一旦发生就可能出人命的凶险疾病
撰文 | 梁衍舜
纵隔气肿（pneumomediastinum，PM）大部分预后良好，表现为良性自愈特点，从而让我们低估了其危害。教科书对其犹抱琵琶半遮面的讲述：既隐见于张力性气胸，也见于（或仅见于）气管主支气管损伤[1,2,3]，使得我们终难见其真容。
临床实践中但总有部分PM符合张力性气胸的特点，谓之张力性纵隔气肿（Tension pneumomediastinum，TPM），常见于Boerhaave综合征（Boerhaave syndrome）、创伤（钝性和穿透性，特别是高速损伤）、哮喘和气管支气管穿孔（断裂）[4]。这类患者死亡率相当之高（Boerhaave综合征死亡率达50%-70%），但尚未见对此类患者的系统阐述。
最近我们诊治一例复杂外伤及TPM患者时，深感相关知识的匮乏和救治手段的局限：
病例概况
患者男性，48岁。因外伤1小时入院。入院诊断头颈胸复合外伤，CT显示头、颈、胸、腹广泛皮下气肿，巨大TPM。因为合并呼吸衰竭，立即行气管切开及经胸骨切迹纵隔切开引流管植入减压术。其后纤支镜证实气管断裂。虽及时抢救，但很快死亡。
图1 巨大TPM患者CT影像
一
病因及病理生理学
气管支气管损伤者0.5%~1.5%出现气道撕裂或断裂，约81%的气道损伤患者因TPM立即或在到达急诊科前死亡[5]。
COVID-19的流行使得TPM更为常见，且这种致命性并发症对儿茶酚胺类药物反应极差，死亡率极高[6]。
Quincho-Lopez A等对17篇报道发生气胸、PM或两者兼有的COVID-19肺炎病例的文献进行了回顾分析，显示兼有二者死亡率高达60%[7]。COVID-19肺炎合并TPM或纵隔气肿的文献并不多。1100例COVID-19患者，3.9%合并自发性气胸和PM，5例（0.45%）合并TPM[8]。
▌1、病因
各种共同具有导致高胸内压力的呼吸动作可能导致PM，因此，所有与气胸相关的危险因素也与PM相关。胸部的穿透性或钝性损伤、气管支气管破裂、食道损伤或腹部内脏空洞穿孔、机械通气是造成TPM的主要原因。
▌2、病理生理
对PM发展的普遍解释是，游离空气从破裂的肺泡沿着支气管周围的血管鞘向肺门移动。从那里开始，它在纵隔内向近端延伸。Macklin效应于1939年首次被描述，强调了PM发展的一系列事件：(1)肺泡破裂；(2)沿支气管血管鞘的空气剥离；(3)到达纵隔的游离空气（见图2、图3）[9]。
图2 Macklin效应示意图 注：肺泡破裂及空气进入支气管血管鞘(A)；空气沿支气管血管鞘向肺门方向通过(B)；空气到达纵隔(C)、皮下间隙(D)、腹膜后(E)。
图3 CT胸部影像显示肺实质广泛磨玻璃影、Macklin效应（弯曲的黄色箭头）、纵隔气肿（星号）和皮下气肿（直红色箭头）。
教科书同时告诉我们：胸膜腔内的高压积气被挤入纵隔扩散至皮下组织，形成颈部、面部、胸部等处皮下气肿[1]。然而气管主支气管断裂、食道破裂等导致的PM既与肺泡破裂无关，也与胸膜腔压力无关。
游离空气的剥离并不仅局限于纵隔，业已发现其足以导致心包气肿、气胸、皮下肺气肿、气腹或腹膜后气腹，乃至于颈和胸腔椎管内积气。
二
诊断与鉴别诊断
▌1、症状
Gasser等人注意到胸痛（55％）、颈部疼痛或喉咙痛（53％）和呼吸困难（41％）是最常见的症状。发热（提示纵隔炎）、发音困难、颌骨疼痛、吞咽困难、颈部肿胀和斜颈均有报道。
胸痛通常位于胸骨后，并因吸气动作而恶化。疼痛可放射至肩部或背部。
呼吸困难乃至于呼吸衰竭、心率及血压的初始时代偿性表现到其后的循环衰竭是TPM最重要的表现。
同时需注意原发性疾病的临床表现。
▌2、诊断
具有上述症状且具备相关疾病病史（例如外伤、呕吐等）的患者考虑TPM存在的可能。
我们观察到，进行性呼吸困难和难以纠正的低氧血症、血液动力学不稳是TPM的重要表现。机械通气镇痛镇静乃至于肌松患者，呼吸困难已经难以观察，此时若顽固性低氧血症和血液动力学持续恶化，也提示存在TPM。
尽管胸部X线检查过去是诊断气胸和PM的重要方法，但大约10%可以漏诊。最近发现，胸片胸腺大三角帆征、心脏消失征、地心征提示TPM。
