女，59岁，汉族，已婚农民
病史：缘于5年前患者于浙江某医院体检发现肝囊肿，体积不大（具体不详），当时未处理，约6个月前，患者无明显诱因出现上腹部胀痛不适，自考虑为胃病，4天前于大同医院就诊B超检查，提示“上腹部囊性包块”（提示囊肿，建议进一步检查）
既往病史：既往体健
肝脏多发大囊性病变，部分内见壁结节及分隔，增强扫描壁结节与分隔强化，周围见胆管扩张，考虑胆管粘液性囊性肿瘤(MCN)，鉴别IPNB，多囊肝
宋娜:
患者肝内囊性占位，CT增强静脉期显示多囊呈“囊内囊”局部不均质实性肿块与液化坏死区,共同构成“地图征”“溶洞征”。结合患者实验室检查白细胞及C反应蛋白增高，感染性病变可能，考虑肝脏包虫病。建议询问疫区旅居史及接触史。
师彦敏:
老年女性，肝脏多房囊性占位，内见分隔及乳头，分隔可见钙化，增强后分隔及乳头轻度强化，肝内胆管轻度扩张，5年前就有，体积不详，应该是有增大，良性或者低度恶性，考虑肝脏胆管囊腺瘤或囊腺癌。
周晓往～安平县医院:
影像表现结合临床及实验室检查，肝内巨大多囊性病变，其内见小囊性成分伴壁钙化，囊壁及部分实性成分可见轻度强化，周围部分胆管扩张，首先考虑良性病变，肝包虫可能，鉴别囊肿继发感染
王勇:
定位：肝内；定性：良性；考虑：首先有无流行病学史 肝包虫病待排？第二，不典型囊腺瘤-建议MRI平扫+强化；鉴别：单纯性肝囊肿/胆管囊腺瘤
王曼～影曼～枣强CT:
肝脏多发囊性病变，有分隔，分隔强化，肝内胆管扩张，诊断囊腺瘤可能，IPNB不除外！IPNB性别不太符合，肝内胆管扩张符合；囊腺瘤，多发生女性，但肝内胆管很少扩张！
李世军:
考虑肝脏囊腺瘤，鉴别肝脏囊肿内出血
枣强县医院～周召刚:
中老年女性，肝内多房囊性肿块，边界清晰，有钙化，有分隔，有絮状高密度，延时强化，部分胆管扩张，考虑肝脏粘液性肿瘤，胆管内乳头状肿瘤可能。
阜城～赵欣茹～心星星晴:
壁可见钙化，分隔及壁结节延迟轻度强化，考虑良性病变，囊腺瘤，鉴别肝囊肿继发感染；部分肝内胆管及胰管轻度扩张，考虑胰头受压所致
赵泽军～医生:
老年女性，肝脏多发囊性病变，部分囊内可见壁结节、分隔及絮状稍高密度影。增强扫描壁结节与分隔轻度强化，周围见胆管扩张，考虑肝内胆管囊腺瘤，鉴别肝包虫病，肝囊肿继发感染。
童婷:
老年女性，病程较长，肝脏巨大多房囊实性占位，内见多发分隔、局部分隔可见粗大钙化，部分肿瘤囊壁可见壁结节、囊壁不规则增厚及结节状赘生物凸入腔内，增强后分隔及乳头轻度强化，周围结构受压改变，肝内胆管轻度扩张、但与病变未见明显相通，考虑受压所致，综合考虑肝脏黏液性囊性肿瘤MCN，肿块巨大、进行性增大并壁结节及囊腔内结节，不除外局部上皮内瘤变或恶变可能（不支持点是肿瘤标志物未见升高），鉴别胆管内乳头状肿瘤 IPNB：特点是肝内胆管扩张，管腔内含有乳头或绒毛状结构，但 IPNB 与胆管相通，而MCN 不与胆道相通）
罗志伟～吉安:
老年女性+巨大多房囊性占位，近期增大（原来估计没这么大，如果有，肯定有相关症状，及时干预），不与胆管相通+肿瘤（1）囊壁出现壁结节（乳头状或息肉状突起），（2）部分囊壁不规则增厚或实性成分，（3）分隔粗大钙化，（4）结节、部分囊壁及分隔强化。以上几点均支持高级别肝粘液性囊性肿瘤或侵袭性癌变。
