阵发性交感神经过度兴奋综合征

文摘   2024-11-10 09:00   重庆  

自主神经功能障碍包括交感神经、副交感神经和胃肠道神经受累,表现为心血管功能障碍、体温调节障碍、排汗障碍、胃肠道功能障碍、膀胱功能障碍等。本节重点介绍自主神经功能障碍中最为危重的阵发性交感神经过度兴奋(paroxysmal sympathetic hyperactivity,PSH)综合征。

定义


严重获得性脑损伤幸存患者,可出现同步、阵发、短暂交感神经活动增强的一组综合征,表现为心动过速、血压增高、呼吸加快、体温增高、出汗增加和运动姿势障碍(躯体过伸、肌张力障碍)等。


诊断要点


根据PSH评估量表(paroxysmal sympathetic hyperactivity assessment measure,PSH-AM)进行诊断。PSH-AM由2个独立结构组成。

1.临床特征评分(clinical feature scale,CFS)用于分析是否存在肾上腺素能和运动活动过度,以及严重程度(表-1)。

表-1  阵发性交感神经过度兴奋评估量表(PSH-AM)

B:诊断可能性评估工具(DLT):每项1分
急性颅脑疾病之后
临床表现同步出现
临床表现呈发作性
正常非疼痛刺激过度反应
发作期无副交感神经兴奋表现
连续发作>3日
脑损伤2周后仍有发作
每日发作>2次
无其他病因可以解释
按其他疾病治疗无效
已经使用抑制交感神经兴奋药物

C:评分分析

2.诊断可能性评估工具(diagnosis likelihood tool,DLT)用于PSH诊断的可能性分析。

监测与治疗


1.主要监测指标     常规监测体温、呼吸、心率、血压、出汗、姿势异常等,间断予以PSH-AM评分。


2.治疗方法PSH治疗原则包括:①避免引起发作的各种诱因;②减轻交感神经过度兴奋;③通过支持性治疗减轻PSH对器官系统功能影响。由于药物预防对终止PSH发作的效果并不确切,因此通常采用多种药物组合的治疗方案,以发挥相互补充的作用。


(1)避免诱因:PSH患者所经历大多数发作(约80%)都是外部刺激,如疼痛、噪声、强光、尿潴留、身体移动所致。因此,需尽早发现和尽可能终止刺激。

(2)阿片类药物:吗啡通过调节参与发作的中枢通路而非镇痛作用达到控制症状的目的,可作为一线药物用于PSH发作期,抑制患者的超敏反应;用药方法:1~10mg,静脉推注。芬太尼贴片也可用于预防或终止PSH发作,用药方法:12~100μg/h,贴剂外用。通常阿片类药物治疗的持续时间取决于PSH症状的持续时间和严重程度,尽管临床医生想竭力避免长期使用阿片类药物,但这一治疗往往需要延续到康复阶段。

(3)a₂受体激动剂:通过中枢和外周抑制肾上腺素能释放减轻PSH。可乐定可降低循环中的儿茶酚胺,从而控制心率和血压,但对体温的控制效果不佳;用药方法:100μg,每8~12小时口服一次,可逐渐滴定到每日1200μg。但是,可乐定口服制剂对PSH患者可能不合适,容易引起发作间期低血压和心动过缓。然而,可乐定贴片可有效控制交感风暴,用药方法:每周一贴外用,首次剂量2.5mg,每周调整一次,每次增加2.5mg,最大剂量7.5mg。右美托咪定对PSH也有治疗作用,用药方法:静脉泵注,0.2~0.7μg/(kg·h)。

(4)非选择性β受体阻滞剂:普萘洛尔是最常用的β受体阻滞剂,具有亲脂性优势,可通过血脑屏障,直接作用于中枢神经系统。与其他β受体阻滞剂比对,采用普萘洛尔治疗的患者病死率更低;用药方法:20~60mg,每4~6小时口服一次。此外,β受体阻滞剂还可以降低PSH患者的代谢率。选择性β受体阻滞剂(如美托洛尔)可能不如非选择性β受体阻滞剂有效。

(5)神经调节剂:溴隐亭为多巴胺D₂受体激动剂,可降低PSH患者体温和出汗,用药方法:1.25mg,每12小时口服一次,逐渐增至最大剂量40mg/d。巴氯芬是脊髓抑制性中间神经元的GABA受体激动剂,可用于难治性PSH患者,用药方法:100mg,每8小时口服一次,逐渐增至最大剂量4800mg/d;持续鞘内注射巴氯芬(平均剂量100~500μg/d)可缓解PSH发作。丹特罗林可通过降低细胞内钙浓度控制姿势异常,也可用于控制恶性高热。此外,高压氧治疗可能对药物治疗效果不佳的早期或亚急性PSH患者有效。

