中脑、脑桥和延髓:解剖&病损综合征

文摘   2024-11-01 10:32   重庆  

脑干是大脑最底层和最原始的部分,其尾部与脊髓相连,头部与间脑相连,从头部到尾部依次命名为中脑、脑桥和延髓。

脑干的功能包括调节心脏、呼吸和中枢神经系统,包括意识觉醒和调节睡眠周期,他与大脑、基底神经节、间脑、小脑和脊髓都有联系,脑干还包括除嗅觉(I)、视觉(II)和部分副神经节(XI)以外的所有脑神经核。

脑干综合征通常是由后循环分支的血管闭塞引起或继发于占位性病变。

1、中脑解剖

2、中脑综合征

Weber综合症(大脑脚综合征)是由基底动脉或大脑后动脉的旁正中支闭塞引起的中脑腹内侧的动眼神经核受损和大脑脚梗死(图4)

临床表现为同侧动眼神经麻痹、对侧偏瘫或轻偏瘫(由于大脑脚皮质脊髓束和皮质脑干束的梗塞)。如果黑质也受累,该综合征表现为对侧帕金森式样僵直。

红核综合征(旁正中中脑综合征)是由于大脑后动脉供应动眼神经核、红核的分支闭塞引起的中脑被盖梗死(图5)

临床表现为同侧动眼神经麻痹,交叉性共济失调,动作不协调和舞蹈病。

Claude 综合征是由大脑后动脉小穿支闭塞导致的中脑背内侧梗死(红核内侧、动眼神经和小脑上脚)(图6)

临床表现为同侧动眼神经麻痹、动作不协调和对侧上、下肢小脑性共济失调

Parinaud 综合征(中脑背侧综合征)是由位于后联合或松果体区的占位性病变压迫上丘水平附近的顶盖板引起的。

临床表现为向上凝视麻痹,通常表现为复视、瞳孔近光分离、会聚-回缩性眼球震颤三联征

Parinaud 综合征(中脑背侧综合征)

矢状位(a)和轴位(b)T1WI增强显示松果体生殖细胞瘤,它包绕大脑导水管并压迫顶盖。

Nothnagel 综合征(诺特纳格尔综合征)是由四叠体内的肿块或梗死累及小脑上脚引起的。

表现为单侧或双侧动眼神经麻痹、同侧小脑性共济失调。

3、脑桥解剖

4、脑桥综合征

Marie-Foix 综合征(脑桥外侧综合征)是由基底动脉和小脑前下动脉穿支闭塞导致的桥脑外侧部和小脑中脚梗塞。皮质脊髓束、脊髓丘脑束和小脑束以及面部和前庭窝神经也受到影响。

临床表现包括对侧偏瘫或轻偏瘫,同侧痛温觉受损、肢体共济失调、面瘫、听力丧失、眩晕和眼球震颤。

Foville 综合征(脑桥腹内侧综合征)是由脑桥梗死引起的,累及皮质脊髓束内侧丘系、内侧纵束、旁正中网状结构、外展神经及面神经。

临床表现为对侧轻偏瘫或偏瘫、半侧感觉缺失、同侧面神经麻痹、共轭凝视麻痹,不能注视复视病变侧。

Foville 综合征(脑桥腹内侧综合征),轴位显示右侧脑桥内侧区域的信号强度变化和弥散扩散受限,提示梗死。

闭锁综合征是由脑干腹侧的椎体束损伤引起的,伴所有随意肌和呼吸肌麻痹,通常需要机械通气,患者可能醒着并有意识,认知功能保留,但失去知觉,不能说话或进行肢体及面部动作,动眼神经通常被保留下来,可保持睁眼和垂直眼球运动,但面部和外展神经因皮质脊髓束受损而瘫痪。

闭锁综合征,轴位MR显示脑桥内大面积的信号强度变化和弥散受限,提示梗死,小脑半球可见缺血灶。磁共振血管造影显示基底动脉信号明显减弱,几乎完全闭塞(箭头所指)。

5、延髓解剖结构

➤延髓将信息从脊髓传递到大脑,由腹侧部分和背侧被盖组成(图1、2)。

➤腹侧部分包括椎体和橄榄体。下橄榄核是橄榄小脑系统的一部分,在小脑运动学习中起作用。上橄榄核在声音感知中起作用。

➤背侧被盖包含舌咽神经(IX)、迷走神经(X)、副神经(XI)和舌下神经(XII)的核,以及白质束(内侧纵束、内侧丘系、脊髓丘脑束、被盖中央束、脊髓小脑束)的延续。