安平～刘啸:
肝内巨大多囊性病变，壁钙化，囊壁及部分实性成分可见轻度强化，周围部分胆管扩张，考虑良性病变，肝包虫可能，鉴别囊肿继发感染，需密切结合临床病史。
病人于年度3月份就诊哈院肝胆外科。
手术名称：腹腔镜下肝囊肿开窗引流+肿物活检术。
患者全麻下行腹腔镜肝囊肿开窗引流+肿物活检术。于08:45进入手术室,麻醉成功后取平卧位,常规消毒铺单,常规脐部切口,插入气腹针,注入二氧化碳气体(压力14mmHg)三孔法操作探查见:肝脏失常态,可见巨大囊肿,位于右半肝及左内叶,部分突出于肝脏表面,张力大,大小约20cm×20cm,表面光滑,胆囊附着于囊肿后壁。将囊肿打开,吸出清亮无色液体约2500ml,囊壁回缩后,先切除囊壁组织范围约10cm×10cm,囊壁断面应用电凝仔细止血,进入囊腔内探查,见壁多发菜花样肿物,大者直径约1.2cm,巨大囊腔另见一直径约5cm肿物,与巨大囊腔分隔,壁充血、水肿明显,打开后见囊内浑浊液、血凝块、菜花样肿物及絮状物,考虑肿瘤可能,患者占位毗邻肝动脉、门静脉及下腔静脉,难以分离,切除后剩余肝体积不足、解剖结构塌陷,无法全部切除,向患者家属告知病情,拟行活检处理,患者家属表示理解,同意该方案,于原巨大囊肿（肝右叶）柔壁内切除范围内可见肿物,残端电凝消融,取部分送活检,较小囊肿取部分囊腔内容物送活检,并予以清理腔内余内容物,充分止血,查无活动性出血和胆漏,毁损残余囊壁组织,43℃蒸馏水浸泡,止血纱布6片放置于创面。将标本取出,囊肿开窗处放置两支引流管1支分别自右侧腹孔处及剑突下戳孔处引出并固定,拔除各种器械后缝合切口皮下组织,无菌数料包扎切口,术毕。
病理:壁组织多块,大者面积约12cmX8cm;囊壁肿物多个,呈乳头状,大者1.8cmX1.2cmX1.2cm。家属看过后送病理检查。
影像学分析：
肝脏外形较规则,表面较光滑,肝裂无增宽,肝质内可见巨大囊性病变影,内可见分隔,部分边缘可见钙化,部分囊性病变内可见多发实性成分,三期强化CT值约54HU、74HU、51HU（恶性）。
就诊第二阶段：
病人于年度7月份就诊中国人民解放军总医院。
手术名称：左半肝及肝V段切除术。
位于肝左叶及肝右下叶前段病灶，呈囊实性，病灶周边可见扩张肝内胆管，冠状位显示病灶局部与肝内胆管相通；实性部分三期CT值约73Hu,52Hu,43Hu。
病人于初次手术后4年，到解放军总医院就诊，进行左肾上极肿瘤切除术。
左肾上极可见类圆形病变,有分隔,增强扫描动脉期局部明显强化与周围肾实质相当,排泄期CT值约78Hu,直径约1.7cm。
考虑肝内胆汁瘤+导管内乳头状瘤或合并恶变，左肾嫌色细胞癌
立二拆三～张希军～景县:
肝内病变应该在大家讨论之内，更倾向肝内胆管乳头状瘤伴部分恶变，鉴别是胆管囊腺瘤伴恶变。经康老师提醒，脾肾分流，肝外门体分流常见胃肾分流、脾肾分流，先找到肾静脉，看迂曲走形血管是来源于胃左静脉还是脾静脉，就是日常工作中有无这方面的经验，容易疏漏。左肾上极占位，不仔细看容易漏掉，也是再提醒后才注意到，富血供肿瘤，延迟有退出，透明可能。
2、肝左叶占位(囊实性）伴肝内胆管扩张，病灶局部与肝内胆管相通，肝内胆管乳头状瘤；
3、脾肾间隙迂曲增粗血管,脾肾分流形成；
