5天暴盲！是一种什么样的体验？
哔站up主恭旺喜福五天之内视力急剧下降的亲身经历！失明也许离你我并不遥远！
研究详细内容见视频 ↑
视觉是我们最主要的感官，视力损害
对每个人的一生都会产生严重后果。
1984年，在沙特阿拉伯召开的世界盲人联盟成立大会上，确定每年的10月15日为“国际盲人节”（White Cane Safety Day），这使盲人在国际上第一次有了统一的组织和自己的节日。WHO指出，在全球范围内，至少有22亿人近视力或远视力受损。其中导致远视力障碍或失明的主要疾病是白内障（9400 万）、屈光不正（8840 万）、老年性黄斑变性（800 万）、青光眼（770 万）和糖尿病性视网膜病变（390 万）。
上述疾病虽已在诊疗方法上有了长足的发展，然而仍然有部分致盲疾病让患者看不到希望。
视神经脊髓炎谱系疾病 (NMOSD)
视神经脊髓炎谱系疾病 (NMOSD) 是一种罕见的自身免疫性疾病，它引起多灶性中枢神经系统 (CNS) 的炎症（主要影响视神经和脊髓），其中视神经炎的临床表现通常为单侧或双侧视力丧失、中心暗点、色觉障碍，以及伴随眼球运动的眼痛。
虽然视神经炎（ON）是NMOSD的关键临床特征和核心诊断标准，且在45%的患者中作为首发特征发生，但其临床特征单独出现时易与多发性硬化症引起的视神经炎或特发性视神经炎混淆而误诊。直到2004年，患者体内特异性抗体AQP4-IgG的发现打破了这片僵局，大大推动了疾病的诊断和研究。
AQP4是一种水通道蛋白，主要集中在CNS（该疾病中的视神经和脊髓）星形胶质细胞的足突上。在NMOSD中， 未知的诱因导致B细胞产生AQP4-IgG，并促使许多外周免疫细胞分泌细胞因子，这些致病因子通过渗漏的血脑屏障（BBB）进入CNS。AQP4-IgG与星形胶质细胞端足上AQP4蛋白的胞外结构域结合，导致抗体依赖性细胞毒性（ADCC）或激活补体途径通过补体依赖性细胞毒性（CDC）介导星形胶质细胞死亡和继发性脱髓鞘。最近的研究表明，小胶质细胞也可能通过与星形胶质细胞相互作用的途径参与发病。
然而，如同患者陷入黑暗一样，NMOSD的病因及机制也并不明确，动物模型、基础研究以及临床应用的局限性导致疾病的诊疗发展处于困境。患有NMOSD相关视神经炎的患者目前最有效的防治手段仍停留在对症治疗以及预防复发。
参考文献：
[1] Burton MJ. The Lancet Global Health Commission on Global Eye Health: vision beyond 2020. Lancet Glob Health.
2021 Apr;9(4):e489-e551.
[2] Siriratnam P. A comprehensive review of the advances in neuromyelitis optica spectrum disorder. Autoimmun Rev. 2023;22(12):103465.
[3] Wingerchuk DM. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. N Engl J Med.
2022;387(7):631-639.
可纵使身处黑暗，研究者和患者们都不会停止对光明的祈盼和探索：免疫调节剂、基因治疗……科学家们不断尝试如何能让患者接受更特异的治疗以重获光明。
相信眼脑结合的研究手段能够在未来破除黯淡的现况，带给患者漫天星光。
编辑：杨诗歌 & 吴彦池
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审核：曹秋晨
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