1、CKD-MBD是慢性肾衰竭及维持性透析患者的严重并发症,可引起全身性骨病及血管钙化,同时可导致心血管事件高发,严重危害CKD患者的生存质量;
2、异位钙化是CKD患者,尤其是接受血液透析治疗患者较为常见的并发症,该病变可有血管钙化、关节周围软组织钙化、皮肤钙化等多种形式,不同程度地影响患者的生活,严重者可危及生命。
⚫ 患者男性,55岁;
⚫ 5年前诊断CKD5期,行腹膜透析置管术,因腹股沟疝改行血液透析治疗;
⚫ 每周行血液透析3次,超滤量2500-3000ml;
⚫ 1年前患者右膝关节出现肿物,鸡蛋大小,质硬;
⚫ 甲状旁腺B超提示甲状旁腺增生,结节形成,最大1.05cm*0.52cm;
⚫ 既往高血压病史10年,糖尿病病史10年。
1、体格检查:血压142/88mmHg,慢性病容,贫血貌,右侧膝关节下方可触及局部皮下组织增厚性改变,伴压痛(图1、2),右侧大腿处皮肤局部钙化(图3),双下肢活动感觉好,无水肿;
2、实验室检查:血红蛋白:108g/L;肌酐:1087μmol/L、尿素:24.5mmol/L、钙:2.64mmol/L、磷:3.31mmol/L、Ca×P=104.25 mg2/dl2、碱性磷酸酶120U/L、CRP:91.6mg/L;血β2:>20000ng/mL;甲状旁腺激素(PTH): 995.50pg/mL。
3、辅助检查:
胸部CT:左肺下叶斑片影、左肺微小结节影、心包腔少量积液、主动脉及冠脉壁钙化(图4、5);
心超:主动脉瓣钙化伴轻度关闭不全,EF48%(图6);
甲状旁腺B超:甲状旁腺增生,数个大小不等的结节形成;
4、血液透析方案: HD 4h/次 biw+HDF 4h/次 qw;干体重55.8kg,透析脱水2.5-3.5kg;透析KT/V 0.9-1.2。
5、右膝关节肿块病理组织检查,光镜下见病灶中央钙盐沉积,钙盐沉积灶周围大量多核巨细胞和单核细胞聚集,病理诊断:代谢性钙盐沉积症。
图1 :维持性血液透析患者
图2 :右膝关节下方肿物
图3 :皮肤钙化形成
图4、5: 患者动脉钙化情况
图6 :心脏瓣膜钙化
1、初步印象:患者膝关节异位钙化肿块形成,血钙、血磷、血PTH均控制欠佳;
2、治疗方式调整:
⚫ 强化透析(改为每周四次透析,并增加血液灌流频次);
⚫ 透析液钙离子浓度调整为1.25mmol/L;
⚫ 加强宣教,减少饮食中磷的摄入;
⚫ 口服非钙磷结合剂1片每日两次;
⚫ 同时服用拟钙剂1片每日两次;
⚫ 活性维生素D 0.25μg 每日一次
图7、8:钙磷代谢指标:经治疗后半年随访情况
图9:患者入院时查甲状旁腺B超提示结节1.05cm*0.52cm;
图10:患者治疗3个月随访复查甲状旁腺B超提示结节0.71cm*0.66cm;
图11 :患者治疗3个月随访膝关节结节未增大,并逐渐缩小。
1、以钙化肿块为首发症状:血透5年后出现膝关节肿物,并逐渐增大,合并膝关节疼痛;
2、全身多处钙化形成:血管钙化、心脏瓣膜钙化、皮肤钙化等;
3、钙磷代谢紊乱:合并高钙、高磷、高PTH血症代谢紊乱;
4、磷结合剂:长期服用含钙磷结合剂;
5、日常血液透析欠充分,KT/V提示不达标;
1、根据临床病史及相关,考虑肿块为钙磷代谢产物沉积;
2、B超检查难以诊断为钙化病灶,行肿块局部活检,病理提示“病灶中央钙盐沉积”;
3、患者代谢性钙盐沉积症,其形成原因可能与长期服用含钙磷结合剂、磷摄入过多、透析不充分等因素有关,遂通过强化透析、专职医护加强宣教限制饮食中磷摄入,并使用低钙透析液透析治疗;
4、应用非钙磷结合剂降低血磷,并使用拟钙剂联合活性维生素D降低PTH水平等综合治疗;
5、患者右膝关节肿块未继续增大,且有逐步缩小趋势,疼痛缓解,PTH逐步下降,钙磷等指标逐渐好转,提示综合治疗有效。
CKD-MBD一般包含矿物质代谢紊乱、骨调节激素异常、各种骨病及软组织钙化等,本例患者病程中出现血清钙、磷、PTH和碱性磷酸酶等活性指标异常,高磷血症可间接引起骨外软组织钙化,但是异位钙化是CKD-MBD相对较少的并发症,其主要原因包括高磷血症、高钙血症、继发性甲旁亢及活性维生素D不当使用等;
从这个病例可以看出CKD-MBD引起的异位钙化沉积不仅出现于血管、皮肤等常见部位,也可出现在皮下软组织形成肿物;治疗上,对于关节周围软组织异位钙化的治疗,目前予非含钙磷结合剂控制高磷血症、低钙透析、SHPT等方面治疗,对关节周围严重影响生活质量及巨大肿块,也可考虑行手术切除,对伴有SHPT的软组织异位钙化的患者甲状旁腺次全切除可使肿块缩小,因此例内科治疗效果尚可,故可以暂不考虑手术治疗。
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编辑 | 李哲