4、左肾上极透明细胞癌。
（肝囊肿壁、囊壁肿物）考虑胆管囊腺癌，建议会诊；后家属拿切片到301会诊，与本院相符，胆管囊腺癌。
(左段+V段)肝内胆管中间型导管内乳头状肿伴部分瘤组织退变、坏死，肿瘤大小为10cm*10cm*7cm，部分区域伴癌变及微浸润；肿瘤组织未侵犯肝被膜；肝实质断端未见肿瘤；
免疫组化结果：CEA（-），KI67（+10%），P53（个别细胞+）。
(左)肾透明细胞癌 WHO/ISUP分级2级,肿瘤大小2.2x2x1.4m。癌组织未侵犯肾被膜，肾实质断端未见癌。免疫组化结构：KI67(+10%),CD10(+),EMA(+), Vimentin(+),CAIX(+),CK20(-)
胆管囊腺癌(BCAC)起源于肝内胆管(绝大多数)和肝外胆管(少数)内皮的罕见恶性肿瘤。多由肝内胆管囊腺瘤BCA恶变所致 (30%)
【病理】
大体标本呈多中心囊性肿块,内含黏液或透明液体,囊壁厚薄不均,可见囊内乳头突起及纤维间隔。镜下肿瘤细胞呈多形性,且分化不良,可见核分裂象,并可见间质浸润。罕见。
【临床】
BCA主要发生在女性(90%),但BCAC的男女分布更加均匀。
BCA发病的平均年龄是45岁,而BCAC通常在其十年后(55岁)出现。有报道认为BCAC更常见于老年男性,且症状持续时间较短。
临床表现无特异性,起病缓、病程长。可无症状,症状以上腹胀多见,可有胃部不适、右上腹疼痛等较常见消化道症状,少见症状有消化不良、食欲减退、恶心、呕吐等。或出现压迫胆道可引起黄疸,囊内出血可致急腹症。CA199、CEA增高。BCAC的谷丙转氨酶水平较高是由于邻近胆道树的侵袭。血清癌胚抗原和癌胚抗原19-9是BCAC的中度预测因子。
1.CT平扫：低密度囊性肿块，单房或多房，囊壁、间隔壁薄厚不均，囊内壁有结节状突起，少数病例囊壁有粗大的钙化。
2.薄层扫描有利显示囊内壁结节和不完整间隔，囊内多房之间相通并汇合于总肝管。
3.胆总管黏液性阻塞和肝内外胆管扩张，没有结石和肿瘤性阻塞的特异性表现。
4.增强多期扫描见囊壁和壁结节、乳头有明显强化。
5.可显示粗大的供血动脉及肝静脉、门静脉受压移位。
（2）多房型肝脓肿：病灶蜂窝状改变，病灶内可见气体，病灶边界不清，增强扫描脓肿壁及分隔强化，病灶呈 「 环征 」 或 「 靶征 」，动脉期病灶周围肝组织充血有明显高灌注，患者临床多有发热、WBC 升高等。
（3）先天性胆管囊肿：扩张胆管较为局限，沿胆管分布内有间隔或间隔不完整，常合并结石，与胆管树相通，增强见中心静脉点征。
（4）肝脏囊性转移瘤∶ 肝脏内多个单房肿瘤，可呈环状或蜂窝状强化。但肝脏囊性转移瘤患者多有原发肿瘤病史，可资鉴别。
（5）肝包虫病∶ 疫区生活病史及包虫补体实验阳性有助于鉴别；肝包虫病出现典型的 「 飘带征 」「 水上浮莲征 」 时鉴别容易，缺乏典型征象时鉴别亦困难；因二者囊壁或分隔均可见钙化，均可出现 「 囊中囊 」。
（6）间叶性错构瘤和未分化胚胎肉瘤：具有多房囊性外观，但通常见于儿童和年轻人，没有BCT特有的女性优势。
（7）、胆管内乳头状肿瘤 (IPNB)：特点是肝内胆管扩张，管腔内含有乳头或绒毛状结构的胆道肿瘤，肿瘤在管腔内生长并分泌较多黏液引起扩张，可表现为肝脏的囊性肿瘤，与 MCN 重要的影像鉴别点是 IPNB 与胆管相通，MCN 不与胆道相通。