(6)其他药物:咪达唑仑为中枢神经镇静剂,对PSH可能有效。加巴喷丁为脊髓后角突触前电压门控钙通道抑制剂,对于美托洛尔或溴隐亭治疗无反应的PSH患者可能有效。氟哌啶醇曾被用于治疗PSH,但药物不良反应较大。

(7)支持性治疗:如管控体位,以免关节挛缩。管控体温,以免高热导致器官功能损伤。管控能量供给,最好通过间接能量测定系统(简称“代谢车”)提供合理能量供给,以降低营养不良风险(PSH发作期间的静息能量消耗可达基线测量值的3倍)。警惕异位骨化(关节发热、疼痛),以便早期治疗。

预后评估


PSH通常与脑损伤严重程度相关,因此直接影响预后。短时间PSH对预后并无明显影响,长时间PSH则可影响神经功能恢复,并且是不良预后的独立危险因素。

诊治流程



周围神经系统 | 自主神经系统概述 

自主神经系统代表神经系统的内脏成分。由位于中枢神经系统和周围神经系统中与内脏环境的调控有关的神经元组成其功能是通过对腺体、心肌和平滑肌的支配,完成与躯体神经系统活动的紧密整合。

内脏运动传导通路与躯体的不同,前者在周围有中继的突触联系,因此在中枢神经系统和效应器之间至少有2个神经元(图1),即节前神经元(preganglionic neuron)和节后神经元( postganglionic neuron)。节前神经元的胞体位于脑干的内脏运动核和脊髓的灰质侧角内。它们的轴突通常为薄髓纤维,经相应的脑神经和脊神经出中枢神经系统,然后至周围神经节与节后神经元形成突触联系。节后神经元的轴突通常是无髓的。节后神经元的数量远大于节前神经元:1个节前神经元可与15-20个节后神经元形成突触。因此,使自主神经系统的作用范围更加广泛。

自主神经系统可分为3个主要部分:交感神经( sympathetic nerve)、副交感神经( parasympathetic nerve)和肠神经(nerve)。尽管它们的分布和结构不同,但功能上却是紧密相关的。绝大多数(但不是全部)自主神经系统支配的结构均接受交感神经纤维和副交感神经纤维的双重支配,而肠神经系统则是位于胃肠道壁内的固有神经元网络。

长期以来,关于交感神经系统和副交感神经系统有两个认知,即它们在功能上是相互拮抗的(因为它们各自的活动在靶器官会产生相反的效应),交感神经的作用更广泛,而副交感神经的效应通常是局部的。有更为准确的概念认为,这两套神经元共同构成了一个完整的系统,以维持对内脏功能和内环境稳态的神经调节。进而认为交感神经系统不仅可被广泛地激活如在恐惧或愤怒时,而且证明交感神经系统也能被单独激活。

总之,交感神经兴奋可以使皮肤动脉收缩(以增加对心脏、肌肉和脑的血供)、心率加快、血压升高、括约肌收缩以及胃肠蠕动减慢,所有这些效应都是为了动员身体的能量释放以适应增强的活动。副交感神经的兴奋可使心率减慢、肠腺分泌增多以及胃肠道蠕动增强,这些可以认为与身体的能量储备有关。

自主性活动并不是由一般内脏感觉通路之间的反射联系单独引发或调控的,所以这些通路中的冲动也不能激活一般内脏运动。例如,很多情形下引发的交感神经兴奋,是由躯体感觉特别是来自特殊感觉或皮肤的一般感觉的刺激所致。血压升高和瞳孔散大,可能因皮肤和其他组织内的躯体感受器受到刺激而引起。周围的自主性活动是在脑干和大脑内的较高水平整合的,包括脑干网状结构的许多核团、丘脑和下丘脑、边缘叶和前额叶新皮质,这些结构通过上行和下行传导通路相互联系在一起。

自主性神经传递的传统概念认为,交感神经系统和副交感神经系统的节前神经元都属于胆碱能神经(cholinergic),副交感神经系统的节后神经元也是胆碱能神经,而交感神经系统的节后神经元则是去甲肾上腺素能(noradrenergic)神经。

实验证明在自主神经系统内,还存在不以乙酰胆碱或去甲肾上腺素为其主要递质的神经元,这些神经元生成和释放的多种物质也符合神经递质或神经调质的定义,这些发现增添了自主神经系统内的神经药理学概念的复杂性(Burnstock,2013)。因此,ATP、多种肽类和NO都被纳入参与自主神经系统的细胞信号转导机制。交感神经内的主要共存递质(co- transmitters)是ATP和神经肽Y;副交感神经内的是血管活性肽(VP);肠神经系统内的是ATP、VIP和P物质。

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编辑:马    滨

初审:孙雪婷

复审:万承群

终审:蔡志友


重庆市人民医院神经内科
探讨神经疾病救治;推广神经疾病的预防、治疗、康复、护理等科普知识;促进神经科学科建设
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