➤髓质由脊髓前动脉、椎动脉穿支动脉和小脑后下动脉供应。

 图1 ventral portion腹侧部分 pyramidal tract锥体束 olive橄榄 dorsal tegmentum背侧被盖


图2 medial lemniscus内侧丘系 tectospinal tract顶盖脊髓束 nmedial longitudinal fascisulus内侧纵束 medial accessory olivary nucleus内侧副橄榄核 dorsal accessory olivary nucleus背副橄榄核 inferior cerebellar peduncle小脑下脚 nucleus ambiguous疑核 posterior cochlear nucleus蜗神经后核 dorsal vagal nucleus背侧迷走神经核 nucleus of tractus solitarius孤束核 anterior spinocerebellar tract脊髓小脑前束 spinothalamic tract脊髓丘脑束 inferior olivary nucleus下橄榄核 medial vestibular nucleus前庭内侧核 hypoglossal nucles舌下神经核

6、延髓常见综合征

➤瓦伦伯格/延髓背外侧综合征(Wallenberg Syndrome)

➤病因:外侧髓质损伤引起的,通常由小脑后下动脉梗死引起。小脑下脚、前庭核、三叉神经脊髓核和疑核通常受到影响(图3、4)。

➤临床表现:前庭小脑症状,如眩晕、偏向病变一侧、复视、多向性眼球震颤、同侧霍纳综合征、呃逆、对侧肢体疼痛和温度感觉丧失、声音嘶哑、发音困难、吞咽困难、构音障碍和咽反射减少。

图3 (绿色)Wallenberg Syndrome病变区域

图4 Wallenberg Syndrome,轴向DWI(a,c)和T2加权像(b)显示右侧外侧髓质信号强度变化和弥散受限,右侧椎动脉无血流空洞,符合右侧椎体夹层引起的急性外侧髓质梗死

➤延髓内侧综合征(Dejerine Syndrome)

➤病因:由于椎动脉或基底动脉近端的小穿支闭塞或脊髓前动脉闭塞导致内侧髓质梗死,影响舌下神经核(图5)。

➤临床表现:对侧无力和半感觉障碍,并伴有同侧舌下神经麻痹。

图5 (绿色)Dejerine Syndrome病变区域

➤巴-纳/延髓半侧综合征(Babinski-Nageotte Syndrome)

➤病因:椎动脉颅内部分闭塞引起的内侧和外侧髓质梗死(图6、7)。

➤临床表现:包括内侧和外侧髓质症状的组合,如同侧小脑共济失调、面部感觉缺损、霍纳综合征、对侧偏瘫和偏侧感觉缺失。

图6 (绿色)Babinski-Nageotte Syndrome病变区域

图7 Babinski-Nageotte Syndrome,轴位磁敏感性加权(a)和T2加权(b)图像显示右下髓质海绵状细胞瘤出血,导致Babinski-Nageotte综合征。

➤橄榄核变性(Hypertrophic Olivary Degeneration)

➤病因:一种罕见的疾病,其特征是位于Guillain和Mollaret三角区的病变,由红核、下橄榄核和对侧齿状核组成(图8)。下橄榄核肥大是由齿状红核束或中央被盖束(在红核和同侧下橄榄核之间)的突触变性引起的(图9)。

➤临床表现:腭肌阵挛,可能与小脑或脑干功能障碍有关。

图8 (绿色)Guillain-Mollaret三角:延髓下橄榄核与小脑齿状核、中脑红核组成神经元环路,也称“肌阵挛三角”

图9 Hypertrophic Olivary Degeneration,延髓(a)和脑桥(b)水平的轴位T2加权图像和延髓(c)水平的FLAIR图像显示,由于先前的脑桥出血,右侧橄榄肥厚性变性

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排版编辑:刘琳

初审:孙雪婷

复审:万承群

终审:蔡志友


重庆市人民医院神经内科
探讨神经疾病救治;推广神经疾病的预防、治疗、康复、护理等科普知识;促进神经科学科建设
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