【概述】
2010年WHO消化系统肿瘤分类:胆管内乳头状瘤( IPNB)是一种胆管上皮来源的外生型乳头状肿物,主要在胆管腔内生长,可发生于包括肝内和肝外胆道系统的任何部位,部分肿瘤具有分泌黏液的特性。
【分型】
▲根据有无粘液分泌IPNB分为:胆管内乳头状粘液瘤(BT-IPMN)【1型IPNB,占28%~37%】和非粘液性IPNB(IPNB-NM)【2型IPNB】。
▲根据所处位置分为:肝内胆管、肝门胆管及肝外胆管IPNB;
【流行病学】
IPNB占胆管肿瘤的9.9-26.7%。发病具有显著的地理差异,亚洲国家与地区发病率较高,如中国台湾、韩国、日本、泰国;欧美等国家发病相对较少;IPNB发病年龄髙峰为50-70岁,平均65岁左右,男性略占优势男女比例为(1.5~2.0):1。BT-IPMN好发于中老年,无明显性别差异。
【病因】
发病机制不明,多数认为与胆管结石反复感染、化脓性胆管炎、肝吸虫、异位胰腺胆道系统异常等慢性病引起的胆汁淤积,以及长期胰液慢性刺激引起的胆管周围炎和胆管周围上皮增生或不典型增生有关。
IPNB被定义为管腔内围绕纤细纤维血管茎生长的乳头状增生的异型,胆管上皮细胞构成的肿瘤;单发或多发、灰色至黄色质脆、突入扩张的胆管腔的乳头状肿物或颗粒状的细小黏膜隆起、或胆管內弥漫性绒毛状肿物,可位于肝內或肝外胆管的任何部位。由于黏液高分泌并与胆道沟通,阻碍胆汁正常流动,BT-IPMN可见胆管内黏液成分及肿瘤上下游胆道的整体扩张。IPNB-NM由于无黏液高分泌,可仅表现为肿瘤上游胆道的扩张。
根据胆管上皮细胞分化程度及浸润深度,分为轻中度不典型增生、重度不典型增生、原位癌和微浸润腺癌、乳头状腺癌并间质侵犯。代表从良性病变到恶性病变的疾病进展谱,后两者即之前的胆管细胞癌胆管内生长型。
4种类型:(1)胃型;(2)肠型;(3)胰胆管型;(4)嗜酸性粒细胞型。亚洲地区以 BT-IPMN肠型多见,西方国家以IPNB-NM胰胆管型多见
约40%IPNB存在CA19-9升高,且BT-IPMN的升高较IPNB 更为明显,可作为判断黏液性肿瘤恶性程度的指标,原因可能与BT-IPMN产生大量黏液更易引起胆汁淤积和胆道炎症、梗阻性黄疸有关。
约20%IPNB表现为癌胚抗原(CEA)升高。但Fuks等指出单纯性囊肿病人的CEA明显高于乳头状囊性肿瘤病人,认为CEA对 BT-IPMN无诊断价值。
抗肿瘤相关糖蛋白-72(TAG-72)在黏液瘤中的表达升高,而在单纯性囊性肿瘤中表达较低。
由于病人反复发作胆管炎、胰腺炎,其转氨酶、胆红素也可能出现相应升高。
增强CT:与正常肝实质相比,肿瘤在动脉晚期可表现为等密度或高密度,在门静脉期和延迟期为低密度,并可表现为肿块基底部明显强化。IPNB的强化特点与肿瘤富含血供而无纤维间质有关。
MRI平扫：MRI与MRCP可显示胆管内肿物与胆管的扩张,且肿物与胆管相通。黏液MRI表现为水样信号,因此MRI不能探测到肿瘤分泌的黏液的存在,只能通过间接征象判断。IPNB通常显示为平扫MRIT1加权像低或等信号,T2上稍高信号(低于胆汁但高于结石)。DWI可更清晰地显示IPNB且为高信号。