由于目前CT已经广泛装备至乡镇医院，且CT检查具备患者体位优势、扫描迅速，结果准确性极高，CT检查已经成为现实情况下的首选方法和诊断的“金标准”。CT上既可以见到PM的存在，也可以发现心脏压塞、右室受压、左心房受压、心脏及大血管受压、张力性心包积气、心脏受压等影像学表现，从而为TPM提供确诊依据[10]。
另外，CT可以对PM的严重程度进行分级（见表1；图4）[10]。
表1：纵隔气肿影像学分级
图4：纵隔气肿患者的轴位CT图像。游离空气在上(A)、中(B)、下纵隔(C)部分积聚。
实验室检查对于TPM的诊断几乎没有什么价值（有一定的鉴别诊断价值），但血气分析可以准确判断持续低氧血症，因此对机械通气怀疑存在TPM者意义重大。
▌3、鉴别诊断
在鉴别诊断中Boerhaave综合征是最严重的一种，因为其可以导致纵隔炎，偶尔致命。其他鉴别诊断包括急性冠脉综合征、主动脉夹层动脉瘤、心脏填塞、肺动脉栓塞、心包炎、气胸和气管支气管破裂等疾病[11]。
导致TPM的原发病一并加以考虑，例如支气管镜检查仍是诊断气管损伤的金标准[12]。
怀疑消化道穿孔者可能需要上消化道内镜和/或口服对比剂的CT胸部成像来识别食管漏和纵隔气肿。
三
治疗
▌1、治疗流程（见图5）[13]
图5 纵隔气肿治疗流程
▌2、具体方法
// 2.1 排气疗法
相当部分基层医院还在使用的针头皮下穿刺和小切口皮肤切开以期排出皮下气肿，进而减轻气胸或PM严重程度的有效性未见相关评价，其对于PM尤其是TPM很可能是杯水车薪。
TPM的外科治疗有3种不同的技术：胸骨上切迹切开减压术和钝性手指剥离术；改良张伯伦程序；并经胸骨上及剑突下切口行纵隔引流。其后有报道CT引导下经皮穿刺纵隔引流术。胸腔镜纵隔切开术也是报道过的办法。这些办法在紧急情况下可以在床边施行。
2.1.1 胸骨上窝切开排气或胸骨上和剑突下联合切口纵隔引流
TPM经典的手术方法是胸骨上窝切开排气。然而，Ivanov IA等报道9例COVID-19机械通气患者发生TPM者，进行了胸骨上窝切开排气，结果全部死亡[9]，似乎该法对TPM的效果并不理想。
Thuan等对2例COVID-9机械通气发生TPM的患者也行胸骨上窝切开排气，结果同样死亡。他们其后采取胸骨上和剑突下联合切口进行纵隔引流，结果5例患者4例存活，1例死亡，提示联合切口引流（图6、图7）具有很好的疗效[14]。
图6 胸骨上和剑突下联合切口
纵隔引流示意图
图7 胸骨上和剑突下联合切口
纵隔引流实景图
2.1.2张伯伦手术程序
该程序是在左侧第3肋间做一切口，切口正好位于胸骨外侧。通过皮下组织和肋间肌进行解剖。解剖深处注意心包，并注意从内到外进行，钝性地解剖到前纵隔，并使之与纵隔内积气相通。在纵隔内置入28F纵隔管，用胸腔引流装置引流至-20cmH2O。改良张伯伦手术加纵隔管置入术可立即解决患者的心血管不稳定[7]。有意思的是，我们这例患者是按照气胸引流第二肋间切口置管引流液获得引流成功，但是否符合规范不得而知。
2.1.3CT引导经皮穿刺引流（图8）[15]
图8 CT引导经皮穿刺引流实例 A：胸部CT显示广泛纵隔气肿，呈张力性，双肺受压；B：在全身麻醉下，急诊行CT引导下经皮穿刺引流。经左前胸壁插入14F Wayne引流导管，立即减少纵隔气肿和肺复张。
2.1.4改良“气孔切口”负压伤口法治疗[a modified “blowhole incision” with negative pressure wound therapy（NPWT）]（图9、图10）[16]
图9 负压伤口疗法的应用 A：锁骨下方前胸做4cm切口；B：钝性分离是为了最大限度地排出皮下气肿；C：伤口床内放置黑色伤口真空海绵；D：连接负吸泵。
图10 前胸带负压伤口负压吸引的钻孔切口，胸部纹身模糊为患者保密。
2.2保持气道通畅
TPM患者多有呼吸衰竭，需要气管套管植入。气管套管植入时需要考虑2个问题：
（1）经口气管插管、经皮气管切开或者手术气管切开植入气管套管何者更为合理。我们救治的这例头颈胸复合外伤合并TPM者，手术气管切开植入气管套管，同时进行胸骨上窝纵膈切开术置管引流显然更为合理。
此时负压引流若没有开始，除非大血管出血无法通过其它技术停止，否则不进行缝合[5]，以利于纵膈积气外排。
（2）插入何种气管套管：在气管主支气管断裂、气管食管瘘等情况下，应考虑插入双腔气管套管（图11），尽可能直视下将气管套管推送至损伤水平以外（图12）；必要时进入一肺或双肺，以便进行分侧肺通气[1]。
