一、定义
烟雾病（Moyamoya disease，MMD）是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”通过术中观察及组织学检查发现,烟雾病患者基底动脉环的主要分支内膜增厚,内弹力层不规则变厚或变薄、断裂,以及中膜变薄。烟雾病患者的心脏、肾脏及其他器官的动脉也可见到类似的病理改变,提示该病不单纯是脑血管疾病,有可能是一种系统性血管疾病。二、烟雾病综合征及相关病症
与其他疾病状况相关的烟雾病样血管病称为烟雾病综合征，许多情况与烟雾病血管病有关，可分为：(1)遗传性疾病：神经纤维瘤病、唐氏综合征、努南（noonan）综合征和12p三体综合征。(2)血液系统疾病：镰状细胞病、原发性血小板增多症、遗传性球形红细胞增多症、蛋白C缺乏症和蛋白S缺乏症。(3)结缔组织疾病：系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体、网状青斑。(4)感染性或慢性炎症性疾病：肺炎球菌性脑膜炎、结核性脑膜炎、HIV感染、钩端螺旋体病、肺结节病、白塞病。(5)代谢性疾病：糖尿病、甲状腺毒症、高同型半胱氨酸血症。(7)其他：肾血管性高血压和口服避孕药的使用，尤其是吸烟者。三、MMD临床表现
MMD的临床表现包括缺血性中风、短暂性脑缺血发作(TIA)、颅内出血、癫痫发作和头痛。每种症状的发生率随患者年龄而异。缺血性症状，尤其是TIA，在儿童中占主导地位(70%)，智力下降、癫痫发作和不自主运动在该年龄组中也很常见，且哭泣、运动、咳嗽或用力时可能会出现头痛和反复TIA。另一方面，成人的常见表现是癫痫发作和颅内出血，包括由经硬膜侧支血管自发破裂引起的非创伤性急性硬膜下血肿，且颅内出血的频率高于儿童患者。临床表现见表1.表1烟雾病的临床表现
频次 | 症状 |
经常（Frequent） | 缺血性中风 |
| 短暂性脑缺血发作（TIA） |
| 头痛 |
有时（Occasional） | 癫痫发作 |
| 舞蹈动作 |
| 颅内出血（成人常见，儿童少见） |
很少（Rare） | 认知能力下降 |
| 视力障碍 |
四、MMD诊断
发现或怀疑颅内出血，通过磁共振成像(MRI)/磁共振血管造影(MRA)对患者进行评估。MMD患者显示MRI发现是内部流动空隙减少颈动脉和大脑前部和中部动脉在基底节和丘脑中具有明显的侧支流动空隙。MRA作为诊断MMD的主要诊断技术，是非侵入性的并且提供良好的成像结果，见图1，而脑血管造影仍然是确认MMD诊断的金标准。根据疾病严重程度的血管造影证据，MMD被分为与疾病进展相关的6个阶段，见表2。![]()
图1：MRA显示双侧颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉显着狭窄，以及特征性的“烟雾状”侧支
表2 MMD血管造影分期
分期 | 血管造影表现 |
I级 | 无侧支血管的颈动脉狭窄 |
II级 | 可见基底侧支血管 |
III级 | 突出的基底侧支血管 |
IV级 | Willis和大脑后动脉环狭窄或闭塞 |
V级 | 颅外侧支网络 |
VI级 | 颈总动脉闭塞 |
五、MMD手术室护理
1.术前护理
不少烟雾病患者在手术前容易产生紧张、焦虑、压抑的心理状态，术前医护人员要对烟雾病患者进行关于患者病情和心态两方面的身心状况评估，来判断患者是否适合进行手术。手术室护士应主动与患者沟通交流，介绍手术室环境告知其麻醉方式、手术体位、手术方式及配合要点，在倾听患者倾诉疑虑的基础上，充分与患者进行交流，耐心地解答患者的疑问，将整个手术治疗程序、手术成功案例、手术前准备及注意事项等告知患者，增强患者手术治疗的信心。如同病房的病友为该手术术后患者时，还可请病友对患者进行现身说教，来消除患者的恐惧焦虑，使患者以最佳的心态接受手术，积极配合手术治疗。2.术中护理
