原发免疫性血小板减少症(ITP)属于儿童时期一类常见血液系统病,是一种主要由免疫介导的复杂性、获得性出血类疾病。儿童年发病率约为4~5/10万,高于成人患者[1]。那么ITP作为最常见的儿童出血性疾病,家长可不要粗心大意。让我们一起守护宝贝们的健康,让ITP无处遁形!
感染、接种后乏力出血,要警惕!
ITP患儿在起病前常有2~4周的前驱感染或疫苗接种史,临床表现以皮肤黏膜出血为主,出血时间明显延长,严重者可有内脏出血,甚至颅内出血。患儿的出血风险高低和血小板减少程度密不可分,多数患儿病程中血小板明显降低[2]。部分患儿仅有血小板减少,没有出血症状;部分患儿可出现明显的乏力症状;威胁生命的严重出血少见,如颅内出血的发生率<1%[1]。
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大多预后良好,自发缓解率与年龄相关
儿童ITP是一个良性自限性疾病,80%的病例在诊断后12个月内血小板计数可恢复正常,仅约20%左右的患儿病程持续1年以上[1]。ITP出现自发缓解的概率与年龄相关,1岁以下儿童1年内缓解率为74%,1~6岁为67%,10~20岁为62%[3]。
儿童ITP大多预后好,当血小板≥30×109/L,无活动性出血表现,可先观察随访,不予治疗。需要治疗时,糖皮质激素与丙种球蛋白能够展现出良好的疗效。
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激素和丙球,治疗效果佳!
治疗ITP主要针对的是抑制血小板破坏与增加其合成。糖皮质激素与丙种球蛋白是ITP的一线治疗方案,已受到临床广泛认可。
1.首选糖皮质激素:据有关研究显示,多数ITP患者应用糖皮质激素后免疫功能得到明显改善[2]。
•应用方法:
常用剂量为1.5~2.0mg/(kg·d),最大剂量不超过60mg/d,建议晨起顿服,血小板数目≥100×109/L后稳定1~2周,逐渐减量直至停药,一般疗程4~6周。糖皮质激素治疗4周,仍无反应,说明治疗无效,应迅速减量至停用。
•警惕不良反应:
应用糖皮质激素时需充分考虑到药物长期应用可能出现的不良反应,尤其是年长儿(>10岁),可出现骨质疏松、股骨头坏死,应及时进行检查并使用双膦酸盐预防治疗;长期应用激素还可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应,也应注意监测,及时检查处理[1]。
2. 丙种球蛋白属于血液内十分重要的免疫球蛋白之一,有着较强免疫效应,能当作人工被动免疫治疗用药[2]。
•应用方法:
常用剂量为400mg/(kg·d)×(3~5)d或0.8~1.0g/(kg·d),用1天或连用2天,必要时可以重复[1]。研究发现,和糖皮质激素单药对比,加用丙种球蛋白能提升初治ITP患者的血小板水平,有效率及安全性更高;静脉注射丙种球蛋白能有效阻止慢性ITP出现,且升高血小板速度较糖皮质激素更快[2]。
•警惕不良反应:
丙种球蛋白为血液制品,静脉滴注后可能有一定的不良反应,其症状主要表现为寒战、发热、头痛、恶心、呕吐、过敏、心慌胸闷、新发皮疹等症状,大部分患儿症状较轻,采取对症处理后,症状会得到明显缓解,部分患儿停药后症状消失[4]。
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家长们在日常生活的点滴细节中,可得时刻留神孩子们身上那些不易察觉的小变化,如出血、乏力等症状。而若是确诊,也无需焦虑紧张,积极配合相关治疗,恢复健康、重新绽放笑颜的那一天,也一定会指日可待!
参考文献:
[1] 国家卫生健康委.儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)[J].全科医学临床与教育,2019,17(12):1059-1062.DOI:10.13558/j.cnki.issn1672-3686.2019.012.002.
[2] 张祯健,盘冬兰,唐文珏,等.不同一线治疗方案治疗儿童原发免疫性血小板减少症的临床疗效[J].临床合理用药杂志,2021,14(15):115-117.DOI:10.15887/j.cnki.13-1389/r.2021.15.041.
[3] 李蓉蔚,付荣凤,陈云飞,等.原发免疫性血小板减少症住院患儿临床分析[J].中国实验血液学杂志,2021,29(2):574-580.DOI:10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2021.02.042.
[4] 袁晚秀,易燃根. 静脉滴注丙种球蛋白治疗儿童过敏性紫癜患儿的不良反应相关因素分析[J]. 中国当代医药,2019,26(31):219-221. DOI:10.3969/j.issn.1674-4721.2019.31.067.