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贝尔面瘫也称为特发性面神经麻痹，为急性发作的、特发性的脑神经单神经病变，是周围性面瘫最常见的病因，其被定义为不明原因的、72小时内发生的急性单侧面神经麻痹 。国外报道发病率（11.5-53.3）/10 万 人，任何年龄均可发病，左右侧别、男女性别分布 均等，没有季节差异。
贝尔面瘫急性起病，伴随面神经功能减弱，在1-3天内进行性加重，3天内（<72小时）可发展为完全性面瘫。60%的病人会有外耳道或耳后疼痛。
患侧面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或者闭合不全，鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时口角歪向健侧，鼓气、 吹口哨漏气，食物易存留于患侧颊齿之间等。此外，面神经的其他功能也可受到影响，包括听觉过敏、口干、味觉障碍、眼干和鼻干等。静态时额纹、鼻唇沟、眼裂是否对称，抬眉、闭眼、鼓腮、示齿、张口等动作的完成情况及两侧对称情况，面部表情肌是否有联动。
（1）.首先应重点检查耳周、耳甲腔、外耳道有无新生物、瘢痕、疱疹，鼓膜色泽、是否有穿孔。有无眼震，行瘘管实验，检查有无半规管瘘。林纳试验、韦伯试验初步判断有无听力下降，听力下降为何种类型。
（2）.面部表情肌张力和运动情况
包括静态时额纹、鼻唇沟、眼裂是否对称，抬眉、闭眼、鼓腮、示齿、张口等动作的完成情况及两侧对称情况，面部表情肌是否有联动及其他11对脑神经受累情况。
2.面神经功能评价方法
目前主要应用House-Brackemann分级法。
3.面神经局部定位检查
溢泪试验、声反射检查、味觉试验。
4.电生理检查
神经兴奋性试验（NET）、最大刺激试验（MST）、面神经电图（ENoG）和面肌电图（EMG）等检查。其中，面神经电图（ENoG）和面肌电图（EMG）仍然被认为是直接准确评价面神经受损程度的方法,是目前主要应用的两种电生理检查。
使用超最大刺激兴奋面神经干，引起面肌全面收缩，用表面电极记录面部表情肌收缩时的复合动作电位（compound action potentials CAP），比较健侧和患侧的CAP，根据其差值的百分数估计神经受损程度。在损伤后4天～3周行ENoG检查对于判断预后及是否选择手术减压具有重要意义，面神经变性超过90%意味着预后差。面瘫发生1周内，在自发的面部收缩过程中，EMG检测中有动作单元电位的存在，提示运动轴突完整；在完全性面瘫发生后4-14天行ENoG检查，如果面神经变性超 过 90%，且 EMG检测中运动单元电位消失意味着 恢复差，需要早期面神经探查减压手术。面瘫发生14天以上，EMG具有较高的预后评估价值，如出现多相运动单元电位，提示神经有再生，运动单 元和纤颤电位的出现，提示神经有部分变性。
- 高分辨颞骨CT可显示面神经骨管，在评价颞骨外伤、评估颞骨内面神经病变时，可作为影像检查的首选。
- 磁共振成像（MRI）：除医学禁忌外， MRI 应采用钆增强。患者发病后 9-23d 的增强 MRI 检查可证实面神经缺血、水肿，然而面神经强化程度与严重程度无关。
值得注意的是，针对首次发作的特发性周围性面瘫，不推荐常规进行临床检验及影像学检查。
需要与贝尔面瘫进行鉴别诊断的病变较多，首先要排除中枢性面瘫，和其它影响面神经功能的传染性疾病、炎症、肿瘤、外伤、先天性病变、与脑干疾病交叉瘫导致的周围性面瘫等。可以通过病史采集和体格检查等进行鉴别，例如：渐进性（＞72小时）发生的面神经麻痹应排除可引起神经外在压迫的病变，如胆脂瘤或面神经肿瘤、颅底或腮腺肿瘤等。是由水痘-带状疱疹病毒（VZV）引起的急性发作性耳部疼痛、耳部或口腔黏膜的条带状疱疹性皮损，侵犯面神经引起周围性面瘫，侵犯第八脑神经可以引起眩晕和听力下降。表现为耳痛，耳廓、外耳道、鼓膜疱疹及患侧周围性面瘫，可伴有耳聋、耳鸣及眩晕等内耳症状。有10%～15%的急性面神经麻痹为Hunt综合征。发病前多有诱因，如上呼吸道感染、受凉、疲劳、病灶感染、机体免疫力降低等。最易受累的脑神经依次为面神经和位听神经，舌咽神经、三叉神经、迷走神经和展神经也可受累，并引起相应症状，但较少见。耳带状疱疹引起的面瘫大多发生于疱疹后2～3天，也可延迟到7～8天。Hunt综合征患者的面瘫症状及临床过程与贝尔面瘫相似，但其面瘫的程度往往更加严重，恢复过程较缓慢，预后较贝尔面瘫差。电生理、影像等辅助检查同贝尔面瘫。但增强MRI扫描显示，多数病例有内听道末段至乳突段节段性或广泛增强。