图11 双腔气管套管
图12 气管套管推送至损伤水平以外
2.3机械通气
TPM或张力性气胸是否可以机械通气，实践中常存在争议，坚持不能机械通气者并不罕见。最近已有教科书对此进行了清楚的描述：这类患者采取积气引流后即可机械通气[1]。
总之，TPM是严重威胁病人生命的危重症。胸部x线检查有可能导致漏诊，而CT可以确诊。及时而有效的排气治疗是关键，传统胸骨上窝切开引流效果可疑，但胸骨上窝切开联合剑突下切口引流收到良好效果。TPM合并呼吸衰竭者提前或同时引流后完全可以机械通气，通气前的气管插管或气管切开需要考虑气管插管的类型以及插管应该达到的位置。
[1]胡盛寿，王俊.外科学 胸心外科分册[M].人民卫生出版社，2015.
[2]赵玉沛，陈孝平，杨连粤.外科学（第三版）[M].人民卫生出版社，2015.
[3]苏志勇等 主编.胸部创伤治疗学[M].科学出版社，2018.
[4]Carolan PL，et al. Pneumomediastinum.
https://emedicine.medscape.com/article/1003409-overview.
Updated: May 19, 2022.
[5]Díaz C,et al.Right main bronchus rupture associated with blunt chest trauma: a case report. International Journal of Emergency Medicine (2019) 12:39.
[6]Ivanov IA, Mitev DB, Filipov RA. Surgical management of tension pneumomediastinum in mechanically ventilated coronavirus disease 2019 patients. Folia Med (Plovdiv). 2023;65(2):215-220.
[7]Fleming AM , et al. Ann Thorac Surg 2021;112:e265-e266.
[8]Shaikh N, et al. Qatar Med J. 2021; 2021(3): 55.
[9]Ganessane E, et al. Pneumomediastinum in COVID-19 disease: Clinical review with emphasis on emergency management. J Am Coll Emerg Physicians Open. 2023 Apr 10;4(2):e12935.
[10]梁衍舜 张力性纵隔气肿影像表现及严重度分级.丁香园影像时间[EB/OL] (2023-08-04).
[11]风野山三.纵隔气肿回顾学习[EB/OL] .https://www.dxy.cn/bbs/
[12]Díaz C,et al.Right main bronchus rupture associated with blunt chest trauma: a case report. International Journal of Emergency Medicine (2019) 12:39.
[13]Ganessane E, et al. J Am Coll Emerg Physicians Open. 2023 Apr 10;4(2):e12935.
[14]Thuan et al. Journal of Cardiothoracic Surgery (2022) 17:202.
[15]Barbosa PNVP，et al. Computed tomography-guided percutaneous drainage of tension pneumomediastinum.Radiol Bras. 2022 Jan-Feb;55(1):62-63.
[16]Rahul V. Nene,et al.Tension pneumomediastinum from opioid inhalation.Am J Emerg Med. 2022 Mar; 53: 281.e5–281.e8.
