重症肌无力（Myasthenia Gravis，简称MG）是一种复杂而严重的神经肌肉疾病，其特点是由免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递功能障碍，导致肌肉无力和易疲劳。本文将详细介绍重症肌无力的病因、临床表现、诊断、治疗方法以及预防措施等。
患者女，3岁10月
主诉：间断腹痛伴呕吐9天。
现病史：缘于9天前，患儿无明显诱因出现腹痛，呈间断性，位置诉说不清，伴恶心、呕吐多次，呕吐物为胃内容物，量多，就诊于当地医院，查彩超提示考虑小肠套叠，给予按摩腹部后套叠包块消失，但腹痛症状未见好转。
既往史：一般健康状况：良好，无高血压史、无糖尿病史、冠心病史，无肝炎、结核等传染病史，无手术史，无输血史。
过敏史：否认药物食物过敏史。
专科情况：腹部平坦，对称，腹式呼吸减弱，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张;左上腹压痛，伴轻度反跳痛及肌紧张，肝脾未触及，似可触及一边界不清的痛性包块，腹部叩鼓音，无移动性浊音，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。
实验室检查：
肿瘤七项：
血常规+CRP:
重症肌无力的临床表现多种多样，且具有明显的波动性，即“晨轻暮重”现象。其主要症状包括：
左上腹（脾下方、左肾前方）可见低回声团块，大小约83x73x32mm，呈“蚕豆”形，边界清，内部为均匀低回声，前方网膜增厚，回声稍增强，其上方可见细蒂样回声，可见“螺旋征”。CDFI：低回声团内未见明显血流信号。
安平～刘啸:
3岁患者，左上腹肿块，稍长t1稍长t2信号，dwi明显扩散受限，考虑恶性病变，神经母细胞瘤可能，鉴别淋巴瘤
阜城～赵欣茹～心星星晴:
患者，儿童，间断腹痛，肠套叠病史，实验室检查CA125轻度增高，MRI示脾脏下方蚕豆样肿块，边界清楚，呈T1等/稍低、T2高信号，信号不均匀，弥散受限明显，病变外侧似见流空血管信号聚拢，病变周围渗出性改变，考虑IMT，鉴别神经母细胞瘤（肾上腺区多见，密度不均，常伴钙化），淋巴瘤（密度均匀，常伴周围淋巴结肿大，很少引起肠梗阻征象）
红七公~郭宏峰:
3岁女孩，左上腹较大肿块，肿块边界清楚，似有包膜，边缘光整，形状不规则，像在腹膜之中被包裹，有一个凹脐样结构；T1、T2中等，DW丨扩散受限，但不均匀，内部结构实性，矢状位似有一些间隔。间断肠梗阻。考虑炎肌母细胞瘤，鉴别神经母、畸胎瘤、生殖源性肿瘤。
王勇:
年龄：婴幼儿；部位：腹膜腔-脾脏下方-胰腺尾部-左肾脏前方；定性：良性伴肠套叠 胚胎源性？弥散部分受限--低度恶性不能除外。生殖源性肿瘤 ：含括畸胎瘤、皮样囊肿、精原细胞瘤、卵黄囊瘤、内胚窦癌、绒癌、混合型生殖细胞瘤等。
李世军:
婴幼儿，病灶部位贴近一侧腹壁，病灶似有包膜，信号不均匀，T1.T2中等，弥散成像扩散受限，首先考虑畸胎瘤，鉴别诊断生殖源性肿瘤
昔年ᶞ:
3岁小孩，腹痛，左中上腹部占位，肠管前推，腹膜后，弥散受限明显，厚壁，考虑表皮样囊肿与肠重复畸形并积脓、囊性间皮瘤感染
周振华～衡水市中西医结合医院:
