慢性肾脏病领域掀起改名风潮,你的肾病改名了吗?

文摘   健康   2024-10-16 18:18   河北  

全球排名第一的医院——梅奥诊所,在肾病权威期刊Kidney International(《肾脏国际》)上,公布了他们的膜性肾病最新分型方法:

传统的2种膜性肾病名字被取缔:

1.原发性膜性肾病

2.继发性膜性肾病

新型的膜性肾病名字被启用:

1.抗磷脂酶A2受体抗体相关膜性肾病(占多数)

2.抗原未确定的膜性肾病

3.未进行抗原评估的膜性肾病

4.XX抗原阴性的膜性肾病

等等

新名字是不是念着很绕?别急别急,还有更绕的……

这是按照病因,把膜性肾病做了细分,从而让我们能够针对病因、采取更加精准的治疗方案。

还有很多更绕口的名字,只是那些患者的数量少一些,不用挨个看,瞥一眼即可:

这些分类,从患者数量上看,是磷脂酶A2受体(PLA2R)相关膜性肾病数量最多:

好端端的改啥名呢?还改得这么稀奇古怪。

其实一种疾病,名字越绕口、治疗效果就会越好——二者属于强相关。

因为一个浅显的名字,代表人们还没认识到该病的本质。名字越精准,治疗效果就会越好。

可能您见过有的疾病名字很绕口、却不好治,那是因为如果没有这个绕口的名字,会更加难治、甚至无药可治。随着研究的深入,找到了病因,这些名字就变得绕口了(新病因往往都比较绕口),同时对因治疗也就来了、也就会变得更加好治。

我们们呼吁新的膜性肾病名称好多年了,最近梅奥诊所终于打响了膜性肾病改名行动的第一枪。

梅奥作为世界顶尖的医院,所作所为往往有据可查,这次改名不是一拍脑袋说改就改的,而是有广泛的“民意”存在。

原发性肾病

早晚会成为历史

很多肾友搞不明白什么是原发性肾病、什么是继发性肾病。其实很简单,发现了病因的叫做继发性肾病,还没发现病因的叫做原发性肾病。

原发性高血压、原发性心肌病等等,都找不到病因,所以叫做原发。当然,高血压如果引起了肾病,那么这种肾病的病因是能找到的:就是高血压。所以高血压肾病是继发性肾病。

高血压继发肾病、肾病继发甲旁亢、甲旁亢继发骨质疏松、骨质疏松继发应力性骨折……继发性疾病可以有一长串,你就顺着它的病因往前倒,倒到头发现病因暂时找不到了,好,这里就是原发。

那么如果一种原发性肾病的病因找着了,它还是原发性肾病吗?

不是了。

很多年前笔者就讲过:当未来有一天,肾脏病学发展到一定程度,把所有肾病的病因都确定了,那么就没有原发性肾病了,名字都会以病因命名。

而膜性肾病,就发展到了这一天。

因为我们在膜性肾病前面,又发现了新的病因。这个新的病因,要从2009年说起。

2009年,全球排名第一的全科医学期刊《新英格兰医学期刊》发布了一项重大发现:磷脂酶A2受体(PLA2R),是膜性肾病的致病靶抗原。

也就是说,膜性肾病的直接病因找到了!

这项研究发现,异常的磷脂酶A2受体,被免疫系统当做坏蛋(抗原),派出抗体进行追捕。抗体与抗原结合形成免疫复合物,从而攻击肾脏。

2009年第一个抗原被发现后,众多学者开始寻找膜性肾病的其它抗原,出现了一个摩尔定律:

每隔一年半,膜性肾病被发现的抗原数量就翻一倍,很快就翻到了第一张图中的那一长列。

这一个个的抗原,就成为了膜性肾病的新名字,称为:

「靶抗原名称」相关膜性肾病。

比如:

磷脂酶A2受体相关膜性肾病

蛋白激酶结合蛋白1相关膜性肾病

1型血小板反应蛋白7A域相关膜性肾病

前蛋白转化酶枯草杆菌蛋白酶Kexin-6相关膜性肾病

……

等等等等,汉字太绕口时一般会说英文缩写:NELL1相关膜性肾病。

如果这位患者没有接受抗原或抗体检查,则叫做「未进行抗原评估的膜性肾病」。

如果这位患者查了一种或几种靶抗原,没发现阳性,叫做「抗原未确定的膜性肾病」。

如果这位患者查了所有抗原,全部为阴性,则为「XX抗原阴性膜性肾病」。(得说明是哪些抗原是阴性,因为不断有新抗原被发现,以后补充新型抗原检查可能会查出阳性)

部分医院的检验科,有激光显微技术和质谱技术,可以一次性检查80%的膜性肾病抗原。

除膜性肾病之外,还有不少肾病正在改名:

系膜增生性肾病,正在改名为:

1. IgA肾病

2. IgM肾病

3. IgG肾病

等等。

膜增生肾病,以前分为一型、二型、三型,现在也在改名为:

1. 免疫球蛋白/免疫复合物介导的膜增生性肾病

2. 补体介导的膜增生性肾病(比如C3肾病)

3. 无免疫复合物或补体的膜增生性肾病

4. 特发性膜增生性肾病

结语

当然,原发性肾病这个名字,不会彻底消失。

一方面是因为,即使我们找到了肾病的所有病因,我们也不太好把「磷脂酶A2受体异常」这类现象,当做一种独立的疾病。只有当磷脂酶A2受体异常接过了原发病的帽子,成为了「原发性磷脂酶A2受体异常病」,那么膜性肾病才会成为在此之后的继发病。

另一方面是因为,磷脂酶A2受体相关膜性肾病——在日常交流中太拗口了,您平时会这么说吗?这名字在口头上非常不好使,人们喜欢顺口的名字。

咱们平时的习惯是,一个东西的名字最多仨字,最好不超过俩字,超过俩字就会想办法简化。

这就像感冒一样,我们明知道感冒这个名字不够科学,应该划分为:鼻病毒感染、流感病毒感染、新冠病毒感染、细菌感染等等,但是感冒这个名字在日常的口头交流中实在太好使了。

所以在日常的医患交流中,恐怕未来很长的一段时期,原发性肾病这个名字还会被我们反复提起。

而专业的学术会议中,则会越来越少提及原发性肾病,这样才能锁定病因、实现精准诊疗,让肾友们的有效性和安全性都上一个台阶。

肾友们若还有肾脏病问题,可加微信咨询,一对一指导:

天天说肾
我是一名肾内科医生,同时也是一位父亲、丈夫、儿子,无论您是同行还是患者朋友,我都愿意与您一道分享我的所思所得,与您共享健康!
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