原文标题：How I Treat Thrombocytopenia in Pregnancy
作者：Annemarie E. Fogerty, David J. Kuter
来源：Blood期刊
原文参考官方文档 https://doi.org/10.1182/blood.2023020726
解读仅供学习参考，欢迎指正探讨。
主要要点：
这篇文章为临床医生提供了关于妊娠期血小板减少症的全面指导，包括诊断、治疗和管理策略。
1. 妊娠期血小板减少的概述
o 妊娠期血小板减少是常见的血液学异常，大约影响10%的妊娠。
o 可能的原因多种多样，从不需要干预的良性条件到需要紧急识别和治疗的危及生命的疾病。
o 血小板减少可能是遗传性的或在妊娠前就存在，但通常是新诊断的。
o 确定负责的机制并预测其过程是具有挑战性的，因为正常妊娠和多种潜在的血小板减少症之间的临床特征和实验室数据有很大的重叠。
2. 多学科合作
o 鼓励血液科、产科和麻醉科之间的多学科合作，并与患者共同决策，以提高诊断清晰度并制定最佳治疗方案。
o 需要仔细考虑分娩管理以及母体血小板减少和任何拟议的治疗干预对胎儿的潜在影响。
3. 诊断方法
o 文章概述了妊娠期血小板减少患者的诊断方法，强调了在表现、体检、临床过程和实验室异常中的微妙差异，这些差异可以应用于聚焦差异诊断。
o 通过四个临床场景来突出妊娠期血小板减少最常见的原因：妊娠性血小板减少（GT）、子痫前期和免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的病理生理学和治疗。
4. 一般治疗方法：
o 诊断方法包括初步判断是否需要紧急治疗，以及区分孤立性血小板减少与其他细胞减少或器官损伤的综合征。
o 通过病史、体检、发病时间和严重程度、外周血涂片检查等来进一步指导诊断和治疗。
5. 总结和结论：
o 妊娠期血小板减少是妊娠的常见并发症，特定病因从最常见的良性GT到危及生命的疾病。
o 需要更好地理解GT的特定病理生理学，以便实验室测试可以早期确认这一诊断。
o 血小板减少的严重程度、发病的孕期以及是否是更复杂表现的一部分，将指导适当的下一步数据收集和管理。
妊娠期最常见的三种血小板减少症原因
1. 妊娠性血小板减少症(GT)
• GT 占妊娠期血小板减少症的70-75%,约发生在10%的所有妊娠中。
• GT 的确切发病机制尚不清楚,可能与孕期特有的生理变化有关。
• GT 通常在妊娠后期出现,且产后迅速恢复正常。
2. 子痫前期
• 子痫前期可导致严重的血小板减少,是妊娠期第二常见的血小板减少原因。
• 子痫前期的血小板减少机制可能与血管内皮损伤、血小板消耗增加以及溶血性尿毒症综合征相关。
3. 免疫性血小板减少性紫癜(ITP)
• ITP 是妊娠期最常见的血小板减少原因,主要发生于妊娠早期和中期。
• 约30%的ITP患者是在妊娠期首次被诊断。
• ITP 的发病机制与抗血小板抗体和淋巴细胞介导的血小板破坏及生成抑制有关。
病例研究的治疗方案共性
多学科合作：所有病例都强调了血液科、产科和麻醉科之间的合作，以确保母亲和胎儿的安全。
个体化治疗：治疗方案根据患者的具体情况和病史进行调整，包括血小板计数、出血症状、妊娠阶段和患者的偏好。
观察和监测：对于血小板计数相对较高且无出血症状的患者，如病例1中的患者，主要采取观察和定期监测血小板计数的策略。
皮质类固醇和静脉免疫球蛋白（IVIG）：对于需要治疗的ITP患者，如病例2和病例3，一线治疗方案通常包括皮质类固醇和IVIG，以提高血小板计数，特别是接近分娩时。
血小板阈值：在考虑区域麻醉（如硬膜外麻醉）时，会设定一个血小板计数的阈值。这个阈值可能因机构而异，但通常在70,000-100,000/µL之间。
治疗的时机：治疗的时机通常与分娩的时间安排有关，以确保在分娩过程中血小板计数足够高，减少出血风险。
考虑胎儿影响：在治疗母体血小板减少症时，需要考虑治疗对胎儿的潜在影响，避免使用对胎儿有害的药物。
治疗的灵活性：对于难治性患者，如病例3中的患者，可能需要考虑二线治疗，如TPO受体激动剂（TPO-RA），尽管这些药物在妊娠期间的数据有限。
分娩管理：在分娩时，会特别关注血小板计数，以确保母亲和胎儿的安全。这可能包括避免硬膜外麻醉相关的出血风险，或在必要时采取预防措施。
产后管理：产后继续监测血小板计数，并根据需要调整治疗方案。例如，病例3中的患者在产后继续使用TPO-RA，并监测母乳喂养期间的药物影响。这些共性反映了在妊娠期血小板减少症治疗中，需要综合考虑母体和胎儿的安全、治疗的时机和方式，以及多学科团队的协作。
病例研究案例
该文共探究了4个病例，其中第3个病例使用TPO受体激动剂（TPO-RA），效果积极。具体的情况如下：
这位患者是一位28岁的女性，妊娠8周时血小板计数为11,000/µL。她有ITP的已知病史，之前用eltrombopag治疗，但在怀孕前约3个月停止了治疗。 由于她血小板计数非常低，且对皮质类固醇和IVIG治疗反应不佳，医疗团队与患者共同决定在妊娠晚期使用TPO-RA（romiplostim）。 在使用romiplostim治疗后，她的血小板计数从<15,000/µL升至35周时的48,000/µL，之后剂量增加至6 mcg/kg每周，36周时血小板计数升至71,000/µL。 患者顺利接受硬膜外麻醉并顺产，没有出血并发症。新生儿的血小板计数也正常。
❝这个案例表明，在对皮质类固醇和IVIG治疗反应不佳的难治性ITP患者中，TPO-RA可以作为一个有效的治疗选项。尽管TPO-RA在妊娠期间的使用数据有限，但在这个案例中，它成功地提高了患者的血小板计数，使得患者能够安全地进行分娩。此外，尽管romiplostim在母乳中有存在，但似乎对婴儿的血小板计数没有影响，这为TPO-RA在妊娠期ITP治疗中的应用提供了积极的证据。