肿物弥散受限较明显，CA125升高，有肠套叠及较明显呕吐病史，与左侧腹肠管关系较密切，肠壁不厚，考虑肠系膜淋巴瘤可能。
童婷:
考虑副脾合并蒂扭转 ；鉴别表皮样囊肿或肠重复囊肿、淋巴瘤
王芬:
倾向IMT，鉴别肠系膜淋巴瘤
张佳乐～家乐福MR:
患者，3岁小孩，腹痛，有肠套叠病史，定位：左中下腹部脾脏下缘与左肾,胰尾部之间，类似蚕豆样肿块，边界清楚，T1WI等低，T2压脂高信号，DWI高，ADC减低弥散明显受限，CA125升高，C反应蛋白升高，有壁，边界清楚，小孩，呕吐病史，前方网膜增厚，考虑炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)可能，鉴别淋巴瘤，脓肿，生殖来源性肿瘤，神经母细胞瘤。
罗志伟～吉安:
婴幼儿，腹痛，Ca125及LDH升高+B超左上腹囊性占位，内未见明显血流信号，上方可见细蒂样回声，可见“螺旋征+MRI梭性长T1长T2占位，弥散明显受限，边缘见少许条索状结构，周围见少许蚯蚓样流空血管。综合考虑副脾合并蒂扭转、梗死后坏死。鉴别表皮样囊肿（囊性，弥散受限符合，但是血管流空不好解释）
张斌:
左上腹囊性包块，呈长T1长T2信号，弥散明显受限，考虑脓肿。鉴别1：淋巴瘤，淋巴瘤T2信号不会这么高.2畸胎瘤包括皮样囊肿以及表皮样囊肿，弥散受限不会这么明显。表皮样囊肿的DWI高信号是T2的透过效应所致，ADC并不减低。鉴别诊断3，炎性肌纤维母细胞瘤IMT，IMT弥散受限不会这么明显。鉴别4副脾，副脾的信号应该和正常脾脏一样，这例不符，这么大的副脾没见过.
师彦敏:
婴幼儿，腹痛，左上腹部病变，弥散受限这么重，不是淋巴瘤就是脓肿，T2感觉像囊性，有壁，形态类似肠管，考虑肠重复畸形伴感染积脓，感觉不像肿瘤。病变外缘有点像肠系膜，如果是肠扭转或者腹内疝，局部可以这样，上游肠管应该有梗阻，扩张积气的肠管应该是结肠，小肠没有明显梗阻，病人症状也没有那么重，感觉不太像。
立二拆三～张希军～景县:
幼儿，左上腹病变位于降结肠外侧，弥散明显受限，确实应该考虑淋巴瘤，但病变囊性，有壁，受限为囊液，淋巴瘤就不考虑了，病变似有蒂，蒂内血管并且外侧有脂肪结构，扭转的肠管伴腹内疝可能，伴感染肠内积脓（病变周围有积液渗出），鉴别肠重复畸形伴感染
韩长年:
淋巴管囊肿合并感染/出血
王芳:
偏囊性病变，超声未见明显血流信号，病变弥散受限，肿瘤性病变可能性不大，肠系膜囊肿伴感染？
红七公~郭宏峰:
如果是囊性，其内以液体成份为主，在T2上应该很亮，如果化脓，包膜应该会增厚，周围有刺激性的水肿，感觉周围没有明显的水肿。如果是小肠打结，蒂部应该对着中心。
马存余一辈子的爱:
感觉有小肠扭转的可能！或者淋巴管囊肿！
韩长年:
目前已经不是单纯囊性成分了，DWI明显不均匀高信号，DWI太亮了
红七公~郭宏峰:
病程9天，呕吐，左上腹压痛，梗阻表现。但是没有液平。
①新生肿物，长大并发生扭转，带动的肠管梗阻，这是一种可能。
②肠管本身的扭转，这是一种可能，如果这样，9天的时间，扭转内也应该产生一定量的气体，这种可能性较小。
③肠管之外的囊性物，如胚胎性的肠囊肿、淋巴管囊肿，长大并发生扭转，牵扯到肠管，扭转同时伴有腹膜系膜的打结，这种可能会有。
