非透析治疗、血液透析、腹膜透析等专业方向，主攻病种为IgA肾病、狼疮性肾炎、膜性肾病等免疫性肾病，年出院患者1000人次以上，年透析台次1.4万以上，腹透置管近500人，维持随访300余人。经过十余年的临证实践积累了丰富的中西医结合诊治经验，收治了来自全国各地尤其一些疑难肾脏病患者，收到良好效果，建立起良好口碑。
仁爱、敬业、务实、进取是我们全体医务人员的座右铭，我们继续秉承广东省中医院“一切以病人为中心”的服务理念，为每一个患者提供优质的技术与人文服务。
责任编辑：陈佳佳
