【每周一例】第五十期 骨肉瘤

文摘   2024-11-23 17:03   河北  

骨肉瘤
?
KNOW
每周一例
Osteosarcoma






病例提供者



01




病例信息

患者女,47岁,左膝关节疼痛四个月来诊


01

DR


CT
02

03

T1



PDWI压脂
04


05

T1增强



02




群内讨论

安平~刘啸:

47岁女性,股骨远端病变,偏心生长,病变内没看见明显的钙化,周围可见骨髓水肿,没看见明显的软组织肿块,骨巨?


红七公~郭宏峰:

考虑良性纤维组织细胞瘤。

47岁女性,干骺端,偏心生长,没有突破骨皮质,硬化边,提示良性。但MR上病变范围大于CT表现,内部有坏死,提示病变有一定侵蚀性。

鉴别:

①非骨化纤维瘤,一般呈葡萄状改变,病灶多。

②骨巨,发生在骨端。

③软骨来源,多有钙化。


 吴运强~冀州中医院:

40岁以上女性,长骨干骺端,偏心生长,没有突破骨皮质,考虑良性。核磁周围有骨髓水肿,1.骨纤维异常增殖症2.骨巨  3.痛风?


王芳:

考虑骨巨


来者~刘子源~霸州:

CT显示有硬化缘,但是周围侵犯,软组织也受累,MRI表现范围较大,骨髓替代,提示低度恶性肿瘤,按发生部位骨巨首先考虑,


小仙女:

软骨粘液纤维瘤?


罗志伟~吉安:

女,47岁,左膝关节疼痛四个月来诊+股骨远端病变,髓腔及骨松质密度增高,磨玻璃样,边缘不规则溶骨性骨质破坏,另可见骨质硬化及斑片状高密度影(成骨?基质钙化?),骨皮质似乎有渗透性骨质破坏+T1等稍低信号(似乎骨髓替代),T2压脂稍高信号,信号不均匀+增强:明显不均匀强化,似乎见周围强化的软组织肿块。综合考虑恶性肿瘤,尤文肉瘤?骨肉瘤?鉴别淋巴瘤,浆细胞瘤


张佳乐~家乐福MR:

患者40岁,女性,定位股骨远端干骺端,病变呈偏心性生长,周围骨皮质连续完整,MRT1低T2压脂不均匀高信号,增强不均匀强化,相邻骨质骨髓水肿,周围软组织局部水肿,首先考虑骨巨细胞瘤,鉴别骨纤?尤文氏肉瘤?骨肉瘤?淋巴瘤?


冀英双~冀州放射科~尚&佳:

CT股骨远端病变,有硬化边,偏心性生长,核磁示周围骨髓水肿,首先考虑骨巨,鉴别骨纤


马存余一辈子的爱:

女,47岁,膝关节疼痛来诊,DR上可见局限骨质密度减低,侧位周围密度增高,CT上可见骨皮质缺损,周围硬化边,周围密度不均,MR上T1等稍低信号,T2压脂稍高信号,信号不均匀+增强:病灶干骺端,偏心性生长综合考虑:骨巨恶变可能吧,鉴别骨纤,痛风及其他恶性病变!


来者~刘子源~霸州:

CT显示有硬化缘,但是周围侵犯,软组织也受累,MRI表现范围较大,骨髓替代,提示低度恶性肿瘤,按发生部位骨巨首先考虑,但是MRI没有出血信号,所以骨母,软骨母,软骨肉瘤需要考虑,鉴别骨肉瘤,浆细胞瘤。


郎岩:

中年女性,股骨下段偏向性溶骨性骨质破坏,局部皮质渗透性,移行带宽,局部见骨纹理结构,境界不清,有硬化,有骨的重塑(不规则性),有坏死,强化不均匀,首先考虑恶性,淋巴瘤,鉴别尤文、骨肉瘤、纤维肉瘤,转移、浆,还有一个疑问,坏死是多灶性,有个在T1信号略高,周围强化较其它部位明显,肉芽肿性挂个尾巴。


李世军:

40岁女性,病史不长,病灶位于股骨远端,未见软组织影,骨膜反应不明显,考虑占位病灶,首先考虑硬化性骨肉瘤鉴别诊断,骨巨细胞瘤


钢蛋儿(Olive branch)~潘成州:

中年女性,左股骨内上髁低密度灶,边缘硬化。核磁呈长T1,混杂长T2信号,压脂高信号,增强扫描呈轻中度强化。

中年,女性,近骨端,病灶纵轴>横轴,伴疼痛,首先考虑BFH(良性纤维组织细胞瘤)。骨巨细胞瘤发病率较高,作为鉴别。


牛国昌:

骨密度增高,正常骨纹理消失被高密度取代,如何解释?

硬化边缘用骨巨如何解释,T1够黑,里面还有更黑提示什么呢?