多年来，不同国家及学者针对贝尔面瘫治疗方案部分获得共识：
（1）皮质类固醇激素可以改善贝尔面瘫患者症状，是首选的治疗方法，激素治疗的时间应越早越好，发病后尽早给予激素治疗将有效提高贝尔面瘫的治愈率（72h内）；（2）抗病毒药物作用有限，不推荐单独应用，与类固醇激素联合使用可改善症状严重患者的预后。贝尔面瘫可采用糖皮质激素及抗病毒药物治疗；常用的糖皮质激素有泼尼松、泼尼松龙和地塞米松，激素治疗剂量为泼尼松1mg/（kg·d），一般早上顿服，也可分次服用，持续5～7天，然后逐渐减量，10～14天内减至零。仅在疾病发生早期结合类固醇激素共同使用有较好疗效。我国特发性面神经麻痹诊治指南推荐抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦，如阿昔洛韦口服每次０．２ ～０．４ｇ，每日３～５次，或伐昔洛韦口服每次０．５～１．０ｇ，每 日２～３次；疗 程７～１０ｄ。在糖皮质激素治疗期间患者应服用Ｈ２受体拮抗剂或者质子泵抑制剂，以防止消化不良和胃溃疡，同时监测血钾以防低钾血症。患有糖尿病、胃溃疡或十二指肠溃疡、高血压病、肾病或肝病、青光眼、妊娠、近期头部外伤或精神疾病的患者应谨慎使用此类药物。对于药物治疗面神经功能改善不明显的贝尔面瘫患者，面神经减压术是一种可行的治疗选择。目前主要手术入路包括经颅中窝入路和经乳突迷路上入路两种方式。有临床数据表明，绝大多数贝尔面瘫患者面神经水肿部位主要在膝状神经节，而经过对照，经颅中窝入路的疗效更好，目前也被大多数学者所采纳和认可。然而，这种手术属于开颅手术，有发生硬膜外出血等颅内并发症的风险，对临床医师的手术技能要求较高，较
难被患者接受。因此，一些医师们逐渐开展了经乳突-迷路上入路方式进行面神经减压手术，此术式无需抬起和压迫颞叶，可以避免颅内并发症，减压范围也可以达到面神经膝状神经节周围，临床观察证实其也可取得好的疗效。完全性面神经麻痹患者（H-B Ⅵ级），发病4-14天内ENoG显示神经变 性≥90%，EMG 显示无自发运动单元电位 ，在此类患者中进行面神经减压手术可使患者从中受益。通常建议在面神经麻痹发作后 2 周内进行。然而，在临床实际工作中，具有手术适应证患者因为不同原因，无法在 2 周内及时手术。针对此部分患者，症状发生后 90 天内进行手术治疗仍可能获益 ，而病程超过 3 个月的患者，以上研究尚未显示出明显改善效果。对其他原因引起的周围性面瘫的治疗以病因治疗为主，例如切除胆脂瘤、切除引起面瘫的肿瘤；探查面神经，根据面神经受损的情况分别采用面神经减压、神经吻合、移植桥接或神经替代吻合的方法修复面神经功能。迄今为止，按摩、针灸和电刺激等物理治疗或康复治疗，广泛应用于贝尔面瘫治疗过程中，但介入时机和有效性仍是亟待明确的问题之一。临床中单独使用中药疗法者较少，大多与其他疗法联合使用以取得更好的疗效。此疗法以“辨证分型”为基础，视证用方，辨证论治，在疏通经络基础上，风寒型加以解表散寒，风热型疏风散热，风痰型祛风化痰，毒邪壅滞者解毒活血，气血亏虚则补气养血。诸方中以牵正散运用最为基础和广泛，牵正散对特发性面瘫的疗效要优于常规西药。朱虹应用牵正散联合西药治疗风寒型特发性面瘫有效率 92.5%，高于单用西药对照组有效率 72.5%。此外，根据辨证分别使用小续命汤、银翘散、导痰汤治疗急性期风寒、风热、风痰阻络型面瘫，运用补阳还五汤合牵正散、大秦艽汤合普济消毒饮分别治疗气血亏虚型、风毒阻络型面瘫等都取得了一定的临床疗效。临床常用于营养神经治疗的维生素Ｂ1和维生素B12。
约有３０％患者会留下鳄鱼泪、面肌联带运动等后遗症，对患者心理和精神造成较大的损伤。影响预后的因素有发病年龄、就诊时间、糖尿病以及治疗方案等。- 大多数贝尔面瘫患者在出现症状后2至3 周内出现一些恢复，在4至6个月内完全恢复。
- 面神经不完全麻痹和面瘫早期恢复是贝尔面瘫预后良好的主要因素，较早开始恢复、年龄小、没有耳后疼痛的病人恢复程度较高。
- 完全性面神经麻痹患者，发病 4-14 天内电生理检查，如果 ENoG 显示神 经变性≥90%，EMG显示无自发运动单元电位，应及时行面神经探查减压术。
- 任何患有急性单侧面瘫的患者，在3个月的内无任何恢复迹象，应进一步 排除其他病因。
- 面部功能障碍对患者情绪和心理的影响不可低估，应为这些病人提供适当的心理咨询和支持。
参考资料:
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来源 | ENT时空
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