一个高难度的暴发性心肌炎救治案例。
三个月前，佛山市妇幼保健院禅城院区急诊医师唐海婷第一次见到佳佳。
此前几天，佳佳出现感冒、发烧、腹痛腹泻等症状，在当地医院使用多种药物后没有改善。“我看到孩子时，他精神非常疲倦、反应差，全身大汗淋漓，入院前已经抽搐6次。”唐海婷回忆。
一到医院，佳佳就被推进急诊科抢救室。他全身皮肤呈苍灰色，手脚冰凉，外周循环非常差。舒张压只有30mmHg上下，床旁心电图提示三度房室传导阻滞，每分钟心率仅三四十次，是正常同龄人的一半。
心脏乱跳、血压不稳，唐海婷推测佳佳极可能是出现暴发性心肌炎。
这是一种儿科急危重症，起病急、进展迅猛。病原体感染心肌后，会直接损伤心肌细胞，严重打击心功能，短时间内可能出现急性心衰等。截至2011年的国内外资料显示，儿童暴发性心肌炎的死亡率达48%。
肖成伟向“医学界”解释称，心脏有两种工作细胞，一种是负责心肌收缩泵血的工作细胞，另一种负责电路传导系统，“佳佳出现三度房室传导阻滞，说明传导系统出现严重问题。而反复抽搐属于心源性脑缺血综合征发作，又称阿-斯综合征，提示大脑供血受影响。”
用唐海婷的话来说，佳佳的心脏正处于“怠工”状态，随时可能出现心源性猝死。考虑到设备、团队、技术等综合情况，征得家属同意后，佳佳迅速转入该院新城院区PICU。
当日18时许，急救车载着佳佳，驶入佛山市妇幼保健院新城院区。随车护航的唐海婷一路“提心吊胆”，“我提前开通静脉通路，打了强心针，用药物维持血压，车上备全抢救用品，随时准备做心肺复苏。”
等到肖成伟接手抢救时，孩子情况更严重了：心脏功能进行性恶化，心率降到每分钟20余次。并且，佳佳再次抽搐后陷入昏迷。“必须尽快进行气管插管，借助呼吸机辅助通气，置入ECMO。”肖成伟说。
ECMO能替代心肺、维持机体的血供和氧供，及早使用能为治疗原发病争取宝贵时间，减少或避免心搏骤停、继发性多脏器功能衰竭等不良预后。
《体外膜氧合支持儿科暴发性心肌炎专家共识》提出，患儿出现急性严重心功能不全、组织低灌注，经积极药物治疗仍无法维持有效循环时，就应启动ECMO。据2018年1月体外生命支持组织数据，在ECMO支持的所有疾病类型中，急性暴发性心肌炎存活率较高，约达60%-75%。
肖成伟表示，医院近一年遇到了4例上ECMO的暴发性心肌炎患儿，最小的才3岁，救治成功率75%，“我国各地的差异较大，和救治时机、病人基础情况、团队技术都有关系。”
在佳佳的救治过程中，ECMO成功上机是一大技术难点。
为发挥ECMO功效，需将管道与患儿的主干血管连接。在儿童中，最常用的置管位置有两种。根据《体外膜氧合支持儿科暴发性心肌炎专家共识》，患儿体重超过30kg，选股动静脉插管，反之则选颈部血管。
佳佳的体重接近30kg，因此选择了股动静脉插管，肖成伟介绍，这一方式的一个好处是，不用结扎一侧颈动脉，避免影响脑供血、能降低脑后遗症风险。
位置明确后，接下来要确认置管方式：是手术切开还是做经皮穿刺。
“儿童血管细、血管壁薄，再加上佳佳的循环不稳定，用了大剂量缩血管药物，进一步增加ECMO置管的难度。”肖成伟回忆。由于病情危重、时间紧迫，经皮穿刺置管可以快速转机，但存在穿刺失败风险。
PICU团队最终选择经皮穿刺置管，同时为防万一，肖成伟叫来ECMO团队中的外科置管医生“镇场”，随时准备顶上。
管路准备完毕，离心泵达到规定转速，医生按照先静脉后动脉的顺序松开管道钳。ECMO将血液从佳佳体内引出，经离心泵、氧合器后，暗红色的血液变成鲜红色，又输回孩子体内。
过程中，抗炎、抗感染、心肌营养支持等手段快速跟上，佳佳状态慢慢稳定下来。但当大家以为能松口气时，床旁心超显示全心弥漫性收缩障碍，心电监护再无起伏。