赵泽军~医生:

中年女性,CT股骨远端低密度病变,边缘可见硬化,病灶纵径>横径。MR呈T1、T2混杂信号,中等程度强化。考虑良性纤维组织细胞瘤可能,鉴别骨巨。


张佳乐~家乐福MR:

基质旷化?牛哥


牛国昌:

这种改变一般都是基质矿化,或残骨,或肿瘤骨,或骨质破坏修复改变,


王勇:

定位:股骨下段;定性:感染或低度恶性;临床:中年女性;影像表现:股骨下端距离关节面有一定距离+偏心性、溶骨性、膨胀性骨质破坏+内部夹杂点状高密度影(死骨?基质矿化?营养不良性钙化?)+外缘参差不齐/余边窄硬化带与正常骨质交界+骨髓替代 等长T1WI、压脂:稍高信号(内部夹杂更高信号区域及点状低信号影)+增强扫描:不均匀明显强化(夹杂片状不强化区域及点状低信号)+骨外薄层水肿带+未见骨膜反应性新生骨+未见明显软组织肿块=两条思路:(1)低度恶性骨肉瘤/不典型淋巴瘤;(2)炎性肉芽肿;请结合相关实验室检查进一步鉴别;鉴别诊断:GCT(含括退变期BFH)/软骨母细胞瘤/骨母细胞瘤/NOF等。


牛国昌:


张斌:

支持良性纤维组织细胞瘤


牛国昌:

不均质高密度,骨纹理消失,倾向于肿瘤骨。有皮质破坏,肿瘤组织向外生长,无明显膨胀,T1特别低,提示恶性肿瘤,病灶破坏区呈块状,无明显大的软组织肿块,可以排除小圆细胞肿瘤。边缘有骨质硬化,结合患者年龄,压脂:稍高混杂信号+增强扫描明显强化,内部坏死区无强化病灶周围过渡带窄:示低度恶性骨肉瘤。鉴于病灶位于骨端,有硬化边缘,富含巨细胞肿瘤修复性改变作为第一鉴别诊断,


立二拆三~张希军~景县:

倾向骨的恶性肿瘤,骨肉瘤首先考虑,棉絮样骨

CT有破坏,有成骨,核磁病变显示范围更大,信号混杂,显示骨髓替代,不均匀强化,提示恶性


哈院~刘兵:

定位:股骨下段;

定性:骨肿瘤;

偏心性,溶骨性,皮质破坏,骨髓替代,内部高密度影(死骨可能),MRI这种T1WI偏低信号、压脂稍高信号,增强扫描:不均匀明显强化,恶性骨肿瘤可能性大,没有软组织肿块,骨肉瘤可能,鉴别诊断好发部位,除外富含巨细胞性的肿瘤



03




病例结果

病理诊断:低级别中心性骨肉瘤



04




骨肉瘤

>骨肉瘤是最常见的骨原发性恶性肿瘤,是肿瘤细胞产生瘤骨或类骨质的一类间叶组织肉瘤。

> 当考虑到其表现的各个方面时,很明显,这个术语用于描述具有不同形态学和临床行为的异质性病变组。

从形态学上看,骨肉瘤可分为几个亚群(如:成骨细胞、成软骨细胞、成纤维细胞)。这些术语反映了肿瘤的巨大微观变异性,几乎总是几种不同成分的混合物存在于一个病变中。

>应当理解,这些术语仅在描述性意义上使用,并不一定意味着预后或临床行为的差异。根据这些病灶的生长方式,骨肉瘤可分为原发于骨内并生长的病灶(髓内骨肉瘤)和生长于骨膜或骨旁组织内骨表面的病灶(表面骨肉瘤)。影像学上,病变主要表现为溶解性或硬化性,但通常同时具有这些特征。

>目前的骨肉瘤分类系统并不统一。为了相对统一及对临床有指导意义,大多数都是基于显微镜,影像学和临床特征相结合,有助于将骨肉瘤分为几类,具有不同的临床行为和预后。这里使用的分类系统认识到骨肉瘤的多样性,至少在一定程度上反映了其发展的不同途径。






重症肌无力治疗方法

重症肌无力的治疗目标是缓解症状、改善生活质量并防止病情恶化。治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和辅助治疗。

1、年龄分布

青少年骨肉瘤的发病高峰期与骨骼生长高峰期相对应。

骨骼中生长速度最快的部分是最常受影响的部分。

肿瘤发生的频率在一个特定的骨对应的是最大的增长率的位置;因此,股骨远端和胫骨近端干骺端是骨肉瘤的最常见部位。

在青少年中,骨肉瘤主要累及四肢骨骼。大约50%的病例位于膝关节区域。股骨远端干骺端受累的频率是胫骨近端干骺端的2.2倍。肱骨是年轻患者第三常见的受累骨,占所有病例的15%,大多数骨肉瘤发生在肱骨近端干骺端和骨干。肱骨远端很少受累。

