#01 病例介绍
患者女性，24 岁，因「前胸壁瘢痕疙瘩手术切除后痛性溃疡」就诊。
患者在 1 年前出现前胸壁多发性瘢痕疙瘩，其中较大的一处瘢痕疙瘩还伴有深在性痛性溃疡，直径 5×18 mm。患者接受了瘢痕疙瘩切除术（图 1A），并在术后接受了 20 Gy 的电子束放疗（每天 5 Gy，共 4 天）。术后病理也证实了瘢痕疙瘩的诊断，但在溃疡下方发现明显的淋巴细胞和中性粒细胞无菌性浸润，在瘢痕疙瘩深部的血管周围也发现了类似的改变（图 2）。伤口稳步愈合，随访 1 年未见瘢痕疙瘩复发。
图 1.（A）前胸壁瘢痕疙瘩伴溃疡；（B）术后 1 年局部出现痛性糜烂；（C）糜烂面发展为浅表溃疡；（D）经激素和阿达木单抗治疗后溃疡愈合，但再次出现瘢痕疙瘩（图源：Saijo Y 等 2024）
图 2.（A）前胸壁瘢痕疙瘩伴溃疡；（B）溃疡基底见淋巴细胞和中性粒细胞浸润；（C）溃疡远处的血管周围淋巴细胞和中性粒细胞浸润；（D）无溃疡的瘢痕疙瘩显示成熟胶原和瘢痕性胶原，但无炎细胞浸润（图源：Saijo Y 等 2024）
瘢痕疙瘩切除后 1 年，手术部位中央出现痛性皮肤糜烂（图 1B），并在 7 天内溃疡，形成 3×4 cm 的表浅溃疡面，边缘嵴状隆起，表面有脓性分泌物（图 1C）。外用磺胺嘧啶银乳膏和伤口敷料治疗 60 天，溃疡继续扩展。因此，怀疑为手术后坏疽性脓皮病（PSPG）。
采用 PARACELSUS 量表评估，得分为 11 分（进行性经过得 3 分；紫红色伤口边缘得 3 分；免疫抑制剂治疗好转得 2 分；剧烈疼痛得 2 分；病理检查显示化脓性炎症得 1 分），赋分 10 分以上提示可能为坏疽性脓皮病（PG）。再次回顾患者的病史发现，她在 5 年前曾因双手背难治性溃疡就诊，经过保守治疗后愈合，但后续发展为瘢痕疙瘩（图 3）。
图 3. 患者 5 年前的双手背溃疡并继发瘢痕疙瘩（图源：Saijo Y 等 2024）
患者接受了口服泼尼松（30 mg）治疗，溃疡面积缩小，佐证了 PSPG 的诊断。但溃疡未完全愈合，故在溃疡发生后 130 天，开始接受皮下注射阿达木单抗治疗。在溃疡后 250 天，伤口几乎完全上皮化，但仍有部分糜烂。溃疡部位再次形成瘢痕疙瘩（图 1D），决定在溃疡完全上皮化后使用糖皮质激素贴膏治疗。
#02 PG 与 PSPG
PG 是一种罕见的溃疡性皮肤病，属于嗜中性皮病的范畴，与炎症性肠病、类风湿关节炎、自身免疫性肝炎、血液恶性肿瘤和手术等有关，临床特征为迅速扩大的痛性溃疡。
PG 有多种变型，包括溃疡型、大疱型、脓疱型、增殖型、造口周围型和 PSPG 等。当 PG 由轻微创伤如注射引发时，称为针刺反应，见于 1/3 的 PG 患者，并可能引发腔口周围型和 PSPG。瘢痕疙瘩和 PG 都是真皮炎症性疾病，但症状不同，瘢痕疙瘩是真皮纤维增生性疾病，而 PG 是真皮溃疡性疾病。
PSPG 可由手术创伤和针刺反应引发，最常见于女性，平均潜伏期为 7 天（2～30 天），但也有术后 7 年发病报道。50%～78% 的 PG 患者有系统性疾病史，22% 的 PSPG 患者有基础系统性疾病史，但本例患者无基础疾病，且在术后 1 年后出现痛性溃疡，并非典型的 PSPG，推测与皮下可吸收缝合线有关。
PSPG 是一种排除诊断，目前有 3 套诊断标准：Su 标准（2004 年）、Delphi 共识标准（2018 年）和 PARACELSUS 量表评分（2018 年）。这些标准均由主要和次要标准组成，Su 标准要求符合 1 条主要标准和 2 条次要标准；Delphi 共识标准要求符合 1 条主要标准和至少 4 条次要标准；PARACELSUS 量表诊断 PG 的标准为评分 10 分以上。然而，尚无统一公认的诊断标准。
#03 诊断思路
由于患者接受过术后放疗，故还需排除放射性皮炎，后者表现为从急性红斑到慢性纤维化等不同的表现。急性放射性皮炎通常发生在放疗后 90 天内，慢性放射性皮炎常在放疗后数月到数年后出现。本例患者的溃疡发生在术后 1 年，且患者在放疗后并未出现皮肤变化，加之溃疡在泼尼松和阿达木单抗治疗后几乎完全愈合，故不符合急性或慢性放射性皮炎。
#04 治疗
对 PG 的早期诊断和治疗无疑可以防止溃疡过度扩展和瘢痕疙瘩复发。然而，本例患者因瘢痕疙瘩接受手术，又因手术引发 PSPG，溃疡愈合后再次形成瘢痕疙瘩，此时应如何进行治疗？
再次采用手术和皮损内注射激素治疗瘢痕疙瘩存在引发针刺反应的风险，而复发的 PG 可能会再次形成瘢痕疙瘩。尽管有人建议在围手术期使用糖皮质激素和免疫抑制剂，但对于理想的医疗干预措施和治疗持续时间尚无共识。因此，在这种情况下，糖皮质激素贴膏可能是最安全的治疗方法。
#05 总结
本例患者是一例罕见而复杂的病例，即瘢痕疙瘩在 PSPG 病变上复发。医生应考虑对有瘢痕疙瘩和 PG 病史的患者进行活检，以诊断 PG，并决定干预方式。对于有 PG 病史的患者，糖皮质激素贴膏可能是最安全的治疗方法。
策划 | Ellen
作者｜吴大兴
题图 | 站酷海洛
投稿｜luweiying@dxy.cn
