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关节痛、乏力、胸闷、气短?
你可能得了抗合成酶综合征
医学指导:风湿病科 林昌松教授
文/风湿病科 雷旭杰副主任中医师
李先生是一位充满了活力和欢乐的年轻人,热爱生活,积极工作,然而近半年“关节炎”这不速之客让他烦恼不断,手指关节僵硬、疼痛严重影响工作生活,他曾尝试过各种“风湿膏药”治疗,能稍稍止止痛,但往往效果甚微。近期他愈发有种乏力感,时常感觉双手、双脚“使不上劲来”。
起初,他以为这只是因为工作过于劳累,但随着时间的推移,症状变得越来越严重。经过医生仔细地询问病史,还发现李先生双手手指皮肤异常的粗糙,并出现了皲裂。最终,李先生在风湿科被诊断出患有抗合成酶抗体综合征(ASS)。那么,抗合成酶综合征,这个有点陌生的疾病,究竟是个什么样的疾病呢?
一、什么是抗合成酶综合征?
抗合成酶抗体综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,其特点是身体错误地攻击自己的酶——氨酰tRNA合成酶。这种攻击导致了一系列的症状,包括肌肉炎症、间质性肺病、关节炎、雷诺现象、技工手和发热。
二、抗合成酶抗体综合征的症状多种多样
肌炎:肌肉无力和疼痛,尤其是近端肌肉。
间质性肺病:可能导致呼吸困难、干咳和胸闷。关节炎:对称性多关节炎,常累及手腕、掌指关节及近端指间关节。
雷诺现象:手指或脚趾在寒冷环境中变白,然后变紫,最后变红。
技工手:手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、皲裂并伴有色素沉着。
发热:部分患者在起病时有发热,病情加重或合并感染时发热发生率更高。
当你出现了这些临床表现,你可以到专业的风湿免疫科门诊进行评估,以早期得到诊断及治疗。
为了确诊抗合成酶抗体综合征,患者需要进行一系列的检验检查,包括:肌炎抗体谱,高分辨肺CT,肺功能检查,肌电图以及一些常规血液、尿液等检查,必要时还需要进行皮肤或肌肉的活检协助诊断。
三、抗合成酶抗体综合征如何治疗?
关于抗合成酶抗体综合征的治疗,糖皮质激素是一线药物,如泼尼松等,还需要配合免疫抑制剂,如环磷酰胺、环孢素等,部分患者还需要联合抗肺纤维化药物,如吡非尼酮、尼达尼布等。
在现代医学治疗的基础上,中医药也为抗合成酶抗体综合征提供了丰富的治疗手段。中医药认为抗合成酶抗体综合征属于肌痹,如合并严重间质性肺炎则属于肺痿,治疗上多从肺脾论治,如麦门冬汤、补中益气汤等为常用方,可以帮助患者更好更快控制病情,也能协助减少西药的使用。
抗合成酶抗体综合征的预后因人而异。一些患者可能对治疗反应良好,而另一些患者可能需要长期治疗和监测。肺间质病变是ASS最突出的表现,也是导致这些患者发病和死亡的主要原因,因此对于肺间质性病变的监测和积极治疗是影响预后的重要因素。总的来讲,早期诊断和治疗至关重要。我们强烈建议患者要定期检查、康复锻炼、饮食调理、心理支持、预防感染等,以提高生活质量和预后。
专家简介
林昌松
广州中医药大学第一附属医院风湿病科主任兼金匮要略教研室主任
教授,主任中医师,博士生导师/博士后合作导师
广东省首批医学领军人才
新南方优秀教师
首届羊城好医生
广东省中西医结合学会风湿病专业委员会主任委员
国家卫生健康委员会“十二五”、“十三五”、“十四五”规划教材、全国高等中医药教育教材《金匮要略讲义第2、3、4版》(人民卫生出版社)主编
教育部、广东省一流本科课程金匮要略负责人
国家中医药管理局高水平中医药重点学科金匮要略建设项目负责人
教育部高等学校中医学类专业教学指导委员会金匮要略课程联盟副理事
从事临床工作36年
作者简介
雷旭杰
副主任中医师,医学博士
广东省第二批名中医师承项目继承人,从事风湿病临床工作16年。
校对:张晓晓
编辑:李建国
复核:梁幸琳、黎子苗
责编:王爔晨
审定:刘苡婷
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