中脑内的黑质（substantia nigra）：
黑质：位于中脑被盖和大脑脚底之间，呈半月形，占据中脑全长，并伸入间脑尾部。在新鲜标本呈黑色而得名。是中脑内最大的核团。
分部：腹侧的网状部（reticular part）和背侧的致密部（compactpart）。
网状部：形态、纤维联系和功能与苍白球内段相似。
致密部：主要为多巴胺能神经元，其合成的多巴胺经黑质纹状体纤维释放至新纹状体，以调节纹状体的功能活动，若发生病变，多巴胺减少，会导致帕金森病（表现为肌强直、运动减少和受限并出现震颤）。
帕金森病神经影像学诊断专家共识(2018)
1.PD 大多具有明显的运动行为症状，但在疾病初期或轻症患者中，诊断难度很大，应详细询问病史，选择恰当、有效的检查。
2.常规CT和MRI对PD的诊断并无特异性，不能作为有效诊断和鉴别诊断的方法。
3.MRI特殊成像已在临床研究中广泛应用，SWI是具有较大应用潜力的新技术。
4.PET有重要的辅助诊断价值，DAT能反映PD患者多巴胺递质系统的功能异常。
5.经颅超声在诊断及鉴别诊断中发挥重要作用。
相关解剖：
黑质“燕尾征”的由来：
燕尾征的临床意义：
黑质：富含黑色素，人体内合成多巴胺的主要核团
帕金森：多巴胺神经元凋亡，多巴胺合成减少，引起震颤麻痹
N1区多巴胺能神经元缺失最早、最严重，与铁沉积密切相关(顺磁性)
PD患者“燕尾征”消失
可能的机制：
铁含量增加； 铁储量降低、顺磁性游离铁增多 燕尾征消失=PD? ×
MSA分为两个亚型:
MSA-P型(以帕金森症状为突出表现) MSA-C型(以小脑性共济失调症状为突出表现) 两型均有不同程度的自主神经功能障碍
病理:壳核、黑质、桥脑、小脑
PD样表现、共济失调及锥体束征
体位性低血压及尿频、尿急，排汗减少，下肢皮肤干燥，夜间喘息性呼吸困难
声音嘶哑、呼吸困难
姿势不稳出现早且进展较PD迅速
颈项前倾、吸气性喘鸣及眼动异常
MRI有重要价值:桥脑萎缩出现“十字征”,壳核、小脑萎缩
病理:主要影响脑桥和中脑
眼部症状:下视受限和汇聚不能
面部:惊讶或思索表情
步态:行走时颈部过伸，双臂在肩部外展在肘部屈曲
吞咽困难及构音障碍较严重
皮层下痴呆出现较早
5年内卧床或轮椅，6-10年死亡
MRI有重要价值:蜂鸟征、喇叭花征中脑直径/桥脑直径<0.52
典型影像学表现:MRI“蜂鸟征”
PSP以中脑萎缩为主
MRI上T1加权像上中脑正中矢状位显示中脑上缘平坦或凹选，有学者称之为“峰鸟征”
鉴别PSP与PD的特异度达到89%
中脑正中位的截面面积低于PD和正常对照。
病变特点
皮质变性:CBD的典型特征:
皮质下变性:在基底节、丘脑、中脑导水管周围灰质、红核齿状核可见:神经元缺失、胶质细胞增生。
双侧侧脑室不对称，额叶顶叶脑萎缩
作者：衡水市人民医院 刘兵
编辑：白子博
审核：杨在利