△边缘清楚，轮廓圆钝，可以解释②③。
△脐样结构可以解释扭转。
△T1、T2的表现，DWl与ADC信号部分受限怎么解释？
昔年ᶞ:
应该是有不同成分，出血或者粘稠脓
大体所见：
副脾：7*7*3厘米灰白灰红破碎组织一堆，取部分。部分大网膜：5*2*0.6厘米淡黄网膜样组织一块，取部分。
病理诊断：
（副脾）脾脏组织，被膜下见大量出血坏死，少许淋巴滤泡残留。
（部分大网膜）急性蜂窝织炎性炎症伴出血。
副脾未发生病变时无临床症状，常因其他疾病就诊时被偶然发现。正常脾脏能发生的疾病，副脾都可以发生，如破裂、梗死、感染、扭转等。但由于副脾位置多变，副脾发生病变时很容易误诊。副牌扭转时临床多表现为急腹症，患者出现急性腹痛，也有文献报道病程为1个月的慢性反复性脾扭转的病例，临床表现为间断性腹痛。副脾扭转的内因可能是副脾体积较大，有一定的重量，缺乏韧带结构的固定活动度大，副脾蒂较长，偏离副脾重心与副脾相连：外因可能是突然的体位变化、剧烈的运动、肠管的端动等。副牌扭转后，脾组织首先发生淤血肿大，如果不能及时复位，脾组织会梗死出血、液化及囊变。
·超声检查回声多与正常脾脏相似，多层面扫描可见副脾的门样结构，未探测
到血流信号，可能提示副脾蒂扭转致副脾血流中断。
·CT上密度多和正常脾脏相似，也可以高于或低于正常脾脏，取决于扭转时间的长短，增强后副脾的强化模式和正常脾脏一致，但如果副脾蒂扭转致血流完全中断时，增强检查副脾可以不强化；应用三维重建仔细分析CT征象，多可见一索条样结构由正常牌脏处延伸至副脾门。
·MRI上副牌T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，所有序列的信号强度与牌相同。多层面连续观察可见病灶局部有一迁曲的条索蒂状组织与脾门相连，如行增强检查能更明确显示；且MR各序列示病灶信号与脾脏信号均相似。
·大小不等的软组织结节，圆形或椭圆形，边缘光滑锐利，一般大于4cm，增
强后明显强化，增强的方式与主脾相似。
·大部分有蒂样结构，可发生扭转。
·出现囊变、坏死时可表现为囊性结节，无强化或不均匀强化。
·神经鞘瘤
·平滑肌瘤
·韧带样瘤
好发于中青年女性（有文献认为无性别差异）
常见于后纵隔脊柱旁、前，少见于腹膜后，腹膜内罕见。
单发肿块，可见钙化、出血、坏死囊变；边界清楚，强化均匀，较明显强化或渐进性强化。
靶征：中等强度渐进性延迟强化
韧带样瘤：
红七公~郭宏峰:
学习了
韩长年:
看样子是出血，但是，我开始考虑出血的时候，分期遇到难点，脓液信号符合，但是出血，分期是难点？
马存余一辈子的爱:
长见识了！
童婷:
我当时还是觉得合并表皮的概率太低了 没想到可能是出血 罗老师的更符合 这么大的副脾不多见 很可能是扭转后淤血肿大造成的，不过本身体积应该也不小
昔年ᶞ:
想过出血，就是不知什么东东，提到扭转，尤其副脾，思维扩展开，豁然开朗
师彦敏:
这个病例真的挺有意思，第一次见，出血弥散受限这么厉害也不多见，看来病变外缘的凹陷是副脾的门，血管扭转了，形态有点怪异，副脾结节多是圆形的，咋肿胀后就变长了，学习了，感谢分享！
编辑：白子博
审核：宋娜 刁胜林
