病史
• 男，反应迟钝，双下肢无力7天
• 既往史：二型糖尿病
肇兴～梁小朗～昔年ᶞ:
老年女，二型糖尿病，亚急性起病，双侧大脑半球多发结节+水肿，T2低，环形强化，环形弥散受限，考虑肉芽肿病变，梅毒或者结核可能大，建议排查胸部情况
安平～刘啸:
老年女性，双侧大脑半球及胼胝体多发病变，稍长T2信号，周围指压状水肿，增强扫描明显强化，部分病灶似脐凹征，定位颅内占位性病变，淋巴瘤可能，鉴别转移瘤
市二院~郭宏峰:
低钠血症性脑病，代谢性中毒性脑病类
五院～梁彬:
考虑多发肉芽肿，结核隐球梅毒等，老年男性，转移瘤必须挂上
仁寿~童婷:
老年男性，反应迟钝、双下肢无力，病程短；临床相对轻、影像重（多倾向肿瘤）；颅内多发病灶，触面水肿，部分结节样强化，强化均匀、细腻，可见尖角、脐凹征，部分斑片、条状及环状强化，弥散受限，考虑大B细胞淋巴瘤。鉴别转移瘤（老年男性多鳞癌常容易中央明显大坏死；腺癌池征，蜂窝煤征、硬环征，不符合）；炎性肉芽肿（有糖尿病史，结核多为凝固性坏死，T2低信号，结节状强化较少见，多基底池受累，弥散不受限；真菌多不规则环状强化，腔内拉丝；隐球多累及双层基底节或软脑膜多发线样强化；梅毒多见于大脑皮层、且颅内如此多发病灶少见）
张斌:
颅内多发病灶，明显强化，但是弥散受限不明显，考虑炎性脱髓鞘。鉴别淋巴瘤，淋巴瘤弥散明显受限。
冀英双～冀州放射科～尚&佳:
老年女性，双侧大脑半球及胼胝体多发病变，稍长T2信号，周围指压状水肿，增强扫描明显强化，部分病灶似开环征，定位颅内占位性病，考虑炎性脱髓鞘，鉴别淋巴瘤，扩散明显受限
周晓往～安平县医院:
老年，反应迟钝无力，脑内白质多发病变，弥散受限不明显，DWI中心低周围稍高，ADC，不规则明显强化，考等或稍低信号，考虑炎性脱髓鞘病变，需结合相关生化检查，鉴别淋巴瘤（弥散不符），大脑胶质瘤病
肇兴～梁小朗～昔年ᶞ:
强化模式，同意淋巴瘤先考虑，病程有些迷惑人
李世军:
颅内占位病变强化模式，同意淋巴瘤先考虑，鉴别诊断转移瘤
张义:
考虑多中心胶质瘤或脱髓鞘假瘤。
小仙女:
脱髓鞘假瘤？淋巴瘤？结核？
罗志伟～吉安:
76岁男性，反应迟钝、双下肢无力+颅内多发病灶，累及双侧颞叶、枕顶叶、基底节及胼胝体，等T1等稍短T2信号，弥散受限，触面水肿+增强：部分结节样强化，强化均匀，尖角征、脐凹征；部分环形强化；部分点线样强化或条片状强化。综合考虑原发性中枢系统淋巴瘤。依次鉴别原发性中枢系统血管炎、弥漫性胶质瘤、肉芽肿病变（如梅毒、隐球菌）、转移瘤。
师彦敏:
老年男性，影像重症状轻，同意童老师意见，首先考虑肿瘤，脑实质内多发病变，团块状，斑片状，可见脐凹征，弥散受限不明显，增强后明显强化，首先考虑淋巴瘤，不一定弥散都明显受限，原发和继发，免疫正常和免疫缺陷病人，影像也不同。鉴别间质瘤病。脱髓鞘病变临床症状应该更重。老年人转移瘤是需要考虑，这种斑片状的没见过。
宋娜:
老年男性，脑内多发病变，周围水肿明显，累及范围较大，但患者相对症状轻，考虑肿瘤性病变，T2信号稍高，DWI稍高，增强明显强化，脐凹征。有以下考虑1神经系统原发淋巴瘤。2转移瘤。3胶质瘤，4脱髓鞘假瘤，5肉芽肿病变，6感染性（细菌，结核等）。首先临床上症状轻缺乏症状、发热等症状，考虑感染可能性很小。转移瘤一般以柔脑膜或灰白质交界区为主，临床有原发病史。该例不太符合，但不能除外，可以完善肺腹盆腔检查。脱髓鞘病变临床症状早于影像并且较重；肉芽肿病变罕见，确诊要靠病理。这例从影像上更倾向于淋巴瘤，建议加做MRS检查，完善实验室检查包括血沉，cpr，脑脊液检查。
是四院~张佳乐：
76岁男性，病史反应迟钝、双下肢无力，定位颅内多发病灶伴周围水肿，呈T1WI等T2WI稍信号，DWI弥散受限，强化均匀强化，多种强化方式，可见尖角征、脐凹征，握拳征，部分环形强化。首选考虑肿瘤性病变，淋巴瘤，鉴别转移瘤，肉芽肿性病变，胶质瘤，炎症感染性病变
故城~王勇:
颅脑淋巴瘤