①热情接待患者，询问术前晚上睡眠状况和术前禁食情况，分散患者的恐惧与紧张情绪。根据手术通知单、病例、腕带和患者认真核对相关信息。手术间保持安静，避免各种噪音、避免谈论与手术无关的话题，必要时放些轻音乐来缓解患者的紧张情绪。②调节室温至22～25％，湿度50％～60％，根据术前访视时了解的病人生理状况，预先在恒温箱内准备好已加温的棉被，在患者上床后，及时给患者盖好，减少不必要的肢体暴露；对特别怕冷的患者，提前使用暖风机给手术床加温，并准备好加温的静脉输液，做好患者的体温保护。③确认所需器械、仪器及药品是否齐全，包括头架、常规开颅器械、电钻铣刀、显微镜、显微器械等。④建立两条静脉通路，用于静脉输液和麻醉给药。待一切准备就绪，协助手术医生将患者的头部固定于脑科头架上，患侧肩膀用软枕垫起，保持身体向健侧稍倾斜。注意挪动患者时，动作轻柔，不可拖拉患者，保护好各种管道，防止管道打折、脱落等现象。⑤保持患者肢体处于功能位，做好患者皮肤的保护，如骶尾部、脚踝等骨隆突处均用水凝胶垫衬垫，保持床单干燥平整。消毒皮肤时，为了防止消毒液流人眼睛与外耳道，应将患者眼睑自然闭合，并用防水贴膜保护眼睛，用棉球堵塞外耳道。⑥术中所需的电刀、吸引器、电钻铣刀应有序地排列在手术操作台周围。根据术者的要求调节双极电凝的功率，在开颅时双极电凝功率保持在16W，切开硬脑膜显微镜下操作时，双极电凝功率保持在8w。协助医生套好显微镜套，注意无菌操作。手术医生操作时，提醒周围人员勿触及手术床、显微镜、手术者及助手，以免影响手术正常进行。⑦手术过程中血压控制相当重要。烟雾病患者脑血流储备功能远低于正常人，麻醉状态下血压难免波动，存在术中脑缺血形成脑梗死的风险。密切观察患者生命体征、血氧饱和度，尤其是血压的变化，尽量保持血压较平时高lO~20mmHg，对抗可能的血压波动。保持输液通畅，控制输液速度，正确估算出血量，对患者的情况随时报告，保证手术顺利进行。①检查并备齐手术所需用物，提前十五分钟洗手上台，整理、清点手术器械、缝针、棉片等。安装好电刀、吸引器、电钻铣刀等设备。双极需要滴水，需用输血器剪掉针头，用约2*2的切口膜将输血器贴在双极上，输血器接500ml生理盐水。②手术开始就需要显微镜，把显器里的3把血管镊、蚊式钳、20#刀、电刀、双极切皮。③严格无菌技术操作。对手术途径和手术步骤做到心中有数，主动无误地传递手术器械。④找到颞浅静脉，剥离颞肌，递颅骨钻钻孔，铣刀切开头骨，用20ml空针抽生理盐水连接套管留置针冲洗，局部降温。⑤吻合血管过程的配合，是手术最为关键的环节，要随时将需要的各种器械传递给医生，尽量缩短吻合时间。更换直径为2.0mm的细吸引器头；准备8-0滑线（对半剪断），用显微持针器夹针，准备吻合专用的显微镊子；再递4-0可吸收将颞肌和颅内组织缝在一起；备好血管临时阻断夹、钳用以临时阻断吻合动脉；及时肝素水冲洗管腔；及时清理双极电凝上的焦痂。⑥妥善管理精密器械，尤其注意精密器械尖端的保护，轻拿轻放，不可与开颅器械混放，防止器械受损，术毕显微器械套上保护套，做好清洗保养工作。护理人员在烟雾病患者手术结束后，用37℃生理盐水为患者擦拭面部血迹与分泌物，在取下眼部的防水贴膜和耳部棉球之后,将患者的各种通道和导尿管固定好。检查并按摩患者受压部位，随后盖好棉被，注意术后的保暖，再辅助麻醉医生送患者去苏醒室等待苏醒。患者苏醒后进行拔管，告知患者手术已顺利完成之后，将患者护送至病房，并与病房护士交接，将患者的生命体征与手术情况告知病房护士。术后2天内进行术后回访，对术后情况进行询问并了解，了解的内容主要包括患者的心理状态、切口是否疼痛、睡眠情况与生命体征等，为促进患者术后康复，积极进行术后护理指导，同时也要了解患者对手术室护理是否满意，完成满意度研究。参考文献
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