【病例基本信息】
患儿， 女， 5 岁 9 个月
现病史：患儿入院前 2 周，外院补牙后出现发热，体温最高不详，反复发热，最高体温 39 ℃，发热间隔 10～12 小时，口服退热药 3 天无明显改善。
10 月 14 日就诊 A 院，血常规显示白细胞 4.42 × 10⁹/L，中性粒细胞 41.9%，C 反应蛋白 5 mg/L，使用布洛芬治疗 3 天，发热持续，最高体温 40 ℃。
10 月 17 日转诊至 B 院，血常规显示白细胞 5.37 × 10⁹/L，中性粒细胞 41%，C 反应蛋白 10 mg/L，给予维生素 C 治疗，体温仍反复。10 月 22 日转诊至 C 院，口服中药 2 天，体温依然反复，热峰达 40 ℃。
10 月 23 日再次至 B 院检查，血常规白细胞 10.4 × 10⁹/L，淋巴细胞 55%，C 反应蛋白 4 mg/L，ALT 170 U/L，AST 224.8 U/L，腹部 B 超显示脾增大，给予复方甘草酸苷片治疗。现因发热待查入院进一步诊治。
体格检查：T 36.5 ℃ P 110 次/分 H 115 cm W 17.5 kg BP 93/65 mmHg，SPO2 100%。出血颌下及颈后可触及 0.5 cm * 0.5 cm 大小数枚肿大淋巴结；双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，余正常。
临床上普遍采用解热镇痛药进行退热,使用解热镇痛药退热治疗的主要目标是减轻发热所致的不适，即改善舒适度，而非单纯恢复正常体温。认真评估发热患儿病情和不适程度，有利于早期识别危重征象，及时干预，缓解不适症状，使患儿安全、相对舒适地渡过急性发热期。
那么什么叫做舒适，如何来评估舒适的程度呢？
舒适主要是人的主观感觉，又称为舒适度。目前没有专门用于评价儿童急性发热的舒适度量表，中文版 EDIN 信度、标准关联效度和反应度均良好，基本可以用于中国 0～5 岁儿童急性发热舒适度评价。中文版 EDIN[1]（如表 1 所示） 。
在患儿发热寒战时要注意保暖，改善发热患儿的舒适度，可适当为患儿添加衣物或盖上被子，注意保暖的同时也不宜将患儿包裹太紧、太厚，可根据其发热状态增减衣物。患儿居住的环境温度也要适宜，调节室内温度，使患儿感觉温暖舒适为宜[2-3]。
在中文版 EDIN 在 0～5 岁儿童急性发热舒适度的评价研究中，发现中文版 EDIN 与 Wong-Baker 面部表情疼痛量表的评分相关系数为 0.885，标准关联效度非常好，从统计学角度来考虑，可只纳入面部活动，说明儿童急性发热的舒适状态在面部表情方面反应灵敏且容易观察，也说明 Wong-Baker 面部表情疼痛量表（如表 2 所示 ）可以用于急性发热儿童的舒适度评价[3]。
表 1 中文版新生儿疼痛与不适量表（EDIN）[1]
表 2 Wong-Baker 面部表情疼痛量表[3]
基于该患者已有的症状和体征，进一步完善相关检查明确诊断，具体结果如下：
【实验室检查】
血常规检验：异型淋巴细胞 28%，白细胞总数 10.26 × 109/L ↑，血红蛋白 95 g/L ↓，血小板总数 125 × 109/L ，中性细胞百分比 10.0% ↓，淋巴细胞百分比 58.0% ↑，单核细胞百分比 4.0%，C 反应蛋白 ≤ 5 mg/L
丙氨酸氨基转移酶 332 U/L ↑，天门冬氨酸氨基转移酶 493 U/L ↑，钠 135 ↓，钾 4.2
单纯疱疹病毒 IgG > 30.0 ↑，单纯疱疹病毒 IgM > 3.50 ↑，风疹病毒 IgG［56.6］+ P，风疹病毒 IgM < 10.0，巨细胞病毒 IgG < 5.00，巨细胞病毒 IgM［22.0］
肺炎支原体抗体 1:40 阳性 P，EB 衣壳 IgG 亲合力测定 12.62，EB 衣壳抗体 IgM 阳性 8.87 P，EB 早期抗体 IgG 121.62，EB 衣壳抗体 IgG 42.56 ，EB 核抗体 IgG 4.47，全血 EB 病毒 DNA 9.69E + 03 copies/mL，血浆 EB 病毒 DNA 1.28E + 05
【初步诊断】
根据目前患者的症状体征、实验室检查，能够作出以下初步诊断及诊断依据：
1、传染性单核细胞增多症：
