门诊病例
今天分享在门诊遇到了一例「奇怪」病例。
诊室推门进来了祖、父、孙三人，爷爷高瘦，父亲高壮，6 岁的孙子体型瘦削，能自行步入诊室。爷爷诉说：孙子一早上起床小便，突然晕倒了，一会儿又醒了，啥症状都没有，但是家里不放心，就带过来看看。
遂追问病史，孩子无发热，无咳嗽，无头痛，无呕吐，无出冷汗心悸，大小便都正常，血压无异常，精神好。进一步追问家族史，爷爷说他小时候也有多次这种情况，检查无异常，直到 30 岁以后才没有发作。患儿父亲从未发生类似情况。
了解到这些情况后，排尿性晕厥这个疾病出现在脑海中。
对于晕厥的原因我们需要进行一系列相关检查，如常规 12 导联心电图、Holter 心电图、心脏 X 线、超声心动图、脑电图、头颅 CT 或磁共振成像（MRI）、血液生化检查（包括空腹血糖、心肌酶）等排除器质性心、脑、血管疾病等，当晕厥原因仍不明确，需行直立倾斜试验 (HuTT）检查，基因检测等等。
因条件所限，建议患儿至上级医院进一步诊治，后随访得知患儿诊断为：排尿性晕厥。
病例学习
晕厥是临床上常见的病症，指大脑一过性缺血所致的短暂意识障碍、伴维持机体姿势的肌张力丧失而倒地，短时间内可自行恢复。儿童青少年晕厥分为神经介导性晕厥（70%～80%），心源性晕厥（2%～3%）和不明原因晕厥（20%）。发生率女性高于男性[1]。
排尿性晕厥属于境遇性晕厥，是神经介导件晕厥中的一种特殊类型，指特殊情景下出现的晕厥，儿童青少年的特殊情景包括升旗、排尿、洗澡、排便、唱歌、乘车、晕血、吞咽、梳头、晕针、咳嗽等，类似情景可使晕厥多次发作。
境遇性晕厥依所处诱发情景不同分别称为升旗性晕厥（FS）、排尿性晕厥（MS）、排便性晕厥（DS）等，其中儿童青少年升旗性晕厥和排尿性晕厥出现率分别占境遇性晕厥的 35.59% 及 24.29%。目前国内外有关境遇性晕厥的文献较少，且报道多以 1 种或 2 种境遇性晕厥为主，其中排尿性晕厥及排便性晕厥报道较多。
境遇性晕厥的发病机制未完全明确，可能与自主神经功能失衡有关，排尿性昏厥的发生有 Bezold-Jarisch 反射参与。（Bezold-Jarisch 反射是源于心脏内感受器的抑制性反射。其感受器主要分布在心室，化学性和机械性刺激均可使之兴奋。感觉冲动经迷走神经无髓纤维上传，反射地引起交感传出活动减弱和迷走传出活动增强，终致心动徐缓和低血压）。
有研究[3]认为排尿、排便引起的晕厥由起源于胃肠道及泌尿系统的机械性感受器刺激引起的迷走反射所诱发。排尿性晕厥时膀胱排空引起的反射性血管舒张，血压下降以及站立位排尿或者排尿时 Valsalva 动作（Valsalva 动作是一种特殊的呼吸方式，它涉及深吸气后屏住呼吸并尝试用强力呼气，但同时闭紧声门不让气体呼出。这种动作可以增加胸腔内的压力，并影响循环系统和自主神经功能）可进一步降低血压，最终导致一过性脑供血不足，从而导致晕厥发生。
曾有报道[4]持久站立、运动、体位改变、闷热环境、玩耍、走路、起床、排便等均可导致晕厥反复发作。
排尿性晕厥多发生在站立位，提示儿童、青少年和成人排尿性晕厥与体位有关，而排便性晕厥儿童、青少年和成人可能存在不同机制。
对排尿性晕厥的性别和年龄差异进行研究，发现排尿性晕厥成人多于儿童，男性多于女性。分析排便性晕厥和排尿性晕厥的临床特点，发现排尿性晕厥多见于男性，而排便性晕厥多见于老年女性[5]。
曾有报道[6]13q 染色体上的一个基因调控了收缩期血压对体位变化和 BMI 的影响，表明体质较弱的人可能在遗传上有晕厥倾向。较高的 BMI 会预防晕厥的发生[7]。这些研究结果显示体位变化或晕厥与 BMI 密切相关。
另有研究[8]发现肥胖人群在肥胖前和肥胖中自主神经功能失衡，表现为交感神经活性增加和副交感神经活性降低。
诊断及治疗准则
境遇性晕厥诊断标准参考 2018 年中华医学会儿科学分会心血管学组儿童青少年晕厥诊断与治疗指南。
鉴别诊断主要晕厥病因的鉴别，包括中毒、自主神经失调、颈动脉窦过敏、头晕、癫痫、创伤、颅内异常、缺氧、电解质异常、心律失常、心脏病变、血管降压性晕厥、直立性低血压、体位性心动过速综合征、运动相关性晕厥、偏头痛、转换性晕厥、妊娠、甲状腺功能减退或亢进、败血症、锁骨下盗血、胸椎出口综合征、肺栓塞，以及情境性晕厥。最重要的是要立即排除心脏原因，因为它们可能有致命的并发症。
在治疗方面，健康宣教非常重要。
1. 首先教育患儿和家长认识该类疾病是良性病症，减轻心理负担，给予患儿及家属心理指导，避免晕厥诱因，保持尿色清亮（在上午和下午各排尿 2 次）。因一旦晕厥发作可造成身体意外伤害，需指导患儿和家长小心诱发因素，识别晕厥先兆，使其在发作前采取有效措施防止晕厥。
避免诱因 ：避免使患儿持久站立以及由卧位或坐位快速变为直立位，避免应用可加重症状的药物，避免感染和劳累。穿弹力袜可以减少外周静脉血容量，增加回心血量，减少因容量不足引起直立后心动过速的可能嗍。
2. 其次通过直立训练，如站立训练（靠墙站立 30 min/次，2 次/d)、下肢锻炼等物理疗法，或者进行呼吸训练，可适当控制心率变化防止晕厥发作。
适当体质锻炼 ：建议为患儿制定规律的训练计划，保证每日在家长陪护下进行有氧运动，增加腿部肌肉的力量，以加强肌肉泵的功能。但应避免需要持久立位进行的运动。
3. 饮食中增加盐类和液体的摄入能增加细胞外液量和血浆，从而减少由于体位变化而引起的血流动力学改变。
增加盐和液体的摄入相对安全、简便，且易被患儿及其家长接受，故而作为晕厥患儿最初的治疗方法是非常值得推荐的。临床上常采取口服补液盐法来增加患儿盐及液体的摄入量，常用剂量和用法为 500 mL/d，1 天/次。对于症状显著的患儿可以考虑静脉输注生理盐水以缓解症状。
对于加盐部分疗效欠佳的患儿加用 β - 受体阻滞剂如美托洛尔或者 𝛼－受体激动剂如米多君，能明显减轻症状。
β - 受体阻滞剂通过减少对心脏压力感受器的刺激，或者阻滞高水平的儿茶酚胺的作用而发挥作用；小剂量米多君可通过抑制交感神经活性的性质和减少外周静脉容量对治疗产生作用。
特别说明 | 本文仅供医疗卫生等专业人士参考
作者 | 张光成
投稿 | zhangxinyu2@dxy.cn
题图 | 站酷海洛
