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想象一下，你的身体突然变成了一个容易破裂的容器，最轻微的碰撞或者划伤都可能导致出血不止。这不是电影中的情节，而是许多原发免疫性血小板减少症（ITP）患者的现实。
这种疾病让“瘀斑成影”不再只是比喻，而是患者生活中的常态。如果在ITP的严重情况下，患者可能会经历严重的出血事件，这不仅影响生活质量，还可能危及生命。
而在这篇文章中，将带大家深入了解重症ITP的临床表现，以及通过现代医学的眼光如何诊断这一复杂的自身免疫性疾病。
重症ITP和普通ITP的在临床表现上可能相似，常见症状是出血倾向，这可以在多种形式中表现出来，比如瘀点（小腿上出现类似于皮疹的红色或紫色小点）、紫癜（瘀点相互融合，在皮肤上形成红色、紫色或棕色斑点，斑点比瘀点大，但比瘀伤小）、瘀伤（可能比平时更容易出现瘀伤），或者有无法解释的瘀伤、牙龈出血、鼻出血（大量流鼻血，有时出血难以控制）等[1]。
不过，重症ITP的症状通常更为严重，可能包括严重内脏出血、致命性颅内出血等。在《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版）》中，对于重症ITP的分级的描述是血小板计数<10×109/L伴活动性出血，或出血评分≥5分[2]。
简单来说，血小板是我们血液中的一种成分，主要负责帮助血液凝固，防止我们的身体出现过多的出血，而在重症ITP的情况下，患者的血小板数量非常低，低到每升血液中小于10亿个（正常人每升血液中的血小板数量通常在150亿到450亿之间）。
这种极低的血小板计数会导致患者更容易出现出血情况。相关研究数据显示，血小板计数<10x109/L的患者出血发生率为94.8%，相对于其他患者出血风险增大3倍[3]。此外，“出血评分≥5 分”是指医生会根据患者出血的严重程度给出一个评分，当评分达到 5 分或以上时，表明患者出血情况相当严重或出血风险很高。
重症ITP和普通ITP的基本诊断流程是相同的，医生需要排除其他可能导致血小板减少的疾病，常用的诊断方法包括[2]：
01.
全血细胞计数，这是最初的筛查测试，主要用于检查血小板数量。
02.
外周血涂片，通过显微镜检查血涂片，可以观察到血小板的形态和数量，有助于排除其他血液病。
03.
骨髓检查，包括骨髓穿刺和骨髓涂片，主要用于排除骨髓生成问题或其他血液病，如白血病或骨髓增生异常综合征）。
04.
抗体测试，检测抗血小板抗体有助于确认自身免疫性ITP。
治疗上，重症ITP可能需要更积极的治疗策略，常规包括静脉注射免疫球蛋白、高剂量的糖皮质激素、血小板输注等[2]。另外，有研究显示，若常规紧急治疗方案无效伴严重出血的ITP患者，也可考虑大剂量给予罗普司亭[4]。这些措施可快速提升血小板计数以控制病情并防止更严重的健康问题。
林海清教授
深圳市人民医院
通过了解原发免疫性血小板减少症（ITP）患者的现实状况，我们可以深刻认识到这种疾病对患者生活的严重影响。重症 ITP 患者面临着极高的出血风险，这不仅威胁着他们的生命安全，也严重影响了他们的生活质量。然而，现代医学提供了诊断和治疗这一复杂疾病的方法。通过全血细胞计数、外周血涂片、骨髓检查和抗体测试等诊断方法，医生能够准确地诊断 ITP，并排除其他可能导致血小板减少的疾病。对于重症 ITP 患者，及时的医疗干预至关重要。快速提升血小板的治疗可以帮助控制病情，降低出血风险。期待未来医学研究能够取得更大的突破，为ITP患者带来更有效的治疗方法和更好的生活质量。
林海清教授
深圳市人民医院
深圳市人民医院血液内科，主任医师
广东省医学会血液病分会中西医结合组委员
广东省医疗安全协会血液病学专委会委员
广东省血液诊疗安全促进联盟委员
深圳市健康管理协会细胞免疫学专委会 常务委员
深圳市抗癌协会血液肿瘤专委会 常务委员
*本文仅提供信息，非医生处方信息，具体问题请咨询医生。
