类似病例:病例分享 | 奇怪的“肿瘤”不要切
今天张凌老师的CKD门诊来了一位特别的患者,竟是一例典型病例:
患者女,51岁,先后腹透、血透6年余,发现甲状旁腺升高1年就诊。
患者原发病为ANCA相关性小血管炎,严重的高血压走向肾衰竭开始肾替代治疗,先腹膜透析,后转为血液透析。一年前已因甲状旁腺瘤行甲状旁腺发射频消融术,近1年甲状旁腺逐渐升高,近1月由几百最高达1000+pg/ml,现服用西那卡塞50mg 1次/晚(医生建议100mg1次/晚,但因胃肠道反应较大,未能规律服药)。帕立骨化醇 5μg 1次/周,伴下肢关节骨痛,行走困难。问诊查体时发现右肩、左前臂、双侧臀部进行性增大的包块。
既往史:高血压6年余,甲状旁腺瘤术后(射频消融)3年,肾癌左肾切除术后1年。
辅助检查:Ca 2.21mmol/L,P 1.8mmol/L,ALP 103U/L,PTH 1100+pg/ml。
患者自诉身上的包块去骨科了好几次也没有看好。现在不仅逐渐增大,而且左前臂的包块还出现了疼痛。严重影响生活质量。
张老师说:这个患者像是肿瘤样转移性钙化,完善一下甲状腺、甲状旁腺超声、包块的X线看看。
检查结果:
甲状腺超声:甲状腺右叶可及中等回声,约11*8mm,边界清,形态规则,内回声尚均。CDFI:周边及内部可见血流及信号。
甲状腺左叶可及中等回声,约12*10mm,边界清,形态规则,内回声尚均。结节内伴多发斑片状强回声,CDFI:周边及内部可见血流及信号。
超声提示:甲状腺双侧叶结节(TI-RADS 3级)。
如下图:双髋关节X光正位片。
下图为双侧肩关节X光正位片(左肩、右肩)
张老师调出X光片结果分析道:这病人挺典型,尿毒症患者可以合并肿瘤样转移性钙化,也称为尿毒症肿瘤样钙质沉着症(uremic tumoral calcinosis,UTC ),是一种以关节周围软组织钙化为特征的少见疾病,也是 CKD-MBD的一种特殊异位钙化表现。国外报道长期规律透析患者中UTC发病率为0.5%~3.0%,我国报道的UTC病例较少。因其发病率低,且与肿瘤性病变不易鉴别,这一疾病常不易被诊断,甚至我国个别医院将该病当作“骨肿瘤”误诊误治。多亏了没去骨科切除。
X线表现为关节附近软组织内大小不等的高密度团块影,呈卵样、菜花样改变,边缘清晰,周围骨质未见明显吸收、破坏。包块早期无症状,逐渐增大后部分出现局部疼痛,伴有不同程度的关节活动障碍。肩部、肘部、髋部等大关节较常见。这就传说中的 “铁屁股”。常常合并高钙、高磷、高PTH。
张老师给出的治疗方案:这个患者一年前因甲状旁腺瘤,做过射频消融术,甲状腺超声,未见甲状旁腺,现在甲状旁腺素逐渐升高,近1月上升至1000+pg/ml,需要考虑有没有异位的甲状旁腺增生。可以通过超声、MIBI核素显像检查明确有无增生的异位腺体。
治疗建议:
1、增加透析充分性(早期为普通透析,每周三次,近期调整为每周2次血液透析滤过,1次灌流)。
2、管理好钙磷,应用拟钙剂:盐酸西那卡塞50mg 1次/晚治疗效果欠佳 ,但是患者胃肠道反应很大,不能耐受口服。如果依靠帕立骨化醇,必然带来高钙、高磷,从而加重骨外软组织的钙化,可以试试经静脉的拟钙剂:伊特卡肽5mg 3次/周。
3、定期复查钙、磷、PTH,包块的大小,现在的包块治疗后是可以缩小的哦,对你的治疗结果拭目以待哦!
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编辑 | 李哲