对于大部分人来说
一谈起血液肿瘤
最先想到的就是白血病
电视剧里很多“生死恋”都因它而上演
但你知道吗？
诸如不规则发热、胸闷乏力
腰腿痛、水肿等
这些看似平常的症状
也很可能预示着血液疾病
吃饭不香、睡不安稳、日渐消瘦、全身乏力、感觉随时要晕倒、腹胀、双下肢浮肿、郁郁寡欢……感觉人体这架机器随时就会“罢工”。近两年来，老杨（化名）反复出现这些症状，辗转各大医院就诊，做过心电图、心超、胃镜等检查，可治疗了许久，这些症状也没有得到改善。
直到一年前，老杨被收住在我院急诊，医生查房时的一句“会不会是心脏淀粉样变性？ ”提醒了他儿子。
为了明确诊断，让父亲接受最好的治疗，其儿子陪着老杨辗转北京、上海等地求医，但路途的奔波使得他的身体状况每日愈下。最终经熟人介绍，他们返回温州，找到了温医大附一院血液内科江松福主任医师团队。经过腹壁脂肪活检术、骨髓活检术、心脏磁共振等检查，结果显示刚果红染色阳性，明确心脏淀粉样变性。在补充各项检查后，还发现胃肠道淀粉样变性、肝脏淀粉样变性、神经系统淀粉样变性，最终确诊为系统性轻链型淀粉样变性。
在接受了为期半年多、共6疗程的治疗后，老杨之前的“老毛病”都消失了，脸上也开始露出久违的笑容。如今的他，生活起居能自理，还可以出门散步，心情开朗了许多。
极易被漏诊的
系统性淀粉样变性
什么是系统性淀粉样变性？
它是一种多系统受累的浆细胞肿瘤，由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，会造成沉积部位组织和器官损伤，可累及肾脏、心脏、肝脏、皮肤软组织、外周神经、胃肠道、肺、腺体、血管等多种器官和组织。至今为止，共发现约有31种不同蛋白质沉积导致不同类型淀粉样变性疾病的发生，而由分泌产物——轻链发生错误折叠，沉积在器官组织导致疾病发生的系统性轻链型（AL型）淀粉样变性是临床最常见的一种类型。
该病更“偏爱”男性，多发于50岁以上中老年人，在我国发病率较低，每年约10万个人中有1~1.5人被确诊为淀粉样变性，其中超过80%的患者为AL型淀粉样变性。也就是说，每年温州大概有90~100个新发的淀粉样变性患者。
系统性轻链型淀粉样变性病程进展较慢、潜伏期很长，并且其症状不具备典型性，早期不易察觉。多数患者会出现非特异性的症状，如疲劳、乏力、虚弱、体重减轻。因为表现症状复杂多样，也被称之为“伪装高手”。
不少中老年人在出现胸闷乏力、泡沫尿、纳差等症状后，往往会去相对应的科室就诊，可淀粉样变性早期不易识别，极易造成漏诊、误治。据不完全统计，患者平均要经历6个科室才能得到确诊。
出现这些“毛病”需警惕！
心脏
胸闷、活动后气促或活动后呼吸费力、夜间不能平卧或躺着不舒服。
尿液泡沫增多、蛋白尿发展为肾功能衰竭。
肝区疼痛、肝肿大、早饱、体重减轻。
腕管综合征、巨舌症、皮肤瘀斑、肩垫和软组织肿胀。
打嗝、反酸、腹胀、胃肠蠕动减弱、消化不良。
双下肢感觉运动神经元病变，手足麻木，低血压，勃起困难。
各脏器累及（亦称侵犯或浸润）比率：心脏和肾脏最常受到影响，其中心脏受累60%~75%，肾脏受累50%~70%，肝脏受累20%，软组织受累17%，胃肠受累10%。
这项检查有助“缉拿真凶”
淀粉样变性患者组织活检刚果红染色阳性是确诊疾病的主要依据。病理标本可见丰富脂肪组织（图A），足够进行常规HE染色（图B）、刚果红染色（图C）及各种特殊染色，并可以在淀粉样变患者中获得阳性结果。
▼
来源：血液内科
部分图片来源于网络，版权归其所有
文字：江松福、庄强
编辑：王坚连
审核：江松福、黄丽颖
微信平台又双叒更改了推送规则
大家看完文章记得点点“赞”和“在看”
同时右上角星标一下公众号
这样每次新文章推送，就不会错过了~