穿刺病理结果：
弥漫大B细胞淋巴瘤
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见的结外非霍奇金淋巴瘤 , 病灶仅累及脑实质、脊髓、软脑膜和眼，而无全身性淋巴瘤的证据。
95%以上患者的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤。
年发病率为（0.4-0.5）/10万， 占新诊断脑肿瘤的3%-4%、结外淋巴瘤的 4%-6%。
可发生于任何年龄段，中位发病年龄65岁。
PCNSL的病理生理机制尚未完全清楚，最新研究认为B细胞受体和Toll样受 体信号通路，以及免疫逃逸和免疫抑制性肿瘤微环境是其关键的发病机制。
先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者。
脑部受累症状（占30%-50%）：头痛，神经功能缺损症状（肌力下降、感 觉变化、意识水平下降、共济失调），神经精神和行为变化（抑郁、人格 改变、淡漠、思维迟钝、冲动行为、幻觉）、颅内压升高、癫痫发作等
软脑膜受累症状（占10% -25%）：头晕、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬 等
眼受累症状（占10%-20%）：视物模糊、视力下降、飞蚊症等
脊髓受累症状 ( ﹤ 1%）：亚急性脊髓病、脊柱疼痛、下运动神经元综合征等
典型部位：
80%位于幕上
大脑半球（额、颞、顶叶）深部脑白质最常见、脑室旁白质、胼胝体、 深部灰质核团、室管膜下区
不典型部位：
后颅窝、脑干、颅神经、海绵窦、鞍区、松果体区、脊髓
病灶呈类圆形或分叶状，少数呈不规则形
• 单发或多发，多发者多位于两侧
• 发生于非免疫功能低下者，囊变、坏死、出血少见
• 轮廓尚清，伴占位效应，可有轻-中度瘤周水肿（血脑屏障受损所致的间质性水肿）
• 平扫：CT呈等、稍高密度；T1WI等或稍低信号；T2WI等或稍高信号，内部有坏死时表现为 高信号；DWI高信号（多以边缘为著），ADC低信号；
• PWI相对低灌注；
• MRS：NAA峰中等程度减低，Cho峰升高，可见Lac峰，高大耸立Lip峰-特征性表现；
• 增强：多呈明显均匀强化，部分病灶可出现典型的脐凹征、尖角征、握拳征等；坏死时强 化不均匀；
• 室管膜下种植播散常见。
胶质母细胞瘤
脑转移瘤
脱髓鞘假瘤
好发年龄40-65岁
• 好发部位为额 、颞叶深部白质区， 基底节 、后颅窝也可累及
• 浸润性生长 、边界不清
• CT多呈等低混杂密度， MRI信号明显不均匀， T1WI 、T2WI多呈混 杂信号
• 占位效应明显， 多伴瘤周水肿， 多为中重度
• 瘤内见不同程度囊变 、坏死 、 出血
• 实质部分明显强化， 多为花环状或环状， 环壁厚薄不均
右侧颞顶叶占位花环状强化
原发恶性肿瘤病史， 肺癌最多见， 其次为乳腺癌
• 常为多发病灶， 呈圆形或类圆形
• 好发部位为灰 、 白质交界区
• 病灶较大者， 中心常有坏死
• 增强扫描呈环形强化或结节样强化
• 瘤周水肿明显
肺癌颅内多发转移
直径大于2cm的脱髓鞘病变， 可单发 或多发
• 好发于幕上， 额顶叶多见， 多位于脑 白质
• 增强见开环征
• 相对于病灶体积， 瘤周水肿较轻， 占 位效应较轻
• PDWI低灌注
开环征
治疗
• 手术切除病灶会延误化疗时机并且引起手术相关并发症，不作为常规推荐。
• 目前PCNSL患者的一线治疗方案为基于大剂量甲氨蝶呤的联合治疗。
• PCNSL当前治疗方案分为诱导、巩固及维持治疗三个阶段。
预后
• 尽管随着治疗手段的不断进步，PCNSL的生存率有所提高，但预后仍然较差 , 尤其是老年患者。
• 据统计，PCNSL中位OS时间为1.3年，3年预估OS率为37.7%，5年预估OS率为 30.5%。
编辑：白子博
审核：王松林 刁胜林