在老年患者中,只有15%的肿瘤发生在膝关节区域,大于50岁的年龄组中,中轴骨和扁骨更长受累。大约10%的骨肉瘤发生在骨盆,髂骨是最常见的扁骨。


2、组织病理学

>几乎所有的骨肉瘤都有复杂的细胞遗传学和分子的变化,但是还没有诊断该肿瘤的分子或细胞遗传学的明确标记。普通骨肉瘤揭示了复杂、不平衡的细胞遗传学改变,同一种肿瘤的染色体数目和(或)构成有显著不同,最常见的异常是染色体3q、6q、9、10、13、17p和18q部分缺失,以及染色体1p、1q、6p、8q和17p增加。

>最常见的是TP53(>90%骨肉瘤)和RB1基因异常(>30%骨肉瘤),其他高危患者的分子特征包括MYC扩增和VEGFA 扩增等。低级别骨肉瘤会出现MDM2扩增。


3、影像学表现
>肿瘤破坏方式:可完全溶解或硬化,但大多数病例术前X线诊断为骨肉瘤。
>肿瘤基质的矿化:边界不清,其大小、形状和密度各不相同。
>矿化基质分布:可以相对均匀地分布在整个病变区,也可以聚集在一个区域形成大的、不规则的硬化肿块,还可以分布于软组织肿块内。
>肿瘤可表现为均匀的象牙样密度,很少或没有低密度溶骨成分。肿瘤呈破坏性生长,从溶解或硬化区逐渐过渡到正常骨,即移行带较宽。
>骨膜反应:日光放射状、Codman三角,层状(葱皮状)骨膜反应相对少见。
4、病例展示

女性67岁患者2022年11月开始无明显诱因出现左膝关节隐隐作痛,夜间尤甚,活动稍受限无发热,无头痛头晕,无恶心呕吐,未行治疗。2023-03-25遂至XX县人民医院行x线检查,结果示:左股骨下段见一2*4cm骨质密度减低区,性质待定,建议进一步检查。当地医生建议转上级医院进一步诊治。2023-3-28遂至我院就诊。









5、鉴别诊断


骨纤维肉瘤占恶性骨肿瘤6.2%。

>男性多于女性,比例约为1.9:1。年龄在11-50岁间,发病部位以股骨、胫骨多见,占52.6%颌骨、肱骨约占22%,骨盆、脊椎、腓骨、肩胛骨亦可见。肋骨、锁骨少见,手足骨未见报道。

>本病大多单发,偶有累及其他内脏者。

>临床表现:病程较缓慢。局部疼痛肿胀,疼痛为间歇性较轻,渐加重,部分有病理性骨折,恶性程度高者可有肺转移。根据患者平均生存时间较长,及其较低级别的组织病理学分类,既往被认为是一种低度恶性肿瘤;但其在临床上表现为高级别肿瘤的生物学行为,以及术后复发。

>x线:骨破坏依病理分化程度不同有差别,或呈边界清晰膨胀硬化性破坏,或呈溶骨性破坏,或为边界模糊境界不清的虫蚀样破坏。瘤骨钙化及残留骨较少出现。可见软组织肿块.亦可见骨膜反应及病理骨折。血管丰富者,肿瘤细胞分化差。

> CT:骨纤维肉瘤完全为一溶骨性肿瘤,很少有新骨形成。中心型可见肿瘤位于髓腔内,密度偏低欠均匀,边缘不规则,无明显膨胀扩张现象。皮原断裂处偶可见轻微骨膜反应,相应软组织肿块一般较小,较大者少见。溶骨区内虽可有点状钙化,但不婚软骨性肿瘤明显。周围型肿瘤以皮质外的软组织肿块、局限性骨质疏松和皮质骨的凹陷缺损为特点,软组织肿块内常有不规则钙化斑。

> MRI:T1WI上肿瘤信号强度中等或偏低,2W1上随分化程度高低而不同,高分化者信号均匀而较低,病理为类似于纤维瘤的梭形纤维细胞和丰富的胶原纤维基质;低分化者信号杂乱,高信号对应于粘液样变及坏死。对于平片甚至CT都无异常发现的早期病变,MRI可清断显示肿瘤在隨内的浸润。骨纤维肉瘤一般为单发,但己有数例多发或弥漫型的报道。





GUANZHU



立即扫码

编辑:白子博


审核:肖朝华 刁胜林





衡水医学影像
隶属于衡水市医学会影像技术学分会,成立于2016年,宗旨是团结从事影像的工作者,遵守国家政策法规,推广医学影像技术的精准检查理念和技术规范化,展示医学影像技术的最新研究和临床应用成果,促进影像专业人员之间的交流合作与学术繁荣。
 最新文章