传染性单核细胞增多症主要是由 EB 病毒（EBV）感染引起的急性自限性传染病。典型临床为发热、咽峡炎和淋巴结肿大，可合并肝脾肿大，外周淋巴细胞及异型淋巴细胞增高。多数预后良好，少数可出现严重并发症[4]。
该患儿以反复发热为主要表现，腹部 B 超提示脾增大，外周淋巴细胞比例增加，异型淋巴细胞增高升高至 28%，故可考虑此诊断。
2、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）：
HLH 并非单一疾病，而是一组临床综合征，以高热、肝脾肿大、血细胞减少、病情凶险和死亡率高为其临床特征,主要表现持续发热（90%～100%）、脾肿大（80%～97%）和有 ≥ 2 个血细胞系的血细胞减少（90%～100%）、肝肿大（54%～95%）、肝功能异常（77%～83%），可有黄疸、淋巴结肿大和皮疹等，亦可累及中枢神经系统（5.6%～58%）表现为嗜睡、癫痫样发作、震颤、昏迷和颅神经麻痹及脑脊液检查异等。HLH 病情进展迅速，常危及生命[5]。
该患儿有反复发热临床表现，脾增大，转氨酶升高，体格检查发现淋巴结肿大，故可考虑此诊断。
3、幼年特发性关节炎全身型（SOJIA）：
该病可由 EBV 等感染诱发，易消散的皮疹、高热、淋巴结肿大、多浆膜炎或肝脾肿大。SOJIA 可发生于任何年龄，但以 5 岁以前略多见[6]。
该患儿有反复高热表现，热峰达 40 ℃，B 超提示脾增大，血生化提示肝功能异常，体格检查发现淋巴结肿大，故可以考虑此诊断。
【进一步明确诊断】
为明确诊断，进一步行骨髓穿刺及影像等检查，结果如下：
骨髓一条，长 1 厘米，直径 0.2 厘米
报告提示：1. 骨髓增生，脂肪组织大致正常 2. 粒细胞系增生，各期细胞均可见，各阶段粒细胞形态及分布大致正常 3. 红细胞系增生，幼红细胞簇可见，见于骨小梁间区 4. 巨核细胞系增生，胞浆丰富 5. 切片内未见成簇肿瘤细胞 6. 特殊染色：PAS：散在 +，Giemsa：骨及骨髓组织可见，网染：- 7. 免疫组化结果：MPO+，CD61+，CD235a+，CD34 少数+，CD3 散在+，CD20 散在+，CD56 骨母细胞+，NSE-，ALK-，TDT 个别
骨髓细胞形态学检查结果：骨髓增生活跃，红系、粒系、巨系均增生活跃，偶见嗜血细胞
影像学报告发现双侧颈部淋巴结肿大
心电检查报告：1. 窦性心律 2. I-AVB
腹部超声：1. 肝脾肿大 2. 双侧颈部淋巴结肿大
【最终诊断】
综合上述结果，患儿最终诊断为：传染性单核细胞增多症。关于这个疾病，值得注意的是：传染性单核细胞增多症患者的外周血中，白细胞总数会升高，以单个核细胞增多为主，其中异型淋巴细胞增高 > 10% 有诊断意义，但是异型淋巴细胞出现的时间以及持续时间都不固定，这给早期诊断带来不便[4]。
【后续治疗】
入院后完善相关检查，予告病重、心电监护，予头孢呋辛（10.25）、美罗培南（10.25～11.4）、更昔洛韦（10.25～11.7）抗感染，予复方甘草酸苷片、还原型谷胱甘肽片保肝等治疗，患儿发热仍反复；
10.28 加注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（1 mg/kg/d，10.28～11.3）免疫抑制治疗、干扰素抗病毒治疗（10.29～11.2），患儿发热好转，发热间隔延长，但发热仍反复，肝脏、脾脏缩小不明显；
11.3 起上调注射用甲泼尼龙琥珀酸钠剂量 14 mg/q 12 H（相当于强的松 2 mg/kg/d，11.3～11.09），次日患儿体温完全降至正常并保持平稳，肝脏、脾脏逐渐缩小，甲泼尼龙逐渐减量，至 11.09 改为注射用甲泼尼龙琥珀酸钠剂量 14 mg/d（相当于醋酸泼尼松片 1 mg/kg/d，11.10～11.11），至 11.12 改为甲泼尼龙片口服（12 mg/qd，晨起顿服，11.12～11.13）；
期间予人免疫球蛋白（11.05）7.5 g 免疫支持治疗 1 次；
整个住院期间患儿精神反应好，无呕吐、腹泻，病情好转出院。患儿一周后复诊，体温正常，一般情况好。
✩ 仅供医疗卫生专业人士参考/阅读
以上观点系专家个人临床诊断经验
内容策划：杨兹
内容审核：李阳
题图来源：图虫创意
参考文献
