病例剖析
患者，女，38岁，近10天来出现双眼视物模糊，遂至医院就诊。辅助检查结果如下：视力检查提示双眼视力呈现光知觉；眼底检查提示左眼眼底（图A）可见多发性Purtscher斑点，表现为多边形视网膜白色区域，位于视网膜动脉、静脉及前毛细血管动脉的两侧清晰区；OCTA检查提示视盘后极及鼻侧视网膜血管存在无灌注区域（图B）。
经初步检查，患者被诊断为非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS），主要临床表现为明显的微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭、视网膜神经纤维层坏死及视网膜出血。患者接受了4个疗程的依库珠单抗静滴治疗和血管扩张剂辅助治疗。经过1年的随访，OCTA检查结果显示先前无灌注区域的视网膜血管已重建（图B，下方形），且患者右眼和左眼的最佳矫正视力分别为6/200（OD）和16/200（OS）。
病例启示
该病例提供了关于非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）眼部表现的重要启示。首先，视力下降作为aHUS患者的首发症状，提示临床医生在面对急性视力减退的患者时，应考虑全身性疾病的可能性，尤其是当眼底检查发现Purtscher斑点，即多边形视网膜白色区域，这些斑点通常位于视网膜血管的两侧清晰区域，这应引起对潜在微血管损伤的高度警觉。此外，OCTA检查显示的视网膜血管无灌注区域进一步证实了微血管受损的存在，这不仅影响了视力，也是全身性疾病在眼部的表现。
其次，此病例强调了早期诊断和治疗对于改善aHUS患者预后的重要性。患者接受了依库珠单抗和血管扩张剂的联合治疗，这种治疗策略可能有助于减轻微血管炎症、改善血流，并最终促进视网膜血管的重建。经过1年的随访，视力虽未完全恢复，但视网膜血管的重建表明治疗有效，这为类似病例提供了治疗参考。因此，对于aHUS患者，眼科医生与内科医生的紧密合作至关重要，以确保及时的全身和眼部治疗，从而最大限度地减少视力损失并改善患者的整体预后。
文献来源：
Purtscher-Like Retinopathy Associated With Atypical Hemolytic Uremic Syndrome | Hematology | JAMA Ophthalmology | JAMA Network
声明：本文仅供医疗卫生专业人士学术交流，不代表本平台观点。该等信息不能以任何方式取代专业的医疗指导，也不应被视为诊疗建议，如果该信息被用于资讯以外的目的，本平台及作者不承担相关责任。
