女，39岁，无明显临床表现，体检发现胰腺占位5天就诊。
女，53岁，上腹部胀满，余无特殊临床表现。
实性部分增强三期CT值：167，144，129HU。
实性假乳头状瘤（SPN）
好发年轻女性，2—30岁
好发部位：胰腺头部及尾部
单型上皮细胞形成实性、假乳头型结构
低级别恶性肿瘤
病理免疫组化：β-catenin(链蛋白)表达异常，对SPN最敏感，WHO组织学诊断标准之一。
分型：
1、实性成分为主型：
实性成分大于等于75%，囊性成分位于包膜下或者散在分布于实性成分中。
2、囊实性成分相间型：
实性成分占25%-75%，囊实性成分相间分布。
3、囊性成分为主型：
实性成分小于25%，实性部分呈壁结节或乳头状伸向病灶中央，实性成分“漂浮”于囊性成分之中，形成“浮云”征。
影像表现：
孤立性，体积较大，圆形、类圆形或分叶状呈囊实性； 囊性成分为主型，可见“浮云征”钙化及分隔是特征性表现，且多见于肿瘤边缘； 包膜完整，边缘清晰瘤内出血、坏死常见； 增强扫描肿瘤的实性部分呈“渐进性强化”，包膜强化明显，动脉期多为轻度增强、门静脉期或延迟期强化程度较明显，但始终低于胰实质，恶性程度不同FDG摄取也不同。
功能性胰腺神经内分泌肿瘤：CT平扫以等密度为主，靠近胰腺表面胰腺外形可发生改变，容易发现。由于其属于富血供肿瘤，因而增强扫描往往可见肿瘤部分强化程度比正常胰实质更明显，动脉期则表现为均匀增强、边界清晰。
功能性肿瘤特征:为体积较小、多呈实性、边界清晰、强化明显等。
无功能胰腺神经内分泌肿瘤多体积较大，由于患者多出现囊变、出血、钙化，因而CT检查结果往往囊性、实性、囊实性、密度信号等均较为多见，且多见完整包膜结构，动脉期以不均匀或环形增强为主。
胰腺实性假乳头状瘤及神经内分泌瘤都属于退变性囊性肿瘤。
胰腺实性假乳头状瘤与无功能性神经内分泌瘤典型的影像表现，鉴别不难，但部分病变影像相似，易混淆。
“浮云征”，胰腺实性假乳头状瘤的典型影像特点，囊实性病变，囊性为主的病例中，实变部分明显强化，位于囊性部分中如同浮云。
孤立性，体积较大，圆形、类圆形或分叶状呈囊实性；✔
囊性成分为主型，可见“浮云征”钙化及分隔是特征性表现，囊性成分且多见于肿瘤缘；✔
包膜完整，边缘清晰瘤内出血、坏死常见；增强扫描肿瘤的实性部分呈“渐进性强化”，包膜强化明显。✔
动脉期多为轻度增强、门静脉期或延迟期强化程度较明显，但始终低于胰实质，病例一肿瘤前壁结节强化明显，高于胰腺，年龄。✘
好发年龄40-70岁（中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南2020） ✔
无功能胰腺神经内分泌肿瘤多体积较大，囊实性 ，囊性成分多位于中心；✔
完整包膜结构，动脉期以不均匀或环形增强为主。✔
增强扫描实性部分强化程度比正常胰实质更明显，动脉期则表现为均匀增强、边界清晰。✔
低度恶性肿瘤，占比不到3%胰腺肿瘤。
实性假乳头状瘤多见于（90%）青春期及年轻女性（女儿瘤）。
男性发病平均晚于女性10年，恶性程度较女性高。
临床症状轻微或偶然发现。
肿瘤较大并边界清晰。
胰腺内囊实性肿块，囊性为主的病变，囊性成分多位于边缘。
实性成分渐进性强化，强化程度低于胰腺但不是绝对。
可见钙化和出血。
周围结构受压改变。
不伴有胰管及胆总管扩张
作者:衡水市人民医院 王东昕
编辑：白子博
审核：杨在利