MRI增强：动脉期表现为高信号,门静脉期与延迟期表现为低信号。
MRCP上条纹征—“漂浮征”:即扩张的胆管内见平行管腔走行的条状低信号影被认为是IPNB的特征性影像学表现。
①35%息肉样生长的肿瘤:肿瘤直径为1.1-6.5厘米(平均2.5厘米)
②23%类铸型生长的肿瘤:受累胆管的长度为2.0-13.5厘米(平均4.5厘米)
③28%表面扩散生长的肿瘤肿瘤扩散范围为0.5~9cm
④15%为囊肿形成的肿瘤
（1）与胆管上皮细胞肿瘤鉴别:表现为胆管节段性狭窄伴狭窄段上方胆管扩张;而BT-IPMN表现为胆管弥漫性扩张,胆管无局部狭窄,胆道病变位置与该病变所致的胆管扩张形态不一致。临床表现为持续性黄疸和全身情况迅速恶化进展。
（2）当BT-IPMN表现为胆管壁增厚或不规则时,需与胆管结石继发胆管炎相鉴别。BT-IPMN增强CT表现为动脉期强化,延迟期强化不明显,胆管结石无强化。IPNB合并胆管结石时鉴别存在困难。
（3）与硬化性胆管炎鉴别:表现为肝内外胆管增厚,呈局灶性、节段性狭窄,胆管树呈剪树征。继发性硬化性胆管炎主要表现为肝外胆管增厚,呈局灶性、节段性、弥漫性狭窄,胆管树呈串珠征和剪树征。
虽IPNB生长缓慢,但具有潜在恶性,且大多数随时间推移会进展为侵袭性肿瘤,故诊断IPNB均应早期处理。手术切除仍是治疔的主要手段。
由于IPNB通常在胆管内多病灶分布,病灶的累及范围通常超出术前影像诊断,经皮经肝胆道镜(PTCS)、经口胆道镜(POCS)与术中胆道镜以及术中冰冻病理可用于判定病灶的范围以制订最佳的手术方案。
手术方式的选择取决于病灶的分布部位,包括肝切除术、胆管切除重建术、胰十二指肠切除术、肝胰十二指肠切除术及肝移植术等。对于侵袭性IPNB,推荐RO切除。内镜下鼻胆管引流术、经皮经肝穿刺胆道引流术可用于术前缓解症状,但对BT-IPMN的治疗效果较差。常规区域淋巴结清扫尚有争议。此外术后辅助放化疗可能是必须的。
预后：
虽IPNB生长缓慢,但具有潜在恶性,且大多数随时间推移会进展为侵袭性肿瘤,故诊断IPNB均应早期处理。手术切除仍是治疔的主要手段。
由于IPNB通常在胆管内多病灶分布,病灶的累及范围通常超出术前影像诊断,经皮经肝胆道镜(PTCS)、经口胆道镜(POCS)与术中胆道镜以及术中冰冻病理可用于判定病灶的范围以制订最佳的手术方案。
手术方式的选择取决于病灶的分布部位,包括肝切除术、胆管切除重建术、胰十二指肠切除术、肝胰十二指肠切除术及肝移植术等。对于侵袭性IPNB,推荐RO切除。内镜下鼻胆管引流术、经皮经肝穿刺胆道引流术可用于术前缓解症状,但对BT-IPMN的治疗效果较差。常规区域淋巴结清扫尚有争议。此外术后辅助放化疗可能是必须的。
MAST
HENI
由于IPNB非特异性的临床表现、实验室检查、影像学表现,术前确诊IPNB非常困难。当临床上遇到患者岀现间歇性右上腹痛、黄疸、发热。
CT、MRI等非侵入性检查发现胆管内肿物和(或)不明原因胆管扩张,就应考虑到IPNB的诊断。胆管扩张(100%)、胆管腔内肿物(扩张的胆管腔内结节状、乳头状或菜花样软组织肿块影,55%和囊状扩张的胆管。
编辑：白子博
审核：刘克勤 刁胜林
