导读
introduction
泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种罕见的、慢性的、高度异质性并且可能危及生命的皮肤病，其特征是主要表现为无菌的、肉眼可见的脓疱，有时伴有全身症状。近期，亚太地区（APAC）关于泛发性脓疱型银屑病管理共识公布。上期我们总结了该共识的100多项专家共识，本期我们将上述共识综合整理，形成诊疗路径图以期更好地指导临床。
本文分为三大分部分，分别为GPP的诊断、不同GPP患者的治疗以及药物的可及性。
相关阅读
diagnosis
GPP的诊断
GPP的诊断流程图见下图（图1）。
图1：GPP 患者的诊断流程
treatment
GPP的治疗
成年GPP发作患者的治疗
对于经历发作的成人，发作的严重程度决定了治疗方法。考虑到缺乏既定的分类，专家组提出了GPP发作的严重程度分类（表1）。此分类仅供参考，不应用于限制治疗可及性。治疗选择应遵循当地指南。
表 1 GPP 发作的定义和严重程度分类
缩写：BSA：体表面积;GPP：全身性脓疱型银屑病;GPPGA：全身脓疱型银屑病医师全球评估。
专家们一致认为，直接治疗目标应该是快速消退GPP发作时的皮肤和全身症状。在发作期间，治疗目标为尽快消退发热，最好在1周内消退，在2周内清除脓疱，在4周内清除皮肤。快速起效的治疗对GPP发作患者至关重要，而维持治疗通常来控制慢性症状和防止新发/复发发作。专家起草的GPP成人治疗策略可作为有效管理的指南（图1）。
图1 成人GPP发作的治疗流程
关于长期治疗目标，专家们一致认为维持治疗和预防发作至关重要。认识到GPP除了皮肤病变带来的身体不适之外，还存在巨大的情感负担，通过有效的治疗改善患者的生活质量 （QoL）同样是一个重要的治疗目标。
儿童GPP发作患者的治疗
图2中所示的儿童GPP治疗流程提供了基于专家共识的全面指导。阿维A、环孢素、甲氨蝶呤、IL-17抑制剂和TNF-α 抑制剂是儿童GPP的推荐治疗选择。IL-36 抑制剂适用于标准治疗失败的儿童。佩索利单抗最近在美国被批准用于治疗成人和12岁及以上体重≥40 kg的GPP发作的儿童患者，并且该药物在中国也获得扩大批准，用于减少体重 ≥40 kg 的成人和12岁以上青少年GPP发作的患者。
图2儿童GPP发作的治疗流程
妊娠GPP发作患者的治疗
在怀孕的情况下，专家们主张进行密切的全身监测和支持性治疗，以有效管理 GPP。图 3 中的治疗流程建议将环孢素和低剂量系统性糖皮质激素作为妊娠期的推荐治疗方法。在生物制剂中，TNF-α 抑制剂培塞利珠单抗是首选，因为它不穿过胎盘。如果在妊娠晚期用生物制剂治疗 GPP，通常给新生儿接种的活疫苗（例如 BCG）应延迟 6 个月。
图3妊娠患者GPP发作的治疗流程
access
药物可及性
可及性、报销和成本是限制亚太地区生物制剂使用的主要因素。表2 总结了亚太地区生物制剂的批准情况和可用性。未来应努力提高生物制剂在亚太地区的可及性，同时高质量的临床证据有助于药品的进一步推动，并应标准化评分系统/评估工具，以实现GPP的最佳管理。
表2 亚太地区GPP生物制剂批准情况
缩写：IL，白细胞介素;TNF，肿瘤坏死因子。
a 截至 2024 年 4 月 23 日。
b 各个国家/地区的超说明书使用可用性可能有所不同.
总结
conclusion
这项改良的德尔菲研究为共识为亚太地区的GPP管理提供了宝贵的建议，在多样化的亚太地区，最佳的GPP发作管理需要根据发作的严重程度和个体患者的实际情况来制定相应的策略。
参考文献：Choon SE, et al. Asia-Pacific consensus recommendations on the management of generalized pustular psoriasis. J Dermatol. 2024 Oct 10. doi: 10.1111/1346-8138.17471.