心脏“罢工”，对暴发性心肌炎的ECMO治疗提出了严峻挑战。如果是在ECMO启动前发生心脏骤停，医生要一边做心肺复苏，以降低缺氧对多脏器功能的损伤，一边建立ECMO管路，而ECMO从建立到开始运转需要30-60分钟。
这一情况下，患儿抢救过程会变得更为复杂，存活率仅30%-40%左右，甚至更低。即使成功，患儿也可能因为长时间缺氧，出现不可逆的脑损伤等。
令肖成伟感到庆幸的是，佳佳在心脏骤停前已经启用了ECMO，它能够代替心肺支持循环呼吸。同时，医护人员密切监测各种数据，并及时用上抗炎、去心脏水肿等药物。
接下来，还有不少难题等着医护团队。
肖成伟以ECMO患者常用的抗凝药物举例称，“如果不用抗凝剂，血液几分钟就会凝固，导致血栓或堵塞设备管路，这是致命的。若抗凝药物剂量高了，出血风险大增，一个细小的伤口都会血流不止，尤其是伤口出现在颅内，后果不堪设想。”
此外，ECMO的流速、流量也很重要。血流量不够，脑、下肢等组织器官可能缺血，影响预后，增加器官功能损伤及截肢风险。有文献数据显示，暴发性心肌炎患儿使用ECMO后，血小板下降、出血等并发症发生率超过50%。
医疗团队守护在佳佳床旁，严密监控其神经、呼吸和循环系统，以及整个生命体征，根据动态指标调节治疗方案。可以说，为了让患儿恢复心跳，医护已经付出了100%的努力。
心脏停跳52小时后，监护仪提示心电波动。又过了几天，心肌细胞恢复工作，患儿心脏开始收缩、泵血，恢复跳动。
医护团队综合评估佳佳的组织器官灌注等指标，认为是时候为撤除ECMO做准备。撤机太早，佳佳的心脏可能不负重任、再度崩溃；撤得太晚，感染、血栓、出血等并发症随时可能发生。
此外，ECMO患儿一旦继发脓毒症，病死率显著增加。“孩子的心脏指标好一点，ECMO参数就要动态调整，使之能更好地与自身心肺、机体组织器官血流和氧供达到平衡。”肖成伟介绍。
随着病情好转，PICU团队陆续撤掉深度镇静药物、唤醒佳佳，并在PICU内开始推进肢体运动、胃肠道等功能康复。
ECMO启动第7天时，佳佳的心肌酶指标终于下降，心跳恢复规整节律，心跳有力，血压稳定。打通救治通道的ECMO“功成身退”。
肖成伟告诉“医学界”，“整个撤机过程比较顺利。孩子各方面反应不错，但头颅CT检查，提示颅内有少量出血，经过处理后对佳佳的脑神经功能影响较小。”
9月19日，佳佳转至儿童普通病区，11天后顺利出院。11月中旬，肖成伟和佳佳视频通话，“语言表达、吃饭生活、轻微跑跳没问题，学习能力还在恢复中。”
唐海婷告诉“医学界”，急诊科每年都有暴发性心肌炎患儿的接诊经历。有时，父母们会自责、觉得自己没做好预防、没能尽早发现。
“事实上，心肌炎的前期表现很多样。有些人就是普通感冒症状，有的是精神不好，还有人会出现抽筋、腹痛、胸闷恶心、呕吐等。没有经过专业医学培训的父母们很难注意到。”唐海婷解释，一旦孩子情况恶化，父母们唯一能做的就是尽快去正规医院就诊。
“家属的积极配合很重要。”唐海婷回忆，佳佳的妈妈虽然一直哭，但全程理性地听从医嘱，支持医生们的救治决定，“我们很感谢她的充分信任，这为抢救赢得了宝贵时间。”
参考文献：
1.孙兴华,谢利剑. 儿童暴发性心肌炎诊治进展.中华实用儿科临床杂志. DOI:10.3760/cma.j.cn101070-20200528-00903
2.中国医师协会体外生命支持专业委员会儿科学组,等. 体外膜氧合支持儿科暴发性心肌炎专家共识. 中华急诊医学杂志. DOI:10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2020.01.005
3.张敏, 等. 17例儿童暴发性心肌炎的临床特点及诊治经验. 内科急危重症杂志. DOI:10.11768/nkjwzzzz20210505
