病例基本情况
一般信息:患者戴某,女性,75岁
主诉:肢体震颤、行动迟缓12年
现病史:12年前患者无明显诱因出现肢体震颤,动作缓慢,逐渐发展至行走前倾,起步及转身困难,面部表情少,自觉四肢行走时乏力,完善相关检查后考虑“帕金森病”。6年前于新桥医院行“DBS”植入,上述症状有所改善。此后出现症状逐渐加重,出现异动症、体位性低血压等并发症,规律口服”多巴丝肼、普拉克索、卡左双多巴缓释片、罗替高汀贴片、甲磺酸雷沙吉兰、盐酸金刚烷胺、屈昔多巴胶囊、氯氮平”等。帕金森病症状逐渐加重,不能自主行走,异动明显,卧床时间明显增加。
既往史、个人史和家族史:无特殊。
专科查体:意识清楚,记忆力、计算力、定向力及理解力粗测下降,言语尚清晰,寡言少动。嗅觉正常。双侧额纹对称。眼球运动正常,无眼震。双瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏。双侧鼻唇沟对称。咽反射存在。转头、耸肩肌力对称。伸舌居中,舌肌无萎缩及纤颤。四肢肌肉无萎缩及肥大,四肢肌张力稍高。双上肢肌力4级。双下肢肌力4-级。双侧指鼻试验、快速轮替试验、跟膝胫试验欠稳准,配合欠佳,步态不能配合。无偏身痛、温、触觉、关节位置觉减退。双侧Babinski征、Chaddock征阳性。颈软,Brudzinski征、Kernig征(-)。
辅助检查:血常规、C反应蛋白、血脂、甲功、肝功、B型钠尿肽(BNP)、心肌损伤标志物、降钙素原检测、凝血机制、肾功、电解质、心肌酶谱等未见明显异常。血清铁:6.5umol/L。
心电图:窦性心律。
心脏彩超:主动脉瓣退行性变伴少量反流,三尖瓣少量反流,左室舒张功能减退。
胸部CT:右肺下叶慢性炎症;右肺下叶背段磨玻璃结节;双侧胸腔微量积液。
骨密度:T-score值=-3.31,提示重度骨质疏松。
查房内容:Hoehn-Yahr分期:4期;
卧立位血压:卧位:122/71mmHg,立位:93/61mmHg;
统一帕金森病评定量表(UPDRS):第一部分:6分;第二部分:7分;第三部分:25分;第四部分:7分。
汉密尔顿焦虑量表:11分;
汉密尔顿抑郁量表:13分;
MMSE量表:27分;
Moca量表:25分。
1、患者入院后体位性低血压控制不佳,调整为屈昔多巴100mg,每日3次。
2、在院期间与患者充分沟通后予以罗替高汀微球注射液28mg,异动明显减轻,能下床自由活动,
3、并调整抗帕金森病药物:
①多巴拟释剂:美多芭、卡左双多巴
②多巴胺受体激动剂:普拉克索、罗替高汀
③COMT:雷沙吉兰
④抗胆碱能药物:金刚烷胺
⑤调节递质:艾司西酞普兰
⑥改善精神症状:氯氮平
⑦改善体位性低血压:屈昔多巴
⑧改善认知:多奈哌齐、美金刚
⑨促进胃动力:莫沙必利
病例讨论
图A :78y,帕金森病,3T MRI-SWI提示双侧黑质区域高信号(神经元丢失)引自(Imaging the Substantia Nigra in Parkinson Disease and Other Parkinsonian Syndromes. Yun Jung Bae, et al. Radiology 2021 300:2, 260-278)
①原发性PD,或者遗传性PD、各种基因型PD,对复方左旋多巴反应良好。
②药物疗效已显著减退,或出现明显的运动并发症影响患者的生命质量。
③出现不能耐受的药物不良反应,影响到药物疗效。
④存在药物无法控制的震颤。
除外严重的共存疾病:(1)有明显的认知功能障碍。(2)有严重(难治性)抑郁、焦虑、精神分裂症等精神类疾病。(3)有医学共存疾病影响手术或生存期。
DBS术前需进行系统评估,评估PD患者的运动症状、运动并发症、非运动症状、生活能力等要素。系统术前评估的主要目的:(1)评价患者是否符合DBS的适应证。(2)评价患者是否具有DBS禁忌证。(3)为手术医生选择靶点等提供信息。(4)预测DBS的术后疗效。(5)为围手术期治疗提供必要信息。(6)为术后药物调整和程控参数的确定提供依据。(7)为术后客观评价疗效提供参照。
对于多巴胺能反应性的评测,一般推荐应用急性左旋多巴负荷试验。在进行急性左旋多巴负荷试验时应用统一帕金森病评定量表(unified Parkinson′s disease rating scale,UPDRS)或MDS的UPDRS评分量表,在服药前基线和服药后连续评测,以最大改善率为评估指标。一般认为,改善率≥30%具有手术指征。
5、手术靶点选择:
DBS并未改变药物治疗的原则。在DBS术后的药物治疗中建议遵循:(1)靶点和程控参数对PD症状的作用和长期变化。(2)注意药物与程控参数的相互影响和协同作用。(3)PD疾病进展情况下的参数和药物调整。(4)兼顾PD运动症状和非运动症状。(5)控制运动并发症。(6)改善PD患者的生命质量,尽可能延长获益期。(7)防治药物和程控导致的潜在不良反应等。
2024年世界帕金森病日主题:
和谐共生,美好生活。愿天下帕友不怕。
专家简介
【门诊时间】
初审:孙雪婷
复审:万承群
终审:蔡志友